Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. Facultad de Ciencias Médicas "Dr. Miguel Enríquez". Hospital Universitario "Dr. Miguel Enríquez"
Transformación anaplásica tardía de bocio multinodular
Late anaplastic transformation Of multinodular goitre ]]>
Lidia Martínez Ramos
Especialista Primer Grado en Anatomía Patológica. lidia.martinez@infomed.sld.cu
RESUMEN
Introducción: el Cáncer tiroideo se caracteriza por su baja incidencia, comportamiento maligno infrecuente y baja mortalidad. La mayoría de ellos procede de bocios multinodulares de larga duración por lo que es muy importante tener en cuenta factores que constituyen riesgos potenciales como: tiempo de establecimiento de la enfermedad, tamaño, así como las características particulares personales y la evolución de la entidad en cada caso. Si tenemos en cuenta el gran avance tecnológico que constituye la Biopsia Aspirativa con Aguja Fina (BAAF), que nos permite no solamente evitar su transformación neoplásica maligna, sino que también podemos prolongar la vida con la calidad que humanamente se requiere que es en definitiva la meta principal de la Salud Pública Cubana.
Objetivo: destacar la importancia del adecuado seguimiento evolutivo del Bocio multinodular como elemento significativo en la prevención de su transformación maligna. ]]>
Presentación del caso: paciente femenina de 80 años de edad con aumento de volumen de la región anterior del cuello y antecedentes patológicos personales de Bocio Multinodular (BMN) con tratamiento inconstante e irregular de años de evolución, quien no solamente pudo haber mejorado la calidad de su vida sino que no la hubiera truncado, considerando las condiciones atenuantes en la forma de presentación que tuvo su caso. Al examen físico: Aumento de la región anterior del cuello, palpándose masa de superficie irregular, consistencia firme, dolorosa, de aproximadamente 6x5 cm que había aumentado considerablemente en los últimos meses sin fecha precisada. La paciente fue ingresada por el gran agobio respiratorio y la toma del estado general, pudiéndose realizar únicamente la Biopsia Aspirativa con Aguja Fina (BAAF). Desde su ingreso presenta evolución tórpida con incremento del compromiso respiratorio requiriendo la práctica de la traqueotomía que sólo ayuda como medida de soporte al estadio terminal de esta enfermedad neoplásica maligna. (Carcinoma Anaplásico del Tiroides). A pesar de ello la paciente fallece y los familiares autorizan la necropsia.
Conclusiones: los BMN deben tener seguimiento evolutivo que permita precisar una tiroidectomía a tiempo como prevención en enfermedades benignas del Tiroides, por los cambios malignos que pueden producirse cuando la glándula es irradiada. La tiroidectomía a tiempo permite evitar no solamente la transformación maligna que puede producirse, sino también previene las metástasis que ocurren en los Carcinoma Anaplásicos.
Palabras clave: bocio multinodular (BMN), carcinoma anaplásico del tiroides (CAT), necropsia, biopsia aspirativa con aguja fina (BAAF).
ABSTRACT
Introduction: the thyroid carcinoma is characterized by low incidence, low malignant behaviour as well as low mortality. The most of they are developed from multinodular goitres of long duration so is important to be into account the risk factors such as: time of the establishment of the disease, size and the particular and personal characterists and the evolution of the each case. If we take into account the great technological advance of the BAAF from its performance in the past century to be united to the National Health System of our country ,we have to say that the multinodular goitres in any group of age are easily manageable and accessible which may us to avoid the malignant transformation besides we can do that the life continues with the quality humanely requested . Finally, this is the first goal of the Cuban Public Health.
Objective: to highlight the importance of an appropriate follow-up of multinodular goitre as a significant element in the prevention of its multinodular malignant transformation.
Case presentation: an 80 year- old, female patient presents an increase of the volumen of the anterior section of the neck, with pathologic antecedents of a multinodular goitre which the evolution has been characterized by an irregular and non systematic treatment along of years .She could have better quality of life as well as to avoid to death taking into account the wild conditions of that disease was presented herself. Physical examination: It has been observed an increase of the anterior area of the neck. On palpation ,it was felt a mass of irregular surface , painful and of a hard consistency with 6x5cms. approximately that had increased notably in the course of the last months . On the admission, the patient presented a serious respiratory process and poor general status so we only achieved a Fine Needle Aspirative Biopsy (FAAB).She continuos with reapiratory compromised so a surgical racheotomy was ejecuted that only help her as a way of supporting in the patient terminal stage in this malignant disease (Anaplastic Carcinoma of Thyroid). Despite the recommended procedure the patient died. The family accepted the autopsy.
