La esclerosis sistémica o esclerodermia es una enfermedad crónica que afecta la piel y el resto de los sistemas de órganos, entre éstos uno de los más comúnmente dañados es el esófago, donde se manifiesta una esofagitis péptica crónica que raramente produce complicaciones letales como el sangramiento masivo ocurrido en el caso clínico que se presentó en nuestro centro, donde se hizo necesaria la intervención quirúrgica de urgencia, y en la cual se realizó una esofagectomía subtotal con sustitución gástrica (técnica de Ivor-Lewis). La literatura médica revisada indica la infrecuencia de estos casos complicados, pero sí la alta incidencia de los daños ocasionados por esta enfermedad.
La esclerodermia es una enfermedad crónica, que afecta varios sistemas, en los cuales son los más destacables el vascular periférico y tracto gastrointestinal, donde la disfunción esofágica es una de las manifestaciones más comunes, reportada hasta en el 90 % de los pacientes,1,2 que causa esofagitis péptica rara vez complicada con un grave sangramiento.3
Se muestra un caso donde se hizo necesaria la intervención quirúrgica de urgencia y en la que se realizó una esofagectomía subtotal con sustitución gástrica.
REPORTE DEL CASO
Paciente femenina de 58 años de edad, mestiza, con antecedentes de esclerodermia sistémica desde hace 17 años, con tratamiento esteroideo y úlcera péptica duodenal. Acude por vómitos de contenido sanguinolento, y se comienza de inmediato el tratamiento médico habitual en estos casos. Al recurrir el sangramiento se decide intervenir quirúrgicamente de urgencia.
Antes de realizar la laparotomía, se intenta una esofagoscopia rígida, pero no se logra visualizar la zona de sangrado debido a que ésta es profusa y mantenida. Se opera y se efectúa una gastrotomía, y se halla que la sangre proviene del esófago; se repite la esofagoscopia y se logran visualizar zonas sangrantes activas en el esófago medio e inferior. Se realiza toracotomía posterolateral derecha y apertura longitudinal del esófago inferior, y se encuentran lesiones ulcerativas de la mucosa, con algunas zonas que mostraban signos de sangrado y coágulos; se continúa la apertura hasta el tercio superior donde ya la mucosa es de aspecto normal y se procede a la esofagectomía subtotal con sustitución gástrica (técnica de Ivor-Lewis).
Las siguientes 72 horas de evolución posoperatoria fueron satisfactorias; posteriormente presentó bronconeumonía, que la llevó a una insuficiencia respiratoria aguda, la cual se agravó por la fibrosis pulmonar que muestran los pacientes con esclerodermia sistémica en fase avanzada y el tratamiento esteroideo. La paciente fallece a los 12 días de la intervención. El esófago se resecó (fig.) y analizó y se informa metaplasia de mucosa gástrica y esofagitis con ulceración e infiltrado linfoide, en todo el segmento, con signos de sangramiento reciente. La causa directa de la muerte en la necropsia fue sepsis respiratoria por bronconeumonía bilateral; la anastomosis esofagogástrica, sin alteraciones.
Fig. Vista del esófago distal donde se observan ulceraciones, causa del sangramiento.
COMENTARIOS
El sangramiento digestivo alto en un paciente con esclerodermia, puede ser producido por varias causas, pero es más frecuentemente originado a nivel del estómago donde se producen ectasias vasculares en el antro, lo que da lugar al llamado "estómago en sandía".4,5 Es muy poco común que la esofagitis péptica crónica que ocurre en estos pacientes, por una debilidad progresiva del esfínter esofágico inferior y trastornos de la motilidad esofágica,6 muestre signos de sangrado agudo profuso. El diagnóstico se realiza con la manometría esofágica, que indica el grado del daño de la función del esfínter esofágico inferior y las alteraciones de la motilidad del órgano, aunque con estudios endoscópicos adecuados se establece la extensión y magnitud de la esofagitis resultante.7,8 En la literatura médica se encuentra frecuentemente la alusión a las lesiones esofágicas en esta entidad, pero no como causas que puedan poner en peligro la vida del paciente. Algunos autores han estudiado la estrecha relación existente entre la disfunción esofágica y los daños de la función pulmonar en estos pacientes,9 y muestran una disminución significativa, hasta del 60,5 % de todos los casos, de la capacidad pulmonar total, la capacidad inspiratoria y la capacidad vital forzada, por lo que es de señalar que las complicaciones ulteriores que presentó esta paciente y conllevaron a su fallecimiento, se deben en gran medida a la insuficiencia pulmonar crónica que ya mostraba y se agrava en esta situación.
SUMMARY
Systemic sclerosis or scleroderma is a chronic disease affecting the skin and the rest of the systems of organs. One of the most commonly damaged is the esophagus, where a chronic peptic esophagitis occurs that rarely produces lethal complicated as the massive bleeding observed in the clinical case that received attention in our center. An urgent operation was necessary and subtotal esophagectomy with gastric substitution (Ivor-Lewis technique) was performed. A review of the medical literature showed that these complicated cases are unusual, but that the incidence of damages caused by this disease is high.
Pila Pérez R, Rivero Sánchez M. Esclerosis sistémica progresiva: estudio clínico de 60 pacientes. Rev Cubana Med 1998;27(7):65-75.
Abu-Shakara M, Guillermin F, Lee P. Gastrointestinal manifestations of systemic esclerosis. Sem Arthritis Rheum 1994;24(1):29-39.
Bassotti G, Battaglia E, Debernardi V, Germani U, Quiriconi F, Dughera L. Esophageal dysfunction in scleroderma: relationships with diseases subsets. Arthritis Rheum 1997;40(12):2252-9.
Manolios N, Eliades C, Duncombe V, Spencer D. Escleroderma an watermelon stomach. J Rheumatol 1996;23(4):776-8.
Watson M, Hally RH, McCue PA, Varga J, Jiménez SA. Gastric antral vascular ectasia (watermelon stomach) in patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum 1996;39(2):341-6.
Sjogren RW. Gastrointestinal features of scleroderma. Curr Opin Rheumatol 1996;8(6):569-75.
Rausseau G, Hernández V, Campanioni S. La función motora esofágica en la esclerodermia: estudio preliminar. Rev Cubana Med 1998;27(10):35-40.
Lock G, Pfeifer M, Straub RH, Zeuner M, Lang B, Schalmerich J. Association of esophageal dysfunction and pulmonary function impairment in systemic sclerosis. Am J Gastroenterol 1998;93(3):341-5.
Recibido: 18 de febrero de 1999. Aprobado: 30 de marzo de 1999. ]]>
Dr. Armando Leal Mursulí. Hospital Clinicoquirúrgico Docente "Miguel Enríquez", Ramón Pintó No. 202, municipio 10 de Octubre, * Trabajo presentado en la Jornada Nacional de Cirugía Territorial de Occidente, 1999. 1 Especialista de II Grado en Cirugía General. Asistente. 2 Especialista de I Grado en Cirugía General. 3 Residente de 3er. año en Cirugía General.
