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<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[The case of a patient with a clinical and radiological diagnosis of bronchopulmonary cancer that was operated on is presented. Only a rare abnormality of development was found: agenesia of the left pericardium. A review of the medical literature on this affection is made]]></p></abstract>
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</front><body><![CDATA[  <h3>Reporte de casos </h3>     <p>Hospital General Provincial Docente "Carlos Manuel de Céspedes", Bayamo, Granma  </p> <h2>Agenesia de pericardio izquierdo. A propósito de 1 caso </h2>     <p><a href="#cargo"><i>Dr. Jesús Alberto Rondón Espino<span class="superscript">1    </span>y Dra. Ileana García Hernández<span class="superscript">2</span></i></a><i><a href="#cargo"><span class="superscript">    </span></a><span class="superscript"><a name="autor"></a></span></i></p> <h4>Resumen </h4>     <p>Se presenta el caso de un paciente que, diagnosticado clínica y radiológicamente    como un cáncer broncopulmonar, se interviene quirúrgicamente y se encuentra    sólo una rara anomalía del desarrollo: agenesia de pericardio izquierdo. Se    realiza revisión de la literatura médica sobre esta afección. </p>     <p>DeCS: PERICARDIO/cirugía; PERICARDIO/efectos de drogas. </p>     <p>El pericardio, descrito por Hipócrates como “una suave túnica que envuelve    el corazón y que contiene una pequeña cantidad de líquido parecido a la orina”,    es un saco membranoso que rodea al corazón, compuesto por una capa externa,    fibrosa, en forma de cono, de base adherida al centro frénico del diafragma    y de vértice superior que se continúa con la túnica externa de los grandes vasos    y de una capa interna, serosa, que rodea al corazón directamente (hoja visceral    o epicardio) y se refleja en el nivel de los grandes vasos para tapizar la cara    interna de la cara fibrosa (hoja parietol). Entre ambas hojas se constituye    la cavidad pericárdica, que contiene habitualmente de 5 a 20 cm3 de un líquido    seroso.<span class="superscript">1 </span></p>     <p>El pericardio se desarrolla a partir de la porción craneal del celoma intraembrionario    que cruza transversalmente la línea media del disco embrionario por delante    de la membrana faríngea;<span class="superscript">2</span> la hoja parietal    se desarrolla a expensas del mesodermo somatopléurico, y la visceral a expensas    del esplacnopléurico.</p>     <p> El pericardio proporciona al corazón una bolsa suave y serosa que le permite    funcionar en una cámara sin rozamiento y evita su excesiva dilatación (lo que    podría producir degeneración y destrucción de las células miocardíacas); además    protege al corazón de las infecciones que tienen lugar en estructuras vecinas.  </p>     <p>Los defectos congénitos del pericardio son raros<span class="superscript">1</span>    y se limitan casi siempre al lado izquierdo. Por este motivo se presenta este    caso, operado por nosotros, con el diagnóstico (clínico y radiológico) de cáncer    broncopulmonar. </p>     <p><b>Reporte del caso </b></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p>Paciente masculino, de 58 años de edad, blanco, de procedencia urbana y con    antecedentes de infarto agudo del miocardio hacía un año, el cual ingresó en    el Servicio de Medicina Interna de nuestro Centro, por tos y expectoración amarillenta    de un mes de evolución. </p>     <p>Al examen físico se reporta un síndrome parenquimatoso pulmonar, en la base    del hemitórax izquierdo. </p>     <p>Se le realizan radiografías de tórax (posteroanterior y lateral izquierda),    y se reporta una opacidad homogénea, de límites precisos, paracardíaca izquierda;    que en la vista lateral se proyecta hacía el mediastino posterior (figs. 1 y    2). </p>     <p align="center"><a href="/img/revistas/cir/v40n3/f0110301.jpg"><img src="/img/revistas/cir/v40n3/f0110301.jpg" width="218" height="168" border="0"></a></p>     
<p align="center">Fig. 1. Radiografía de tórax, vista posterior, que muestra una    imagen radiopaca, para cardíaca izquierda. </p>     <p align="center">&nbsp;</p>     <p align="center"><a href="/img/revistas/cir/v40n3/f0210301.jpg"><img src="/img/revistas/cir/v40n3/f0210301.jpg" width="202" height="187" border="0"></a></p>     
