La hiperplasia epitelial focal, conocida también como enfermedad de Heck, es relativamente rara; ocurre en niños y adolescentes. Se presenta el caso de una paciente de 20 años que fue atendida en al Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech, de Camagüey, por presentar lesiones papulares de diez meses de evolución. Se descartaron otras enfermedades virales, pero se concluyó por estudios histológicos que se trataba de la enfermdedad de Heck, la cual es conocida entre los odontólogos, pero poco por pediatras, internistas y dermatólogos. Por su etiología, muchos casos tienen relación con la infección por el virus del papiloma humano. El tratamiento, cuando la enfermedad progresa, puede realizarse con excisión, tratarse con láser o crioterapia. En esta paciente se empleó el último procedimiento, con buenos resultados pues se encuentra totalmente asintomática.
Palabras clave:
hiperplasia epitelial focal, terapéutica, informes de casos.
ABSTRACT
Focal epithelial hyperplasia, also known as Heck’s disease, is relatively rare, occurring mostly in children and adolescents. A case of a 20 year-old female patient treated at the Manuel Ascunce Domenech University Hospital in Camagüey due to papular lesions, which had evolved for ten months, is presented. Other viral diseases were ruled out; however based on histological studies, it was concluded that she suffered from Heck disease, which is frequently treated by dentists, but little known among pediatricians, internists and dermatologists. Because of its etiology, many cases are related to human papilloma virus infection. When the disease evolves, treatment can involve excision, laser surgery or cryotherapy. The latter method was used in this patient with satisfactory results, as she is completely asymptomatic.
Key words:
focal epithelial hyperplasia, therapeutics, case reports.
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INTRODUCCIÓN
La hiperplasia epitelial focal, conocida también como enfermedad de Heck, es una enfermedad relativamente rara que ocurre en niños y adolescentes; es común en ciertos grupos étnicos, como los esquimales, aunque se han descrito algunos casos en países americanos, particularmente en México, y en algunas comunidades africanas.1 El epónimo se deriva del Dr. Heck, quien identificó un paciente con esta enfermedad en Gallup, Nuevo México, en 1961.
Se caracteriza por lesiones papulares múltiples, numerosas de ellas constituyen placas. Se localiza con más frecuencia en las mucosas de los labios (particularmente el inferior), lengua y carrillos,2,3 aunque también pueden encontrarse con menor frecuencia en las encías.2
Las lesiones presentan superficie irregular, adoptan el mismo color de la mucosa o pueden tener un aspecto blanquecino,4 por lo regular son asintomáticas y en múltiples ocasiones son hallazgos en el examen de rutina.5 Pueden aumentar o desaparecer espontáneamente o permanecer inalteradas; su reporte en adultos constituye una rareza.1,3
Se ha descrito claramente su asociación etiológica con el virus del papiloma humano(VPH), no necesariamente adquirido por contacto sexual; en su lugar, el contacto doméstico/ambiental puede ser la principal fuente de infección.6-8
El objetivo de este trabajo es presentar el caso de una paciente adulta con una enfermedad de Heck, cuyo conocimiento puede resultar de interés para el diagnóstico diferencial con otras entidades; además constituye el primer caso presentado en la provincia de Camagüey y en el hospital Manuel Ascunce Domenech, en 45 años.
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PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente femenina, de color de piel blanca, de 20 años de edad, estudiante universitaria, sin antecedentes patológicos de interés, atendida en el Hospital Manuel Ascunce Doménech, de Camagüey.
Al ser interrogada, refirió que desde hacía diez meses comenzó a presentar molestias en la cavidad bucal por lo que acudió a un odontólogo, quien le indicó tratamiento local con el que no obtuvo mejoría.
Después de tres meses notó la aparición de lesiones que aumentaban progresivamente de tamaño, razón por la cual fue remitida al hospital antes mencionado.
La paciente negó haber tenido contacto sexual sin protección en los últimos diez meses. No tiene historia de enfermedades venéreas.
Examen físico:
Paciente eutrófica, afebril, con excelente estado constitucional.
Todos los aparatos y sistemas fueron normales: con una FC de 76 latidos por minuto; TA: 120/80 mm Hg.
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En el examen de la cavidad bucal se apreciaron múltiples lesiones de aspecto papular, de tamaños variables, localizadas en las caras dorsal y lateral de la lengua y en la mucosa de los carrillos, la mayoría de ellas pediculadas, otras sésiles y algunas agrupadas en forma de placas. (Figura 1).
El fondo de ojo fue normal.
