Joaquín Albarrán Domínguez

LIPOSARCOMA RECIDIVANTE DE PARTES BLANDAS

PRESENTACION DE UN CASO

*Dr. José Francisco Hurtado Dávila. Calle Prensa Núm. 254 entre San Cristóbal y Pezuela, Cerro, Ciudad de La Habana. franciscoh@infomed.sld.cu

**Dra. Raquel Hurtado Viera. Calle Prensa Núm. 254 entre San Cristóbal y Pezuela, Cerro, Ciudad de La Habana.

*Especialista Primer Grado Cirugía General. ]]> ** Médico General

RESUMEN

El Liposarcoma es un tumor que hemos visto con poca frecuencia en nuestra práctica médica. En el presente trabajo, realizado en el Hospital Docente Clínico Quirúrgico Joaquín Albarrán Domínguez, en Ciudad de La Habana, 2004, le presentamos un caso que veníamos tratando hace más de una década. Se trata de una paciente de 79 años de edad con una neoplasia de esta variedad que ha recidivado, a pesar de resecciones amplias en más de diez ocasiones y de tratamiento radiante. Los objetivos de esta exposición son establecer la importancia que, ante todo tumor de partes blandas que se presente con un cuadro clínico de dolor y sobre todo en un enfermo de la tercera edad, se debe pensar en la posibilidad de que estemos ante a un Liposarcoma; precisar en nuestros cirujanos que hay que tener en cuenta esta posibilidad cuando estamos frente a un supuesto Lipoma y realizar una operación amplia y curativa en la primera intención. Para ello examinamos la Historia Clínica de nuestra enferma de 79 años de edad, exponiendo los datos vertidos en ella, o sea, cuadro clínico (dolor a tipo de “punzadas” a nivel de la cicatriz de las operaciones anteriores, donde vemos y palpamos un tumor duro y fijo a los tejidos adyacentes), los complementarios y la evolución que ha tenido en todo este tiempo que ya suman los doce años. Concluimos con las características a tener en cuenta de esta neoplasia (sumamente recidivante pero que no ha dado metástasis).

Palabras clave: Liposarcoma, Lipoma, recidivante.

INTRODUCCION

El Liposarcoma representa una de las variantes más comunes del heterogéneo grupo de tumores llamados “sarcomas” o “sarcomas de partes blandas”. La palabra “sarcoma” quiere decir “aspecto de la carne”, describiendo la consistencia de estos tumores. La aclaración “de partes blandas” intenta separarlos de otros tumores que se originan en los huesos. El término “Liposarcoma” describe, entonces, un tipo de tumor cuyo aspecto general y microscópico, recuerda el de un acúmulo de células grasas (lipo = grasa) con características malignas variables.

Cabe aclarar que los sarcomas, considerados en conjunto, son relativamente infrecuentes (representan aproximadamente 1% de los tumores malignos). La distribución por sexos no ofrece diferencias, mientras que por edades se aprecia un predominio en la infancia y hacia la quinta década de la vida.

En cuanto a la epidemiología, se sugiere que la radiación previa es un factor causal. La neurofibromatosis de Von Recklinghausen predispone a alguno de estos tumores, en especial a los schwanomas malignos. Otras enfermedades hereditarias como el Síndrome de Gorlin (Síndrome del nevus de células basales), la esclerosis tuberosa y el Síndrome de Garner aumentan discretamente la incidencia de algunos sarcomas. El linfangiosarcoma se diagnostica sobre todo en extremidades con linfedema crónico. En el sarcoma de Kaposi se ha demostrado una asociación con el virus de inmunodeficiencia. Algunas sustancias tóxicas se han relacionado con la aparición de sarcomas: el asbesto con mesoteliomas y los cloruros de polivinilo con angiosarcomas hepáticos.

Su manifestación predominante (una masa de comienzo insidioso y crecimiento lento hasta alcanzar un notable tamaño o producir síntomas) es lo suficientemente antigua para ser causa de trágicos errores. Durante su crecimiento se forma una pseudo cápsula, como resultado de la compresión tumoral sobre estructuras próximas. A través de dicha pseudo cápsula, las células tumorales se extienden en desorden por las regiones vecinas.

