Su prevalencia en la población general es de 1/300-1000 individuos. En un 85-98 % de los casos se localiza en la región ano genital y solo un 15-20 % en la región extragenital.²

En consultas especializadas es frecuente diagnosticar en pacientes de uno y otro sexo esta dermatosis; sin embargo las lesiones observadas en todos ellos han sido de localización exclusiva en genitales externos y ano; excepto dos casos en tronco, muy pequeñas y con evolución tórpida. Este es el primer reporte con lesiones genitales y extragenitales diseminadas, lo cual unido a la edad inusual de presentación en la paciente, motivó la publicación del caso.

Paciente femenina, de 77 años de edad, que acudió al Servicio de Dermatología del Hospital Clínico Quirúrgico Docente Celia Sánchez Manduley, de Manzanillo, refiriendo que hacía aproximadamente dos años le comenzaron a aparecer "manchas blancas en genitales" que fueron interpretadas como una micosis superficial. Para ello llevó tratamiento con ketoconazol en crema, durante un mes, sin que tuviera mejoría.

Aproximadamente a los tres meses notó que aparecieron otras manchas parecidas a las anteriores, pero algo elevadas, en el pecho, espalda, piernas y brazos. Progresivamente aumentaban de tamaño, se unían unas con otras y formaban placas que se cubrían finalmente de "escamas blancas"; acompañándose de prurito leve, sin ritmo-horario.

Como antecedentes patológicos personales refirió: hipertensión arterial y gastritis crónica.

Antecedentes patológicos familiares: diabetes mellitus tipo II (hermana).

Examen físico dermatológico (datos positivos)

Lesiones maculares hipocrómicas localizadas en tórax anterior (Figura 1.A); abdomen y en espalda (Figura 1.B). Lesiones similares de mayor tamaño en superficie de extensión en miembros superiores, muslos y cara externa y pliegues de flexión de las piernas, algunas simétricas y bilaterales, entre 0,5 cm - 20 cm de diámetro; color marfileño o blanco porcelana, forma redondeada y otras ovaladas; de bordes bien regulares, definidos y algunos de ellos con un anillo a su alrededor ligeramente pigmentado; induradas con superficie algo atrófica y escamosa, blancas, pequeñas, de difícil desprendimiento, secas. (Figura 2.A).  Otras placas con tapones queratósicos foliculares que simulan comedones (Figura 2.B); acompañado de prurito intenso, en paroxismos y sin relación ritmo ni horario.
                

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Región genital: presenta mácula acrómica que abarca casi la totalidad de los labios mayores y menores; bordes bien definidos, los cuales se extienden fuera de estos aproximadamente 2,5 cm, de contornos más o menos redondeados, de superficie lisa, seca y atrófica, adoptando forma en 8, en ojo de cerradura o reloj de arena. Prurito discreto.  (Figura 3).
 

Se interconsultó con la especialidad de Obstetricia y Ginecología, sin hallazgos de relevancia.

La química sanguínea y pruebas hormonales resultaron normales.

Se tomaron biopsias de piel en lesión genital (No. 1) y otra en la espalda (No. 2), esta última con el objetivo de descartar una morfea en placa superpuesta y un liquen plano, variedad atrófica, ambas clínicamente muy parecidas.

Ambas biopsias, con tinción hematoxilina y eosina arrojaron hiperqueratosis. Además de atrofia de la capa mucosa de Malpighio con degeneración hidrópica de la capa basal, edema y homogenización del colágeno en dermis superior, así como infiltrado inflamatorio linfocitario en banda. Los dos primeros hallazgos más evidentes en la lesión genital y el resto en la región de la espalda. (Figura 4).
 

Se realizó seguimiento mensual en el primer trimestre y luego trimestral el primer año. Se ha constatado una discreta mejoría de las lesiones, excepto la genital y desaparición del prurito. En cada reconsulta se realiza una evaluación clínica con vistas fotográficas comparativas y exámenes complementarios.

Tampoco fue posible encontrar influencia genética en los miembros de la familia, ni otro tipo de dermatosis. Interesante resultó la edad de presentación, pues las lesiones aparecieron muchos años después de la menopausia.

Estudios recientes muestran evidencias de su etiología multifactorial con una base autoinmune. Confirman este evento, una historia familiar positiva de la enfermedad, relacionado con el HLA DQ7 y HLA A29 E B44 y asociados a otras dermatosis autoinmunes, como: alopecia areata, vitíligo, diabetes mellitus y enfermedades tiroideas.⁶

Existen dos formas de presentación clínica: genital y extra-genital. La más frecuente es la forma genital pura, pero entre un 15 y 20 % de estos pacientes poseen afección extra-genital  concomitante,⁷  forma de presentación en este caso, ya que estaban afectadas las zonas de mayor frecuencia: hombros y cuello, zonas submamarias, cara interna de los muslos, antebrazos⁸  y otras como abdomen, espalda y piernas, sin embargo no cubría más del 50 % de piel; por lo cual se describió como una forma diseminada y no generalizada.

Caso muy raro es el liquen escleroatrófico generalizado⁷  cuando se encuentra afectado más del 50 % de la superficie corporal; motivo por el cual se reafirma que este caso fue descrito como una forma extragenital diseminada y no generalizada.

Por su parte Borda, lo ubica dentro de lo que denomina "síndrome de las escleroatrofias circunscritas", junto con la morfea, la atrofia brillante de Gougerot, la esclerodermia lilácea y la atrofodermia idiopática de Pasini-Pierini,⁹  criterio compartido por los autores de este trabajo, por las lesiones elementales de atrofia y esclerosis y su semiografía, dados en una disminución del espesor y de la consistencia de la piel, con pérdida de la elasticidad traducidos clínicamente en el tinte nacarado, el brillo y el aspecto liso que se compara con el papel de cigarrillo, con  pliegue cutáneo provocado.

Se concluye el caso como liquen escleroso atrófico genital y extragenital diseminado, sin relación posmenopáusica, que además de poco frecuente presentó mejoría clínica de las lesiones y desaparición del prurito con el uso de ungüento esteroideo tópico de alta potencia.