<?xml version="1.0" encoding="ISO-8859-1"?><article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance">
<front>
<journal-meta>
<journal-id>1817-5996</journal-id>
<journal-title><![CDATA[Revista Cubana de Reumatología]]></journal-title>
<abbrev-journal-title><![CDATA[Rev Cuba Reumatol]]></abbrev-journal-title>
<issn>1817-5996</issn>
<publisher>
<publisher-name><![CDATA[Editorial CIMEQ]]></publisher-name>
</publisher>
</journal-meta>
<article-meta>
<article-id>S1817-59962022000100016</article-id>
<title-group>
<article-title xml:lang="es"><![CDATA[Enfermedades desmielinizantes: leucodistrofia metacromática y esclerosis múltiple, a propósito de un caso]]></article-title>
<article-title xml:lang="en"><![CDATA[Demyelinating diseases: metachromatic leukodystrophy and multiple sclerosis, a case study]]></article-title>
</title-group>
<contrib-group>
<contrib contrib-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Oleaga Vargas]]></surname>
<given-names><![CDATA[Saily F.]]></given-names>
</name>
<xref ref-type="aff" rid="Aff"/>
</contrib>
<contrib contrib-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Cruz Morales]]></surname>
<given-names><![CDATA[Yenisel]]></given-names>
</name>
<xref ref-type="aff" rid="Aff"/>
</contrib>
<contrib contrib-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Guerrero Rosell]]></surname>
<given-names><![CDATA[Lourdes Aleida]]></given-names>
</name>
<xref ref-type="aff" rid="Aff"/>
</contrib>
<contrib contrib-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Cárdenas Carvajal]]></surname>
<given-names><![CDATA[Elba Merlyn]]></given-names>
</name>
<xref ref-type="aff" rid="Aff"/>
</contrib>
<contrib contrib-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Pino Álvarez]]></surname>
<given-names><![CDATA[Yamila]]></given-names>
</name>
<xref ref-type="aff" rid="Aff"/>
</contrib>
</contrib-group>
<aff id="Af1">
<institution><![CDATA[,Universidad de Ciencias Médicas de La Habana Facultad de Ciencias Médicas Salvador Allende ]]></institution>
<addr-line><![CDATA[ La Habana]]></addr-line>
<country>Cuba</country>
</aff>
<pub-date pub-type="pub">
<day>00</day>
<month>04</month>
<year>2022</year>
</pub-date>
<pub-date pub-type="epub">
<day>00</day>
<month>04</month>
<year>2022</year>
</pub-date>
<volume>24</volume>
<numero>1</numero>
<copyright-statement/>
<copyright-year/>
<self-uri xlink:href="http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&amp;pid=S1817-59962022000100016&amp;lng=en&amp;nrm=iso"></self-uri><self-uri xlink:href="http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_abstract&amp;pid=S1817-59962022000100016&amp;lng=en&amp;nrm=iso"></self-uri><self-uri xlink:href="http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_pdf&amp;pid=S1817-59962022000100016&amp;lng=en&amp;nrm=iso"></self-uri><abstract abstract-type="short" xml:lang="es"><p><![CDATA[RESUMEN Las enfermedades desmielinizantes son entidades poco frecuentes en la edad pediátrica; tal es el caso de la esclerosis múltiple y la leucodistrofia metacromática, en las cuales intervienen factores genéticos y ambientales, y ambas afectan diferentes estructuras del sistema nervioso central, los nervios, los músculos, otros órganos y el comportamiento del individuo. Son afecciones que tiene una evolución progresiva al deterioro neuromuscular: en poco tiempo el paciente entra en un estado neurovegetativo con pérdida de la conciencia, por lo que requieren de atención médica y de enfermería especializada. El propósito de este estudio es presentar un caso de leucodistrofia metacromática, haciendo referencia a su complejo diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple y la aplicación del proceso de enfermería. Paciente masculino de 6 años de edad con antecedentes con antecedentes de diversos episodios de infecciones respiratorias y atelectasias, así como estadía prolongada en unidades de cuidados intensivos. Otros síntomas fueron hipotonía muscular, ausencia de reflejos tendinosos y trastornos audiovisuales. A la edad de 6 años el paciente había perdido todo contacto con el medio, sufrió tetraparesia y frecuentes episodios de convulsiones tónicas. A pesar de los intensos tratamientos y seguimientos en diferentes consultas, falleció a los 6 años de edad por complicaciones respiratorias.]]></p></abstract>