Es tan importante la clasificación TNM como el grado histológico de malignidad del tumor. En cuanto al tumor primario cabe distinguir: ^1-2-3-4-5

T1. Tumor de 5 cm o menos de diámetro.

T2. Tumor mayor de 5 cm de diámetro.

Es muy poco frecuente la afección ganglionar y, en cuanto a las metástasis, las más características son las pulmonares.

Los grados histopatológicos se clasifican de la siguiente forma:

Grado1. Tumor bien diferenciado (bajo grado de malignidad).

Grado 2. Tumor moderadamente diferenciado (moderado grado de malignidad).

Grado 3. Tumor escasamente diferenciado (alto grado de malignidad).^{6-7, 8}

1 Bien diferenciado (Lipoma –like, esclerosante, inflamatorio).

2 De células redondas (mixoide pobremente diferenciado).

3 Pleomórfico.

4 Desdiferenciado.

La histología es otro parámetro que ha de considerarse, aunque no se correlaciona tan exactamente con el pronóstico. ⁹

Nosotros nos encontramos con este caso, mujer anciana de 79 años de edad, diabética, hipertensa, en nuestro Hospital CQD Joaquín Albarrán de la Ciudad de La Habana, a quien hemos venido atendiendo durante años y lo presentamos aquí con los objetivos de establecer la importancia que ante todo tumor de partes blandas que se presente con un cuadro clínico de dolor y sobre todo en un enfermo de la tercera edad, se debe pensar en la posibilidad de que estemos ante a un Liposarcoma; precisar con nuestros cirujanos que hay que tener en cuenta esta posibilidad cuando estamos frente a un supuesto Lipoma y realizar una operación amplia y curativa en la primera intención. Nuestro trabajo estuvo aprobado por el Comité de Etica y de Investigación de nuestro Centro.

Caso Clínico

MI : Dolor en la cicatriz de operación anterior.

HEA : Paciente de 79 años de edad, femenina, diabética, hipertensa, para lo que lleva tratamiento; que hace ya trece años se operó por primera vez de un pretendido Lipoma de partes blandas, ubicado en región supraescapular derecha, lo que resultó ser un liposarcoma de partes blandas; se reintervino haciéndose la resección más amplia. Se trató en conjunto con el oncólogo, el que indicó dosis completa de radioterapia. Después de eso, se reintervino en doce ocasiones más, se hicieron secciones que incluyeron hasta el periostio de la escápula y todo el músculo del área. La última fue en abril del 2004, cuando se hace sección amplia con injerto de piel del muslo (esto último por segunda ocasión).

Anatomía patológica : Liposarcoma mixto con áreas mixoides, de células redondas pleomórficas. No se observa tumor en el borde de la resección. El tumor ha ido progresando hacia características histológicas de más acometividad y con riesgo de nuevas recidivas.

Evolución posterior : Un año después (mayo del 2005) la paciente vuelve a ingresar por dolor penetrante en el área de la cicatriz anterior, donde en el examen físico no se palpa tumor.

Complementarios :

•  Rayos x de tórax: Normal

•  BAAF de la zona donde ella refiere dolor: Atipia ligera que puede corresponder con recidiva del tumor.

Conducta : Se opera (30/5/05) y se vuelve a hacer resección amplia de partes blandas donde la paciente refiere dolor.

Anatomía patológica : Liposarcoma mixto con áreas mixoides de células redondas.

Cordiez Justín en su trabajo plantea que el enfoque del tratamiento de los tumores de tejidos blandos es multidisciplinario. Como dijo el Dr. Antonio Herrera Rodríguez: “Si no disponemos de los medios necesarios para tratar los tumores del Aparato Locomotor, veámoslos pero no los toquemos."  

Se refirió también que debido a que la mayoría de los sarcomas de partes blandas son de crecimiento lento y generalmente asintomáticos, pueden ser infravalorados, practicándoles biopsias escisionales con márgenes inade-cuados que alteran significativamente el tratamiento y el pronóstico futuros.