<p align="center">Fig. 2. Radiografía de tórax, vista lateral, que presenta la    imagen radiopaca hacia el mediastino posterior. </p>     <p>Los exámenes hematológicos, las pruebas funcionales respiratorias, exámenes    de orina y heces fecales, reportaron valores que fueron considerados entre parámetros    normales. El electrocardiograma fue informado como no necesariamente patológico.  </p>     <p>Se le realizó una tomografía axial computadorizada (TAC), en el Hospital Provincial    Clinicoquirúrgico de Santa Clara (93-1140-41), la cual reportó imagen sugestiva    de una neoplasia de pulmón (fig. 3). </p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="center"><a href="/img/revistas/cir/v40n3/f0310301.jpg"><img src="/img/revistas/cir/v40n3/f0310301.jpg" width="217" height="175" border="0"></a></p>     
<p align="center">Fig. 3. Tomografía axial computadorizada que reportó imagen    liperdensa negativa de una neoplasia de pulmón. </p>     <p>Se llevó al salón de operaciones el 19 de marzo de 1993, con el diagnóstico    de una neoplasia de pulmón; se le practicó toracotomía izquierda por incisión    vertical (Nuncio-Di Paola) con resección costal; al penetrar en el tórax, sorprende    encontrar al corazón sin cubierta pericárdica, y se detecta la ausencia total    del pericardio izquierdo (no así del derecho, el cual se biopsió). Se aprecia    además que el pulmón izquierdo tenía 3 cisuras, lo que le daba un aspecto polilobulado    (fig. 4). </p>     <p align="center"><a href="/img/revistas/cir/v40n3/f0410301.jpg"><img src="/img/revistas/cir/v40n3/f0410301.jpg" width="305" height="186" border="0"></a></p>     
<p align="center">Fig. 4a y b. Vistas transoperatorias que muestran al corazón    sin su cubierta pericárdica. Se aprecia además la existencia de varias cisuras    en el pulmón izquierdo. </p>     <p>No se detectó tumor en pulmón, mediastino, diafragma, etcétera. Se cerró el    tórax, previa infiltración de los espacios intercostales con alcohol absoluto    y se dejaron 2 sondas de pleurostomía. La intervención duró 2 horas y 40 minutos.    Se acopló al paciente a un equipo de Duerholt durante 72 horas. Se empleó antibioticoterapia    (cefazolina 1 g endovenoso cada 6 h) en el posoperatorio durante 72 horas. </p>     <p>No se reportaron complicaciones en el transoperatorio ni en el posoperatorio    inmediato. Entre el 5to. y el 9no. días del posoperatorio el paciente presentó    cuadros esporádicos de taquicardia y lipotimias, que le producían gran ansiedad,    y que habitualmente cedían espontáneamente al cabo de pocos minutos de su aparición.    No se detectaron alteraciones electrocardiográficas ni ecocardiográficas que    explicaron estos cuadros. No se reportaron otras complicaciones. </p>     <p>La biopsia confirmó la presencia de pericardio en el lado derecho. Se concluye    el caso como agenesia de pericardio izquierdo. </p>     <p>Se le dio el alta al paciente 25 días después de la intervención y se ha seguido    por consultas externas durante 5 años, en el transcurso de los cuales ha requerido    varios ingresos por cuadros de dolor torácico.</p> <h4> Discusión </h4>     <p>Los defectos congénitos del pericardio son raros<span class="superscript">1,3-10    </span>y casi siempre se limitan al lado izquierdo del corazón; son muy raros    los defectos del lado derecho o la ausencia total del pericardio. Esto se debe    a que durante la vida fetal puede producirse la obliteración prematura del conducto    de Cuvier izquierdo, lo cual produce una disminución en el riesgo sanguíneo    de la membrana pleuropericárdica, lo cual ocasiona una deficiencia parcial o    total en la formación del pericardio izquierdo.<span class="superscript">1,6    </span></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p>Los defectos del pericardio izquierdo aparecen preferentemente en el sexo masculino;<span class="superscript">3-10</span>    y pueden ser clasificados en 3 tipos, que son: </p> <ul>       <li>Ausencia total de pericardio izquierdo, que no suele producir síntomas,      como la presentada en nuestro paciente. </li>       <li>Defectos pericárdicos parciales, de 2 a 5 cm, que pueden complicarse por      la herniación de la aurícula izquierda o una porción del ventrículo izquierdo.    </li>       <li>Defectos pericárdicos pequeños, de 1 a 2 cm, de poca importancia clínica,      que se descubren casualmente en las necropsias o durante las toracotomías.    </li>     </ul>     <p>Los pacientes con esta malformación son generalmente asintomáticos, pero algunos    pacientes pueden referir dolores torácicos vagos e inespecíficos no relacionados    con el esfuerzo; disnea sin relación con enfermedad cardíaca; infecciones pulmonares    recurrentes y latido de la punta desplazada lateralmente sin datos electrocardiográficos    ni radiográficos de hipertrofia ventricular izquierda.