<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[ABSTRACT Demyelinating diseases are infrequent entities in pediatric age; such is the case of metachromatic leukodystrophy and multiple sclerosis, in which genetic and environmental factors take action. both of them affect different structures of the central nervous system, nerves, muscles, organs and individual behavior. These affections have a progressive evolution of the neuromuscular deterioration: soon the patient enters a neurovegetative state with loss of consciousness. Therefore, medical attention and specialized nursing is required. The purpose of this study is to present a case of metachromatic leukodystrophy referring to its complex differential diagnosis with multiple sclerosis and nursing process application. A 6-year-old male patient with record of several respiratory infections and atelectasis, such as extended stay at the intensive care unit. Some other symptoms were muscle hypotonia, lack of tendinous reflexes, and audiovisual disorder. At the age of 6 the patient had lost all contact with the environment, suffered from tetra paresis and frequent tonic seizure episodes. Despite the intense treatments and the follow-ups in several medical consultations, the patient passed away at the age of 6 due to respiratory complications.]]></p></abstract>
<kwd-group>
<kwd lng="es"><![CDATA[enfermedades desmielinizantes]]></kwd>
<kwd lng="es"><![CDATA[leucodistrofia metacromática]]></kwd>
<kwd lng="es"><![CDATA[esclerosis múltiple]]></kwd>
<kwd lng="es"><![CDATA[deterioro neuromuscular]]></kwd>
<kwd lng="es"><![CDATA[ventilación mecánica]]></kwd>
<kwd lng="es"><![CDATA[proceso de atención de enfermería]]></kwd>
<kwd lng="en"><![CDATA[Demyelinating diseases]]></kwd>
<kwd lng="en"><![CDATA[metachromatic leukodystrophy]]></kwd>
<kwd lng="en"><![CDATA[multiple sclerosis]]></kwd>
<kwd lng="en"><![CDATA[neuromuscular deterioration]]></kwd>
<kwd lng="en"><![CDATA[mechanical ventilation]]></kwd>
<kwd lng="en"><![CDATA[nursing care process]]></kwd>
</kwd-group>
</article-meta>
</front><back>
<ref-list>
<ref id="B1">
<label>1</label><nlm-citation citation-type="journal">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[López-Terradas Covisa]]></surname>
<given-names><![CDATA[JM]]></given-names>
</name>
</person-group>
<article-title xml:lang=""><![CDATA[Diagnóstico y tratamiento de las leucodistrofias]]></article-title>
<source><![CDATA[Boletín de la Sociedad Española de Neurología Pediátrica]]></source>
<year>2009</year>
</nlm-citation>
</ref>
<ref id="B2">
<label>2</label><nlm-citation citation-type="journal">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Pajón Ceballos]]></surname>
<given-names><![CDATA[AL]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Castillo]]></surname>
<given-names><![CDATA[M]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Vargas]]></surname>
<given-names><![CDATA[S]]></given-names>
</name>
</person-group>
<article-title xml:lang=""><![CDATA[Enfermedades metabólicas congénitas del sistema nervioso central]]></article-title>
<source><![CDATA[Rev Colomb Radiol]]></source>
<year>2019</year>
<volume>20</volume>
<numero>2</numero>
<issue>2</issue>
<page-range>2649-58</page-range></nlm-citation>
</ref>
<ref id="B3">
<label>3</label><nlm-citation citation-type="journal">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Nacimiento Osvaldo]]></surname>
<given-names><![CDATA[JM]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Freitas Marcos]]></surname>
<given-names><![CDATA[RG]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Alencar Alexander]]></surname>
<given-names><![CDATA[A]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Couto Reinaldo]]></surname>
<given-names><![CDATA[AN]]></given-names>
</name>
</person-group>
<article-title xml:lang=""><![CDATA[Leucodistrofia metacromática, registro de un caso]]></article-title>
<source><![CDATA[Arq Neuro-psiquiátrica Sao Pablo]]></source>
<year>1980</year>
<volume>38</volume>
<numero>3</numero>
<issue>3</issue>
</nlm-citation>
</ref>
<ref id="B4">
<label>4</label><nlm-citation citation-type="book">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Ugarte]]></surname>
<given-names><![CDATA[M]]></given-names>
</name>
</person-group>
<source><![CDATA[Prevención de errores congénitos del metabolismo]]></source>
<year>2020</year>
<publisher-name><![CDATA[Centro de Diagnóstico de Enfermedades Moleculares. Universidad Autónoma de Madrid]]></publisher-name>
</nlm-citation>
</ref>
<ref id="B5">