Señaló que el tratamiento adecuado de un paciente con un sarcoma de partes blandas comienza con una buena historia clínica y exploración física, así como un estudio de imagen adecuado para valorar el estadio de extensión local y a distancia. La biopsia se realizará por un cirujano experimentado y no debe interferir en la cirugía definitiva. Es obligatorio que el paciente sea tratado por un equipo multidisciplinario en un Centro de referencia.

Señaló que la cirugía conservadora combinada con la radioterapia y/o quimioterapia consigue resultados similares a la cirugía más radical. 

Objetivos 

1.      Obtención del control local del tumor. La recidiva local condiciona una cirugía posterior más agresiva y una incidencia mayor de metástasis.

2.      Obtención de un resultado funcional bueno. La cirugía radical se reserva para lesiones extracompartimentales o para tumores intracompartimentales grandes. La resección local debe ser amplia, sin ver la superficie del tumor. El especimen resecado debería estar rodeado completamente de una envoltura músculo fascial intacta. Los músculos deben ser seccionados cerca de sus orígenes de inserción para eliminar áreas de potencial extensión longitudinal del tumor. Si hay que resecar hueso, nervios o arterias de gran calibre, se debe hacer, si es posible, una resección en los planos subperiósticos, subepineural o subadventicial. Si a pesar de todos los márgenes son positivos y se recurre a la amputación, ésta debe hacerse proximal al compartimiento comprometido, con el fin de evitar la recurrencia en el muñón. La amputación es más eficaz para el control local del tumor, pero no previene el riesgo de metástasis. La radioterapia mejora de forma substancial el control local de los tumores de partes blandas cuando se dejan fragmentos irresecables, por eso la mayoría de los autores no recomienda la amputación y ésta solo se reserva para casos de recidivas no resecables después del tratamiento combinado con cirugía y radioterapia. 

En la última década, se ha empezado a utilizar la radioterapia preoperatoria sola o combinada con adriamicina intraarterial. La radiación preoperatoria se administra generalmente después de la biopsia incisional y se administran dosis totales de 5000 a 5200 cGy.

-     Inactivación de gran cantidad de células tumorales, y con ello disminución de la diseminación intraoperatoria.

-    Debilitación de las células que entran en el torrente sanguíneo. Con ello se disminuye su capacidad de producir metástasis a distancia.

-      En los tumores de gran tamaño se consigue la reducción del tamaño, y la necrosis periférica permitirá una resección mas fácil (durante la resección se elimina menor cantidad de tejido sano) sin riesgo de diseminación local.

-      Disminuye el campo a irradiar en el postoperatorio.

-      Con este abordaje, la tasa de recurrencias de los sarcomas de partes blandas es de 6%.

-     Cuando el sarcoma es de gran tamaño y está localizado junto a un paquete neurovascular o al hueso está indicada la radioterapia preoperatoria con o sin quimioterapia intraarterial.

Desventajas:

-     La tasa de problemas de cicatrización de las heridas es de 20%. Estas consideraciones son importantes en los tumores de gran tamaño adyacentes a estructuras neurovasculares o al hueso. 

Refirió que las tasas de incidencia en ambos decenios fueron iguales, así como la presencia de casos en estadios avanzados, pero el tratamiento del primer decenio fue predominantemente quirúrgico, mientras que, en el segundo, se introdujo la quimioterapia y la radioterapia como adyuvante de la cirugía, así como se estableció una metodología adecuada de estadiamiento.

Tamayo Figueroa refiere que aunque no fue el objetivo de su trabajo debió señalar que la mayoría de los pacientes llegó al Servicio con tumores avanzados, por lo que realizar complejas operaciones para evitar la amputación de los miembros afectados, no fue frecuente, debido a las características individuales de cada paciente. No obstante, podemos señalar que en los casos en que fue posible, cumpliendo los requisitos de una cirugía oncológica, se realizaron intervenciones conservadoras, y a este proceder se asoció poliquimioterapia adyuvante, cuando así lo requirió la histopatología del tumor. ¹⁰ Sin embargo, nuestra paciente no llegó a nosotros la primera ocasión con el tumor en ese estadio, pero tampoco tratamos de ser mutilantes como ya señalamos, ni hemos utilizado la quimioterapia.

