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<publisher-name><![CDATA[Universidad de Ciencias Médicas de Cienfuegos, Centro Provincial de Ciencias Médicas, Provincia de Cienfuegos.]]></publisher-name>
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<article-title xml:lang="es"><![CDATA[Leiomioma cutáneo múltiple no familiar. Presentaci&#243;n de caso]]></article-title>
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<institution><![CDATA[,Policlínico Laboral Comunitario Docente Área 7  ]]></institution>
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<institution><![CDATA[,Policlínico Docente Aracelio Rodríguez Castell&#243;n  ]]></institution>
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<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[Cutaneous leiomyoma is a benign tumor of low frequency, described with an inherited dominant autosomal pattern. It is originated at the hair erector muscle. In this article, it is presented a case of a 61 year old, female patient who came to the dermatology consultation due to having lesions of tumoral aspect, as the size of a pea, distributed in the trunk and limbs in an irregular way of years of progress. The anatomic-pathological study of the cutaneous lesions confirmed the diagnosis of cutaneous leiomyomia. The necessary studies for ruling out renal tumor were performed due to the low frequency of both affections. As it is an uncommon disease it was decided its publication.]]></p></abstract>
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</front><body><![CDATA[ 
    <div align="right">
      <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><B>PRESENTACI&#211;N DE CASO</B></font></p>
</div>
    <p>&nbsp;</p> 
    <p><b><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="4">Leiomioma cutáneo múltiple no familiar. Presentaci&#243;n de  caso</font></b></p>
    <p>&nbsp;</p>
    <p><b><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="3">Non familial multiple cutaneous leiomayoma. Case presentation</font></b></p>
    <p>&nbsp;</p>
    <p>&nbsp;</p>

    <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><B>






Yoan Bernárdez Cruz<sup>I</sup>


, Graciela Caridad Cabrera Acea<sup>II</sup>


, Marlene Curbelo Alonso<sup>I</sup>


, Damaris Díaz Leonard<sup>III</sup>
</B></font></P>



    ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">



<sup>I</sup> Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima, Cienfuegos, Cuba<br />


<sup>II</sup> Policlínico Laboral Comunitario Docente Área 7, Cienfuegos, Cuba<br />