Conclusions: the multinodular goitres have to exam periodically in order to just may to do the tiroidectomy as the preventive measure in benign diseases of thyroid and avoid the malignant changes that could occurred when the gland is irradiated.The tiroidectomy ejecuted at just time avoid the malignant transformation as well as the metastasis in Anaplastic Carcinoma Thyroid.
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Key words: multinodular goitre, anaplastic carcinoma of thyroid (ACT), necropsy, fine needle of aspiration biopsy (FAAB).
INTRODUCCIÓN
A pesar de que los tumores malignos ocupan el segundo lugar de muerte en Cuba, precedido por las enfermedades del corazón (Fuentes: Estadísticas Nacionales), el cáncer tiroideo no engruesa las filas de estas ocurrencias, pues su comportamiento presenta particularidades que han sido motivo de numerosos estudios e interrogantes a través de los tiempos. 1
Los cambios que se producen en las diferentes etapas de la vida en cuanto a crecimiento, mutaciones, activación de encógenos y genes supresores silentes contribuyen a incentivar su comportamiento agresivo, si a ello se le añade la regulación molecular y compleja que se origina durante su crecimiento y desarrollo. 2
El Bocio Multinodular (BMN) es uno de los problemas más discutidos quirúrgicamente por su recurrencia, planteándose como conducta principal la tiroidectomía total, 3 debido principalmente a que se detectan de 3% a 16,6% como cánceres ocultos en bocios aparentemente benignos.4 El cáncer tiroideo ha sido analizado principalmente por su morbilidad haciendo énfasis en cuanto a edad, sexo y la característica morfológica más frecuente de presentación como ha sido la forma nodular. 5 Su mortalidad es insignificante y de muy poca relevancia estadística, que unido al gran adelanto tecnológico surgido en nuestros tiempos, hacen que el diagnóstico, seguimiento evolutivo y terapéutica sean fáciles, manejables, y ayuden a mantener una calidad de vida prolongada y satisfactoria en todas las edades.
La calidad de vida está en dependencia de un conjunto de indicadores. No puede haber jerarquización objetiva entre ellos; cuando el debate obedece a un punto de vista en particular se impone un diálogo, tratando de lograr siempre que sea posible y en forma sugerida, el consentimiento pleno del paciente que nos permita establecer respecto a su salud un compromiso en concordancia con la ayuda y el apoyo familiar que se requiere y nos sea posible además, decidir la conducta adecuada para el mantenimiento y la conservación de su vida.
Sin embargo, la transformación maligna que es menos frecuente, ocurre en pacientes con historia de bocio de larga evolución o carcinoma tiroideo diferenciado previo o coexistente, como ocurrió en nuestro caso, indicando una posible desdiferenciación tumoral.6 Hemos querido realizar este trabajo como mensaje, considerándolo como gran alerta médica que puede tanto prevenir como evitar en personas de la tercera edad, que constituye una de las metas en nuestra batalla de ideas, teniendo en cuenta además los adelantos tecnológicos de que disponemos como el BAAF con poco riesgo y bajo costo así como la asistencia médica gratuita unido a la dedicación que brinda el personal de la salud en las áreas de Atención Primaria en Cuba. ]]>
Nos resulta de vital importancia prevenir al personal médico y paramédico acerca de ello en el manejo de enfermedades tiroideas, en general; pero principalmente en BMN que son enfermedades de control ambulatorio, sin dejar de recalcar, además, el papel fundamental que constituye la familia en esta relación. 7Siendo la vida humana nuestro bien más preciado y condición de posibilidad para el disfrute de cualquier otro bien, como la salud, debe ser reconocida como un derecho intrínseco de la persona.8
Objetivo
Destacar la importancia del adecuado seguimiento evolutivo del Bocio multinodular como elemento significativo en la prevención de su transformación maligna.
PRESENTACIÓN DE CASO
Paciente femenina de 80 años de edad con aumento de volumen de la región anterior del cuello y antecedentes patológicos personales de BMN con tratamiento inconstante e irregular de años de evolución.
Examen físico ]]>
Aumento de la región anterior del cuello, palpándose masa de superficie irregular, consistencia firme, dolorosa, de aproximadamente 6x5cm (Figura 1), que había aumentado considerablemente en los últimos meses sin fecha precisada. La paciente fue ingresada por el gran agobio respiratorio y la toma del estado general; se realiza únicamente el BAAF. El estado crítico que presentó la paciente, incrementándose durante el ingreso, no nos permitió la realización de otros complementarios. Posteriormente, la evolución fue empeorando con incremento del compromiso respiratorio, lo que requirió la práctica de la traqueotomía. A pesar de ello, la paciente fallece. Los familiares autorizan la necropsia. (Figura 2).Complementarios
Anatomía Patológica
No fueron encontradas metástasis regionales ni a distancia en el acto de la autopsia, a pesar de la transformación maligna de la afección y pertenecer a la variedad más agresiva y mortal de la entidad en cuestión. La paciente fallece con insuficiencia respiratoria aguda (IRA), a causa de obstrucción de vías aéreas superiores.