En el paciente recientemente diagnosticado con un sarcoma del tejido blando, se debe hacer como rutina una TAC de tórax para examinar las metástasis a distancia. Este estudio sirve como una valoración básica de los pulmones. En los exámenes de seguimiento, pueden alternarse las radiografías simples de tórax con el examen TAC. Para los pacientes con sarcoma del retroperitoneo, el hígado debe ser preoperatoriamente inspeccionado, ya que puede ser el primer sitio de metástasis. También debe realizarse TAC abdominal en los pacientes con el liposarcomas de la extremidad ya que estos tumores pueden metastatizar al retroperitoneo y el hígado; sin embargo, nosotros solo hemos utilizado los Rx. 

Mahiques señaló que la introducción de la quimioterapia ha mejorado notablemente el pronóstico al reducir el riesgo de recidiva local y de metástasis a distancia. La pauta que se está extendiendo es la de practicar quimioterapia neoadyuvante, cirugía de márgenes amplios o radicales y quimioterapia adyuvante. Actualmente existen tres grandes tipos de terapia preoperatoria: la quimioterapia intravenosa, la quimioterapia intraarterial y la radioterapia. ¹¹ Sin embargo, nuestros oncólogos, que trabajaron con nosotros, en este caso, no han querido utilizar la quimioterapia. 

CONCLUSIONES

- Los sarcomas de partes blandas son tumores muy poco frecuentes (1% de todos los cánceres) y son más frecuentes en la infancia y hacia la quinta década de la vida; por eso, debemos tenerlo en cuenta siempre que estemos frente a una masa por debajo de la piel.

- El liposarcoma de partes blandas es un tumor muy invasivo (invade los tejidos vecinos) con una alta incidencia de recurrencia (más de 12 ocasiones en el caso presentado) y las metástasis más frecuentes son las pulmonares; es por ello que las exéresis deben ser amplias y curativas desde la primera operación.

- El tratamiento es multidisciplinario, incluye la cirugía (resección amplia con extirpación de todos los tejidos relacionados anatómicamente con el tumor), radioterapia y quimioterapia.

Liposarcoma is a tumour that we have seen with little frequency in our medical practice. In this work done in the Surgical and Clinical Teaching Hospital Joaquin Albarrán, in the City of Havana 2004, we present you a case that we have been treated for over one decade ;it is about a 79 years old patient with a tumour of this variety that has grown again and again, in spite of big resections in more than ten occasions and with radiant treatment .the objective of this presentation is to make our surgeons see that they need to have in mind the possibility of this neoplasm when we are before a possible lipoma ,especially when it is presented by an old patient ,and with pain .For this ,we revised The Clinical History of our patient ,that gave the fundamental data part in it ;That is the clinical manifestation (pricking pain at the level of the scars of the former operation ,where we can see and palpate a little tumour ;hard and fixed to tissues around .The complementary tests and the evolution that the patient has had all this while time adds up to twelve years .We conclude with the characteristics to have in mind about this tumour (with high tendency to relapse, but that has not done metastasis in spite of the time of the evolution).

Key words: Liposarcoma, lipoma, recidivant

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

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9. Cordiez Justín Noel E, Cordiez Justín, Rafael L. Sarcomas de partes blandas.Estudio comparativo de dos decenios. Rev Cub Oncol. 1997;13(1):31-36.

10. Tamayo Figueroa A,Cabrera González D, Escandón León F, Silva Hernández CA, Rondón García V,Guzmán Vázquez M. Incidencia de tumores óseos y de partes blandas malignos. Rev Cub Oncol. 1999;15(3):165-9.

11. Mahiques Mahiques A.Tumores del sistema músculo esquelético.Sarcomas de partes blandas.Valencia: Instituto de Valencia de Oncología; abr 2006.

ANEXO

. Imagen 1 - Paciente operada de Liposarcoma. Obsérvense cicatrices actuales y de operaciones anteriores.