<sup>III</sup> Policlínico Docente Aracelio Rodríguez Castell&#243;n, Cumanayagua, Cienfuegos, Cuba<br />
</font></p>
    <P>&nbsp;</P>
    <P>&nbsp;</P>
<hr />
    <P>
<font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><B>RESUMEN </B></font> 
    <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">El leiomioma cutáneo es un tumor benigno, de baja frecuencia, descrito con un patr&#243;n hereditario autos&#243;mico dominante. Se origina del músculo piloerector. En este artículo se presenta el caso de una paciente femenina, de 61 años de edad, que acudi&#243; a consulta de dermatología por presentar lesiones de aspecto tumorales, del tamaño de un guisante, distribuidas en tronco y extremidades de forma irregular, de años de evoluci&#243;n. El estudio anatomopatol&#243;gico de las lesiones cutáneas confirm&#243; el diagn&#243;stico de leiomioma cutáneo. Se realizaron los estudios pertinentes para descartar el tumor renal, por la frecuencia de relaci&#243;n entre ambas afecciones. Por lo poco común de la enfermedad, se decidi&#243; la presentaci&#243;n del caso.</font></P>
    <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><B>Palabras clave:</B> 
leiomioma, neoplasias cutáneas, informes de casos.</font></P>
<hr> 
    <P>
<font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><B>ABSTRACT </B></font> 
    <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Cutaneous leiomyoma is a benign tumor of low frequency, described with an inherited dominant autosomal pattern. It is originated at the hair erector muscle. In this article, it is presented a case of a 61 year old, female patient who came to the dermatology consultation due to having lesions of tumoral aspect, as the size of a pea, distributed in the trunk and limbs in an irregular way of years of progress. The anatomic-pathological study of the cutaneous lesions confirmed the diagnosis of cutaneous leiomyomia. The necessary studies for ruling out renal tumor were performed due to the low frequency of both affections. As it is an uncommon disease it was decided its publication.</font></P>
    <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><B>Key words</B>: 
leiomyoma, skin neoplasms, case reports.</font></P>
<hr> 
    <P>&nbsp;</P>
    ]]></body>
<body><![CDATA[<P>&nbsp;</P>
    <P> 
                <p><span style="font-size: small; font-family:Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif;"><strong>INTRODUCCI&#211;N</strong></font></p>
            <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">    <p>El leiomioma cut&aacute;neo, tambi&eacute;n llamado piloleiomioma, fue descrito por primera vez en 1854 por Virchow. En 1935 Kloepfer postul&oacute; un patr&oacute;n de herencia autos&oacute;mico domi&shy;nante de penetrancia incompleta.<sup>1</sup></p>      <p>Este tumor es infrecuente, benig&shy;no, puede ser &uacute;nico o m&uacute;ltiple y deriva del m&uacute;sculo erector del pelo. Los leiomiomas cut&aacute;neos se presentan como una p&aacute;pula que a veces es m&aacute;s palpable que visible, de color carne, roja o marr&oacute;n, a veces &uacute;nica o m&uacute;ltiple (a centenares), y que suele ser dolorosa al tacto y a los cambios de temperatura.<sup>2</sup> Puede aparecer a cualquier edad, con una mayor incidencia alrededor de los 25 a&ntilde;os, y se origina en el m&uacute;sculo liso de algunas estructuras cu&shy;t&aacute;neas.</p>      <p>El tumor se clasifica de acuerdo a su origen histopatol&oacute;gico, en tres tipos: derivado del m&uacute;sculo erector del pelo (piloleiomioma), de la capa media de los vasos sangu&iacute;neos (angioleiomioma) o del m&uacute;sculo liso del escroto, labios mayores o pezones (leiomiomas genitales).<sup>2-3</sup></p>      <p>Se presenta un caso de leiomioma m&uacute;ltiple no familiar, sin asociaci&oacute;n con otros tumores. Se decidi&oacute; la publicaci&oacute;n de este caso por tratarse de una enfermedad de muy baja frecuencia en nuestro medio y que puede confundirse con otras dermatosis a la hora de realizar el diagn&oacute;stico cl&iacute;nico.</p></font></P>
            <P>&nbsp;</P>
            <P>&nbsp;</P>
                ]]></body>
<body><![CDATA[<p><span style="font-size: small; font-family:Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif;"><strong>PRESENTACI&#211;N DEL CASO</strong></font></p>