DISCUSIÓN
Los tipos de cánceres tiroideos más frecuentes son: papilar, folicular, medular y anaplásico. La mayoría se presenta en forma de nódulos. El diagnóstico se hace por BAAF, 9 correspondiendo a la forma anaplásica aproximadamente 1.3 a 9 % de todos los cánceres del Tiroides.10 Incide principalmente en pacientes femeninas, ancianas y el primer signo de presentación es un aumento de tamaño doloroso y rápido (85%), como ocurrió en nuestro caso. Otros síntomas y signos que se presentan son: aparición de disnea (5%), disfagia (30%), estridor y alrededor de 70% infiltra los tejidos del cuello .1 En el momento del diagnóstico, en 90% de los casos, puede haber enfermedad diseminada localmente o a distancia. Las metástasis locales son las más frecuentes, afectando los ganglios regionales. Las metástasis a distancia son en pulmones y huesos por cánceres de gran tamaño o muy expandidos por la glándula. Generalmente, mueren alrededor de 80% de los pacientes, con sobrevida media de 3 a 7 meses. Aunque existen casos que, por razones no bien definidas, no presentan metástasis regionales ni a distancia, lo que pudiera deberse a la baja incidencia del tumor o factores que originan su transformación hacia la malignidad 6 como el de nuestra presentación. La causa del fallecimiento es la obstrucción de las vías respiratorias superiores en 50%-60%, 1 como ocurrió con esta anciana, quien falleció con insuficiencia respiratoria aguda. Existe peor supervivencia en aquellos pacientes, quienes presentaban un rápido crecimiento de un bocio preexistente como este. 1 Otros factores de riesgo también lo constituyen: nódulos tiroideos, Diabetes Mellitus y nivel educacional bajo.11 En este caso no se recogen antecedentes patológicos personales de Diabetes Mellitus, pero sí nivel educacional bajo en el orden psicosocial de la Historia clínica realizada durante su breve ingreso. (escolaridad primaria no terminada). Existen múltiples genes investigados hasta ahora que parecen tener una función en la transformación anaplásica : P53 y RAS, PTEN y ß- catenina , BCL- 2 PRAD, MET, CMYC, NM23 y genes localizados en el locus 5q11-31 que nos abren el camino hacia futuras terapias.11 Muchos son los estudios que se realizan con el fin de buscar modalidades terapéuticas eficaces que se hallen involucradas en la etiología de este tumor y que nos orienten hacia terapéutica más adecuada, siendo pocos los pacientes portadores de Carcinoma Anaplásico que resuelven con tiroidectomía, seguida de radiación externa cuando son tumores pequeños e intratiroideos. El tratamiento electivo es la cirugía. 12 Por consiguiente, la práctica de la tiroidectomía debe ser considerada el procedimiento de elección sobre todo en BMN, por su prevención en hipertiroidismo y enfermedades benignas del Tiroides, por los cambios malignos que pueden producirse cuando la glándula es irradiada,13 y por el aumento de la morbilidad en bocios reintervenidos, incluyendo los hallazgos histológicos de cáncer oculto. ]]>
Consideramos que también es importante tener en cuenta las medidas paliativas, sobre todo, cuando el diagnóstico se haga de forma fatal como ocurrió en este caso. Ante el diagnóstico de CAT no resecable quirúrgicamente, creemos que el tratamiento debe dirigirse a asegurar la vía respiratoria y el aporte nutricional como medida de soporte al paciente en términos de calidad de vida que debe ser respetada hasta su término. 14 Es más razonable la realización de una intubación y sedación como primera opción en las fases críticas de la enfermedad.
CONCLUSIONES
1. Se debe hacer seguimiento evolutivo de Bocios Multinodulares (BMN), sin prolongar el momento adecuado y preciso que necesiten intervención quirúrgica con tiroidectomía total.
2. La transformación maligna puede ser evitada con seguimiento adecuado teniendo en cuenta los elementos condicionales, algunos mencionados en el texto, como Diabetes Mellitus, bajo nivel educacional, cambios clínicos de la glándula.
3. Tener presente que a pesar de la transformación maligna que pueden sufrir estos casos, siempre hay quienes (aunque sea un pequeño número) no presentan metástasis ni regionales ni a distancia (como este) y tienen mejor pronóstico.
4. Fallecimiento a causa de obstrucción de vías respiratorias superiores por CAT es una causa altamente evitable de muerte en nuestro país, con las condicionales de Salud Pública con las que contamos.
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Recibido: 1 de octubre de 2011.
Aprobado: 2 de septiembre de 2012.
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