Stevens Johnson como complicación de un síndrome de Sjögren

Stevens Johnson as a complication of Sjögren's syndrome

Francisco Fernández Báez ^I, Urbano Solís Cartas ^II, Irainis Serrano Espinosa ^III

^I MSc.  Especialista en Medicina Interna y Máster en Educación Sexual. Escuela Superior Politécnica de Chimborazo, Riobamba, Chimborazo, Ecuador.
^II MSc. Especialista de 1er Grado en Reumatología y Medicina General Integral. Universidad Nacional de Chimborazo. Riobamba, Chimborazo, Ecuador. ]]> ^III Especialista de 1er Grado en Reumatología y Medicina General Integral. Centro de Reumatología. Hospital Docente Clínico Quirúrgico 10 de Octubre. Facultad de Ciencias Médicas 10 de Octubre. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. La Habana, Cuba.

RESUMEN

El síndrome de Stevens Johnson es conceptualizado como una afección inflamatoria aguda que tiene como base etiopatogénica un estado de hipersensibilidad. Clínicamente afecta principalmente la piel y las membranas mucosas. Es un cuadro grave, que pone el peligro la vida del paciente y entre sus principales causas desencadenantes se señala fundamentalmente la administración de ciertos medicamentos y procesos infecciosos. Su asociación con enfermedades reumáticas, aunque no es frecuente, complica más aún el pronóstico y la evolución de la enfermedad reumática. En este trabajo se presenta una paciente de 43 años de edad, con diagnóstico de síndrome de Sjögren, la cual presenta como complicación un síndrome de Stevens Johnson.

Palabras Clave: Hipersensibilidad, Síndrome de Sjögren, Síndrome de Stevens Johnson.

Abstract

Stevens Johnson syndrome is conceptualize as an acute inflammatory condition, which has as its basis etiopathogenic a hypersensitive state. Clinically primarily affects the skin and mucous membranes. It is a serious condition that endangers the patient's life and its main precipitating causes are primarily indicates the administration of certain drugs and infectious processes. His association with rheumatic diseases, although not common, further complicating the prognosis and evolution of rheumatic disease. In this work a 43-year-old diagnosed with Sjogren's syndrome, which presents as a complication of Stevens Johnson syndrome occurs.

Keywords: Hypersensitive, Sjogren's syndrome, Stevens Johnson syndrome.

DESARROLLO

Paciente femenina de 43 años de edad, con diagnóstico de Síndrome de Sjögren desde hace alrededor de 6 años. Acude al servicio de urgencia refiriendo que desde hace alrededor de 6 días comenzó con manifestaciones dermatológicas dadas por lesiones eritematosas en placas que se localizaban en cara interna de ambos brazos y muslos, además refería fiebre de 38, 5 °C, astenia, anorexia, xeroftalmía, xerostomía y dolor a la movilización, sin signos inflamatorios, en rodilla izquierda.

Las lesiones fueron avanzando y aumentando en intensidad hasta interesar cuero cabelludo, cuello, boca, ambos miembros superiores, tórax, abdomen, espalda y ambos muslos. Además, las características semiológicas de las lesiones de piel ya incluían lesiones exudativas, decamantivas y además de máculas se presentaban vesículas, ampollas y costras, por lo que se decidió el ingreso de la paciente.

Se recoge en la historia clínica, en el momento de debut de la enfermedad, la presencia de cuadro inflamatorio ligero en IFP y rodillas, con presencia de síntomas constitucionales dados por febrícula vespertina, fatiga y astenia y presencia de manifestaciones de sequedad de mucosas (xerostomía, xeroftalmía y dispareunia); se le realizó estudio anatomopatològico de glándula salival menor con presencia de 3 focos lo que unido a la positividad de anticuerpos antinucleares (ANA) y factor reumatoide (FR) confirmaron el diagnóstico.

 Otro dato a señalar es que la paciente llevaba 15 días con tratamiento antibiótico (cefalexina 1500 mg diarios), indicados por especialista en traumatología, por haberse realizado artroscopia de rodilla derecha.

Al examen físico se encuentra como datos significativos la presencia de lesiones dermatológicas que interesan cuero cabelludo, cuello, espalda, tórax, abdomen, así como miembros superiores e inferiores, con pleomorfismo lesional al encontrar lesiones eritematosas exudativas y decamativas [ Figura 1] que coinciden en tiempo con vesículas, pápulas y costras.

Se realizaron exámenes complementarios que aportaron como datos significativos positividad de ANA, factor reumatoide elevado (1024 UI/L) y elevación de las cifras de proteína C reactiva (768 mg/ml). Se interconsultó el caso con el servicio de dermatología y se  confirmó el diagnóstico de un  síndrome de Stevens Johnson, realizando el diagnóstico diferencial con otras afecciones dermatológicas como el eritema multiforme, psoriasis pustulosa, mastocitosis cutánea, dermatosis pustulosa subcorneal, dermatitis alérgica y pénfigo vulgar y desde el punto de vista reumático con otras afecciones que cursan con lesiones en piel como la dermatopolimiositis, la enfermedad de Behçet y el lupus eritematoso sistémico .

Se decidió comenzar tratamiento farmacológico y no farmacológico, con cremas esteroideas, inmunoglobulina humana y altas dosis de esteroides, mostrando la paciente una evolución satisfactoria.

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Los autores refieren no tener conflictos de intereses.

Autor de la correspondencia: Dr. Urbano Solis Cartas. Email: umsmwork74@gmail.com
Universidad Nacional de Chimborazo. Riobamba, Chimborazo, Ecuador.