<label>5</label><nlm-citation citation-type="journal">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Barragán Pérez]]></surname>
<given-names><![CDATA[E]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Lyncet-Mejorado]]></surname>
<given-names><![CDATA[D]]></given-names>
</name>
</person-group>
<article-title xml:lang=""><![CDATA[Esclerosis múltiple en pediatría]]></article-title>
<source><![CDATA[Bol Med Hosp Inf Mex]]></source>
<year>2006</year>
<volume>63</volume>
<numero>1</numero>
<issue>1</issue>
<page-range>40-6</page-range></nlm-citation>
</ref>
<ref id="B6">
<label>6</label><nlm-citation citation-type="book">
<collab>Medline</collab>
<source><![CDATA[Enciclopedia médica Sistema nervioso central y sistema nervioso periférico. Leucodistrofia metacromática]]></source>
<year>2020</year>
<publisher-name><![CDATA[Biblioteca Nacional de Medicina de los EE. UU]]></publisher-name>
</nlm-citation>
</ref>
<ref id="B7">
<label>7</label><nlm-citation citation-type="journal">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Aracena]]></surname>
<given-names><![CDATA[AM]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Valenzuela]]></surname>
<given-names><![CDATA[EB]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Sclman]]></surname>
<given-names><![CDATA[CE]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Milos]]></surname>
<given-names><![CDATA[CG]]></given-names>
</name>
</person-group>
<article-title xml:lang=""><![CDATA[Leucodistrofia metacromática. Casos clínicos]]></article-title>
<source><![CDATA[Rev Chilena de Pediatría]]></source>
<year>1984</year>
<volume>55</volume>
<numero>6</numero>
<issue>6</issue>
<page-range>411-3</page-range></nlm-citation>
</ref>
<ref id="B8">
<label>8</label><nlm-citation citation-type="journal">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Monaga-Castillo]]></surname>
<given-names><![CDATA[M]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[de León-Ojeda]]></surname>
<given-names><![CDATA[NE]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Alonso-Jimenez]]></surname>
<given-names><![CDATA[E]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Pampín-Delgado]]></surname>
<given-names><![CDATA[Y]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Campos-Hernández]]></surname>
<given-names><![CDATA[D]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Herrera-Vallejera]]></surname>
<given-names><![CDATA[D]]></given-names>
</name>
</person-group>
<article-title xml:lang=""><![CDATA[Leucodistrofia metacromática neonatal primer caso reportado en Cuba]]></article-title>
<source><![CDATA[Archivos de Medicina]]></source>
<year>2008</year>
<volume>4</volume>
<numero>3</numero>
<issue>3</issue>
<page-range>2</page-range></nlm-citation>
</ref>
<ref id="B9">
<label>9</label><nlm-citation citation-type="journal">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Álvarez Martín]]></surname>
<given-names><![CDATA[N]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[López Mendoza]]></surname>
<given-names><![CDATA[S]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Duque Fernández]]></surname>
<given-names><![CDATA[R]]></given-names>
</name>
</person-group>
<article-title xml:lang=""><![CDATA[Lactante con deterioro psicomotor. A propósito de un caso]]></article-title>
<source><![CDATA[Canarias Pediatric]]></source>
<year>2011</year>
<volume>35</volume>
<numero>3</numero>
<issue>3</issue>
<page-range>179-83</page-range></nlm-citation>
</ref>
<ref id="B10">
<label>10</label><nlm-citation citation-type="">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Herdman Heather]]></surname>
<given-names><![CDATA[T]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Kamutsuru]]></surname>
<given-names><![CDATA[Shigemi]]></given-names>
</name>
</person-group>
<source><![CDATA[Diagnósticos enfermeros, definición y clasificación 2015-2017, edición hispanoamericana]]></source>
<year>2017</year>
</nlm-citation>
</ref>
<ref id="B11">
<label>11</label><nlm-citation citation-type="book">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Wilkinson]]></surname>
<given-names><![CDATA[JM]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Ahern]]></surname>
<given-names><![CDATA[NR]]></given-names>
</name>
</person-group>
<source><![CDATA[Manual de diagnósticos de enfermería]]></source>
<year>2008</year>
<edition>9na</edition>
<publisher-name><![CDATA[Pearson Educación, S.A.]]></publisher-name>
</nlm-citation>
</ref>
</ref-list>
</back>
</article>