            <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">    <p>Paciente femenina, de 61 a&ntilde;os de edad, con antecedentes aparentes de salud. Acudi&oacute; a consulta de dermatolog&iacute;a por presentar lesiones en piel desde hac&iacute;a siete 7 a&ntilde;os, por lo que hab&iacute;a acudido en varias ocasiones al m&eacute;dico pero no ten&iacute;a un diagn&oacute;stico de su enfermedad.</p>      <p>Presentaba lesiones dolorosas a la palpaci&oacute;n. Refiri&oacute; adem&aacute;s que las lesiones en la piel son m&aacute;s dolorosas al exponerse al aire acondicionado o cuando se expone al frio intenso.</p>      <p><strong>Examen f&iacute;sico:</strong></p>      <p>Piel: lesiones de tipo papulosas, de aspecto tumoral, la mayor&iacute;a del tama&ntilde;o de un guisante o poco m&aacute;s, de color rosa y algunas lesiones con punteado eritematoso en su superficie, distribuidas irregularmente en tronco, t&oacute;rax y &nbsp;extremidades superiores. Dolorosas a la movilizaci&oacute;n. (<a href="#img-1">Figuras 1 y 2</a>).</p>      <p><a id="img-1" name="img-1">    <p align="center"><img src="/img/revistas/ms/v16n5/f0117516.jpg" /></p></a></p>      
<p>Genitales externos: no se observaron lesiones sugestivas de leiomiomas.</p>      <p><strong>Resto de examen f&iacute;sico:</strong> negativo</p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p>&nbsp;Ex&aacute;menes complementarios</p>      <p>- Ultrasonido abdominal: h&iacute;gado de tama&ntilde;o y contornos normales, no hepatomegalia, ambos ri&ntilde;ones normales, no imagen en falso ri&ntilde;&oacute;n.</p>      <p>- Ultrasonido ginecol&oacute;gico: &uacute;tero de caracter&iacute;sticas normales, resto de aparato reproductor sin alteraciones.</p>      <p>- Biopsia de piel: marcada proliferaci&oacute;n de c&eacute;lulas de m&uacute;sculo liso, de l&iacute;mites imprecisos y aspecto uniforme, citoplasma eosin&oacute;filo, que se extienden desde la dermis hasta el tejido celular subcut&aacute;neo. Se observaron algunos halos perinucleares.</p>      <p>Se diagnostic&oacute; como leiomioma cut&aacute;neo.</p></font></P>
            <P>&nbsp;</P>
            <P>&nbsp;</P>
                <p><span style="font-size: small; font-family:Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif;"><strong>DISCUSI&#211;N</strong></font></p>
            <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">    <p>Los leiomiomas cut&aacute;neos fueron descritos por primera vez por Virchow, mientras que la descripci&oacute;n histopatol&oacute;gica fue hecha por Besnier.<sup>1</sup></p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p>Los piloleiomiomas son tumores benignos, &uacute;nicos o m&uacute;ltiples, que se sit&uacute;an en la dermis reticular. Aparecen a cualquier edad, siendo m&aacute;s frecuentes en los adultos j&oacute;venes. Se desconoce su incidencia exacta, aunque es m&aacute;s frecuente en mujeres. En un estudio, la incidencia a 10 a&ntilde;os fue del 0,04%, y la mayor&iacute;a de las lesiones afect&oacute; a mujeres. Aunque se considera que los leiomiomas son neoplasias relativamente infrecuentes, la incidencia real puede ser m&aacute;s alta que la que se cre&iacute;a, debido a que muchas lesiones no eran reconocidas ni biopsiadas.<sup>2</sup></p>      <p>En un estudio realizado en Jalisco, M&eacute;xico, en 2011, se observaron113 pacientes con tumores de m&uacute;sculo liso, el 48% fueron angioleiomiomas; el 35%, leiomiomas solitarios; el 4%, leiomiomas m&uacute;ltiples; el 3%, leiomiomas genitales; y el 10%, leiomiosarcomas. De los piloleiomiomas m&uacute;ltiples, el 80% se present&oacute; en tronco y solo el 20% tuvo dolor.<sup>3</sup></p>      <p>En cuanto a su etiolog&iacute;a y patogenia se plantea que la mayor&iacute;a de los leiomiomas son adquiridos, sin embargo, se describen patrones de herencia familiar. Los pacientes con leiomiomas m&uacute;ltiples por lo general debutan en la adultez, con cantidades crecientes del tumor, pueden presentar entre 100 o 1000 tumores. La transmisi&oacute;n parece ser autos&oacute;mica dominante de penetrancia variable. Las mujeres afectadas con esta entidad pueden tener leiomiomas uterinos: una entidad denominada leiomiomatosis m&uacute;ltiple cut&aacute;nea y uterina (conocida tambi&eacute;n como leiomiomatosis familiar de <em>cutis et uteri</em> o s&iacute;ndrome de Reed).<sup>2,3</sup></p>      <p>Desde el punto de vista cl&iacute;nico, se trata de n&oacute;dulos papulosos de color marr&oacute;n rojizo,que est&aacute;n adheridos a la piel, pero se movilizan libremente sobre las estructuras m&aacute;s profundas. Pueden coalescer para formar placas o patrones lineales, agrupados o dermat&oacute;micos.&nbsp; Las localizaciones m&aacute;s frecuentes corresponden a las superficies extensoras de los miembros, al tronco y los lados de la cara y el cuello. Se han informado casos raros de distribuci&oacute;n zosteriforme, con leve predilecci&oacute;n por el sexo masculino.<sup>3</sup></p>      <p>Adem&aacute;s, se caracterizan por presentar dolor espont&aacute;neo o frente a est&iacute;mulos, como la presi&oacute;n, a la palpaci&oacute;n o a la emoci&oacute;n. Dicho dolor es m&aacute;s intenso en los tumores de mayor tama&ntilde;o debido a la compresi&oacute;n de los filetes nerviosos en el interior de la lesi&oacute;n y a la contracci&oacute;n de las fibras del m&uacute;sculo liso, al contrario de los peque&ntilde;os, en los cuales las fi&shy;bras nerviosas se desplazan hacia la periferia. El do&shy;lor puede llegar a ser tan intenso que se acompa&ntilde;a de s&iacute;ntomas vagales y, en casos m&aacute;s graves, ha inducido al suicidio, lo cual obliga a la extirpaci&oacute;n quir&uacute;rgica de dichas lesiones. Por lo general, los leiomiomas genitales son similares a los piloleiomiomas desde el punto de vista cl&iacute;nico, pero suelen ser asintom&aacute;ticos.