Los estudios analíticos fueron normales, incluyeron: estudios hematológicos, VDRL, virus de inmunodeficiencia humana (VIH), pruebas serológicas para Epstein-Barr virus, prueba del látex para enfermedades infecciosas y exudado faríngeo.
El ECG, la radiografía de tórax en posición posteroanterior y la ultrasonografía abdominal se encontraron todos dentro de la normalidad.
Se practicó biopsia a una de las lesiones, como resultado de la cual se informó: hiperplasia epitelial irregular con acantosis y desaparición de los procesos interpapilares, degeneración balonizante focal con algunos coilocitos, lo cual fue compatible con una hiperplasia epitelial focal. (Figura 2 y 3).
No se realizaron cultivos virales, ya que en nuestro hospital no están disponibles estos exámenes.
Se indicó tratamiento con crioterapia durante seis meses. Después de esta terapéutica se observó marcada disminución y desaparición de casi todas las lesiones, por lo que se mantuvo con sesiones periódicas durante los tres meses siguientes.
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DISCUSIÓN
Esta enfermedad es propia de niños y adolescentes con un predominio del sexo femenino,9 si bien es rara en adultos, como el caso que se presenta.
Clínicamente, la enfermedad de Heck se caracteriza por múltiples pápulas de 3-10 mm, que tienden a confluir dando una apariencia de "empedrado" a la mucosa. Las pápulas pueden ser sésiles o pediculadas.3,9 El compromiso del paladar, el piso de la boca y la orofaringe es raro.8-10 Esta paciente presentaba lesiones de aspecto papular en lengua y mucosa de los carrillos sin afectar el suelo de la boca y la orofaringe.
Se ha observado en algunos pacientes una historia familiar clara y asociación con ciertos antígenos HLA, lo cual sugiere que estos individuos pueden estar genéticamente predispuestos a la enfermedad.11 Un estudio mexicano encontró una asociación significativa con el HLA-DR4. Este alelo es relativamente común en poblaciones indígenas de México, Guatemala y Colombia.12 Parece existir susceptibilidad genética que conduce a anormalidades inmunológicas específicas en la respuesta a ciertos tipos de VPH.9
El diagnóstico diferencial debe tener presente el síndrome de Cowden o hiperplasia dérmica focal.1 Teniendo en cuenta la rareza de esta enfermedad es necesario descartar otras entidades como los papilomas y los condilomas, que se presentan en estas edades y que tienen relación con contacto o abuso sexual, de ahí la importancia de su conocimiento.10,13
La biopsia de las lesiones es fundamental en el diagnóstico definitivo, en ella se observa hiperplasia focal localizada del epitelio, la que se aprecia irregular, con acantosis y fusión de los procesos interpapilares fundamentalmente,1 como pudo apreciarse en este caso.
El curso clínico de la enfermedad usualmente es benigno, con resolución espontánea de muchos casos en un período de meses o pocos años, aunque en algunos pacientes puede tomar más tiempo.9 Si la enfermedad progresa es necesario iniciar alguna terapéutica. Las lesiones pueden ser eliminadas quirúrgicamente o puede requerir terapéutica con láser o crioterapia;1,3 también se ha empleado el interferón beta con buenos resultados por ser este un tratamiento no invasivo y sin riesgo.4
Teniendo en cuenta las características clínicas se ha señalado relación con la infección por VPH (tipos 13 y 32, en el 90 % de los casos)9 así como con el VIH.5,10,14,15 En esta paciente se buscó tal asociación a pesar de que negó relaciones sexuales en los últimos diez meses.
La terapéutica empleada por los autores, que es la habitual en estos casos, tuvo un excelente resultado hasta el momento.
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La enfermedad de Heck constituye un verdadero desafío clínico, dada su localización, pues existen múltiples manifestaciones orales de causa interna que es necesario considerar como elementos diferenciales.
El desarrollo vertiginoso de la farmacología en la segunda mitad del siglo XX ha revelado una realidad y es que con el tiempo las enfermedades bacterianas disminuyen, las micóticas persisten y las virales aumentan, de ahí la importancia de conocer el espectro de enfermedades causadas por el virus del papiloma humano.
REFERENCIAS
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Recibido: 09 de mayo de 2012. Aprobado: 11 de diciembre de 2013.
Rafael Pila Pérez. Especialista de II Grado en Medicina Interna. Profesor Titular. Profesor Consultante. Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech. Camagüey. Correo electrónico: vadolfo@finlay.cmw.sld.cu