<sup>4</sup></p>      <p>En la histopatolog&iacute;a se observa con t&eacute;cnica de hema&shy;toxilina y eosina una proliferaci&oacute;n de l&iacute;mites imprecisos de c&eacute;lulas fusiformes del m&uacute;sculo liso de aspecto uniforme, dispuestas al azar, con citoplasma eosin&oacute;filo caracter&iacute;stico, n&uacute;cleos de extremos romos y halos perinucleares. Se localizan en la dermis&nbsp; y pueden infiltrar el tejido circundante y extenderse al plano subcut&aacute;neo.<sup>5</sup></p>      <p>El diagn&oacute;stico diferencial de esta entidad incluye toda p&aacute;pula o n&oacute;dulo de color carne o marr&oacute;n rojizo, superficial o profundo: angiolipoma, tumor gl&oacute;mico, espiradenomaecrino, neurofibroma, nevo o lipoma.<sup>6</sup></p>      <p>Se han descrito m&uacute;ltiples asociaciones de esta afecci&oacute;n con alteraciones viscerales; entre las principales tene&shy;mos:</p>      <p>- La mutaci&oacute;n del gen que codifica la enzima fuma&shy;ratohidratasa. Esta mutaci&oacute;n se relaciona con leio&shy;miomas uterinos, en el 55% al 83%, y en 1% al 2% con el s&iacute;ndrome de carcinoma papilar renal tipo II.</p>      <p>- Miomas uterinos, en especial el s&iacute;ndrome de Reed, debido a la mutaci&oacute;n de un gen supresor en el cro&shy;mosoma 7q22 y HLA B-81</p>      ]]></body>
<body><![CDATA[<p>- Leiomiomatosis miliar, puede formar parte del s&iacute;n&shy;drome de Gardner-Richard, que se acompa&ntilde;a de policitemia debido a la actividad eritropoyetina de los leiomiomas.</p>      <p>- Dermatitis herpetiforme.</p>      <p>- Adenomatosis m&uacute;ltiple endocrina tipo I.</p>      <p>Estas afecciones se deben estudiar tanto en el paciente como en sus familiares debido a la implicaci&oacute;n gen&eacute;tica de la piloleiomatosis.<sup>7</sup></p>      <p>En relaci&oacute;n con su evoluci&oacute;n se plantea que estas lesiones no involucionan de forma espont&aacute;nea y no parece haber riesgo de degeneraci&oacute;n maligna a leiomiosarcoma. A veces puede haber relaci&oacute;n con policitemia.<sup>2-4</sup></p>      <p>Se han descrito m&uacute;ltiples tratamientos, en cierta medida depender&aacute; de la decisi&oacute;n del paciente en caso que las lesiones le molesten est&eacute;ticamente, del n&uacute;mero de lesiones y de la sintomatolog&iacute;a asociada. Cuando son pocas, de gran tama&ntilde;o, y oca&shy;sionan dolor o problemas est&eacute;ticos, se indica la resec&shy;ci&oacute;n quir&uacute;rgica, con un margen de seguridad (3-5 mm de lateralidad y profundidad) para evitar la recidiva, la cual es frecuente. Por su parte, cuando el dolor es un s&iacute;ntoma asociado se han descrito f&aacute;rmacos como nifedipina, nitroglicerina, doxa&shy;zosina, gabapentina y fenoxibenzamina, o analg&eacute;sicos t&oacute;picos.<sup>2,3,5,6</sup></p>      <p>Se inform&oacute; que la ablaci&oacute;n con l&aacute;ser de di&oacute;xido de car&shy;bono es una modalidad efectiva, mientras que el uso de crioterapia y electrocirug&iacute;a han dado resultados desalen&shy;tadores. En cuanto al tratamiento del dolor, se probaron terapias con nitroglicerina, fenoxibenzamina, gabapentina, nifedipina y doxazosina con resultados variables.<sup>7,8</sup></p>      <p>En nuestra paciente se realiz&oacute; la biopsia de piel, con el objetivo de establecer el diagn&oacute;stico definitivo, que la paciente conociera de su enfermedad y que aprendiera a convivir con la misma. Al tener nuestro caso lesiones en piel pr&aacute;cticamente asintom&aacute;ticas no fue necesaria la extirpaci&oacute;n quir&uacute;rgica de las lesiones, ni la aplicaci&oacute;n de otra alternativa terap&eacute;utica, solo se orientaron medidas generales tales como evitar los traumatismos de las lesiones y evitar las bajas temperaturas para prevenir que sobrevenga el dolor de la lesi&oacute;n.</p>      <p>El inter&eacute;s de esta presentaci&oacute;n est&aacute; dado por ser una enfermedad de baja frecuencia de presentaci&oacute;n, y que en muchas ocasiones es confundida con otras lesiones de piel sugestivas de otras dermatosis, en muchas ocasiones por cursar de forma asintom&aacute;tica y no ser biopsiadas las lesiones para diagn&oacute;stico. Por lo que inferimos que una descripci&oacute;n detallada de tales casos favorece el enriquecimiento del conocimiento cient&iacute;fico en la comunidad m&eacute;dica en general.</p></font></P>
            <P>&nbsp;</P>
            ]]></body>
<body><![CDATA[<P>&nbsp;</P>
    
                    <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="3"><B>REFERENCIAS 
  BIBLIOGR&Aacute;FICAS</B></font><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 
  </font> </P>
      <!-- ref --><P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 1.                    Virchow R. Ueber Makroglossie und pathologische Neubildung quergestreifter Muskelfasern. Virchows Arch (Patho Anat). 1854;7:126-38</font><P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 2.                Lucile EW, Ross ML, Murad A. Neoplasias e hiperplasias de origen muscular y neural. En: Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Leffell D, Wolff K. Fitzpatrick. Dermatología en medicina general. 8va. ed. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2014. p.  1470-1</font></P>
       <!-- ref --><P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 3.                    Marhx Gama N, Guevara Gutiérrez E. Tumores cutáneos de músculo liso: características epidemiol&#243;gicas y clínicas. Dermatología Rev Mex. 2011;55:69-72</font><P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 4.                Arenas Guzmán R. Tumores cutáneos benignos y pre malignos. En:  Dermatología. Atlas, diagn&#243;stico y tratamiento. 5ta. ed. México: Mc-Graw-Hill; 2013. p.  129</font></P>
       <!-- ref --><P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 5.                    Quizhpe Rivera MI, Cabarcas F, Rubio Jácome LJ, Enz P, Kowalczuk A, Galimberti R. Leiomiomatosis cutánea eruptiva múltiple con distribuci&#243;n zosteriforme. Arch Argent Dermatol. 2012;62:60-2</font><!-- ref --><P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 6.                    Del Cerro M, Candau FA, Rueda G&#243;mez M, Herrera M, Sánchez Yus E, Robledo A. Leiomiomas cutáneos familiares asociados a miomas uterinos. Presentaci&#243;n de una familia y revisi&#243;n de la literatura. Actas Dermosifiliogr. 1995;86:377-82</font><!-- ref --><P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 7.                    Valdivia Z, Tolentino J, Galarza V, Vela C. Leiomiomatosis cutánea y uterina: síndrome de Reed. Folia Dermatol. 2009;20:32-4</font><!-- ref --><P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 8.                    Aguilera Martínez V, Pérez Santana ME, Ávila Contreras MA, Mendoza E. Leiomioma vulvar. Presentaci&#243;n de un caso. Ginecol Obstet Mex. 2011;79:382-5</font><P>&nbsp;</P>
    <P>&nbsp;</P>
    <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Recibido: 18 de julio de 2018.    <BR>Aprobado: 17 de septiembre de 2018. </font></P>
    <P>&nbsp;</P>
    <P>&nbsp; </P>
    <P><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><I>Yoan Bernárdez Cruz</I>. Especialista de II Grado en Dermatología. Especialista de I Grado en Medicina General Integral. MSc. en Enfermedades Infecciosas. Profesor Auxiliar. Investigador Auxiliar. Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Cienfuegos. Correo electr&oacute;nico: <U><FONT COLOR="#0000ff"><a href="mailto:yoanbc@jagua.cfg.sld.cu">yoanbc@jagua.cfg.sld.cu</a></FONT></U> 
  </font> </P>

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