<span class="superscript">5-10    </span></p>     <p>Desde el punto de vista radiológico<span class="superscript">5</span> se ha    señalado: desplazamiento de la silueta cardíaca hacia la izquierda, prominencia    del segmento de la arteria pulmonar, oscurecimiento del borde izquierdo del    corazón detrás de la columna vertebral y pequeños segmentos del pulmón entre    la aorta y el troncopulmonar, así como entre el hemidiafragma izquierdo y el    borde inferior del corazón.<span class="superscript">5,8 </span></p>     <p>Electrocardiográficamente se ha reportado: desviación a la derecha del eje    eléctrico, bloqueo incompleto de rama derecha y desplazamiento hacia la izquierda    de la zona de transición del QRS en las derivaciones precordiales.<span class="superscript">5,8</span></p>     <p> Ecocardiográficamente se ha señalado el aumento de las dimensiones internas    del ventrículo derecho, con movilidad anormal (disminuida o paradójica) del    tabique interventricular.<span class="superscript">5</span> </p>     <p>Se han investigado y demostrado hallazgos hemodinámicos y angiográfico,<span class="superscript">8,10    </span>pero cuya sensibilidad diagnóstica suele ser baja. </p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p>Se ha reportado con relativa frecuencia la asociación de alteraciones pulmonares    a esta afección.<span class="superscript">5</span> En ocasiones se ha hallado    asociada al síndrome de Pallister-Killian.<span class="superscript">11 </span></p>     <p>En el diagnóstico diferencial de la ausencia de pericardio izquierdo deben    tenerse en cuenta padecimientos que produzcan prominencia del hilio pulmonar    izquierdo de la arteria pulmonar, o de ambas estructuras en la radiografía de    tórax, tales como:<span class="superscript">5</span> </p> <ul>       <li>Dilatación idiopática de la arteria pulmonar. </li>       <li>Aneurisma de la arteria pulmonar. </li>       <li>Aneurisma de la aorta torácica. </li>       <li>Tumores cardíacos. </li>       <li>Tumores broncopulmonares. </li>       <li>Estenosis pulmonar. </li>       <li>Comunicación interauricular. </li>       <li>Adenopatías hiliares, etcétera. </li>     ]]></body>
<body><![CDATA[</ul>     <p>Esta entidad, si se hace el diagnóstico, no tiene tratamiento específico. Aunque    no hemos encontrado una explicación para los cuadros posoperatorios de lipotimia    y taquicardia que presentó nuestro paciente, pensamos pudieran deberse a la    manipulación del pericardio derecho durante la toma de muestra para biopsia    (síndrome pospericardiotomía). </p> <h4>Summary </h4>     <p>The case of a patient with a clinical and radiological diagnosis of bronchopulmonary    cancer that was operated on is presented. Only a rare abnormality of development    was found: agenesia of the left pericardium. A review of the medical literature    on this affection is made.</p>     <p> Subject headings: PERICARDIUM/surgery; PERICARDIUM/drug effects. </p> <h4>Referencias bibliográficas </h4> <ol>       <li>Eber PA. Pericardio. En: Sabiston DC, Spencer FC. Cirugía torácica. La Habana:      Editorial Científico-Técnica, 1984;2:1015-35. </li>       <!-- ref --><li> Hamilton WJ, Boyd JD, Mossman HW. Embriología humana. La Habana: Editorial      Pueblo y Educación, 1976:167. </li>    <li> Kaplan S. Enfermedades del pericardio. En: Nelson WE, Vaughan VC, McKay      RJ. Tratado de Pediatría. Barcelona: Salvat, 1976;t 2:1061.</li>       <!-- ref --><li> Whalen RE. Trastornos del Pericardio. En: Beenson PB, Mc Dermott W, Wyngaarden      JB. Tratado de Medicina Interna. La Habana. Editorial Pueblo y Educación,      1984;t 2:1531. </li>    <li> Friedman WF. Cardiopatías congénitas en lactantes y niños. En: Braunwald      E. Tratado de Cardiología. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1985;t      3, vol 1:1163. </li>       <li> Darsee JR, BraunWald E. Enfermedades del Pericardio En: Braunwald E. Tratado      de Cardiología. La Habana: Editorial Científico-Técnica, 1985;t 3, vol 2:1680-748.    </li>       ]]></body>
<body><![CDATA[<!-- ref --><li> Fisher PD, Ehrenhojt JL. Congenital pericardiol defects. JAMA 1964;188:78-81.    </li>    <!-- ref --><li> Nasser WK, Helmen C, Tavel ME, Feigenbaum H, Fisch C. Congenital abscense      of the left pericardium: clinical, electrocardiographic findings in six cases.      Circulation 1970;41:469-78. </li>    <!-- ref --><li> Morgan JR, Rogers AK, Forker AD. Congenital abscence of the left pericardium:      clinical findings. Ann Intern Med 1971;74:370-6.</li>    <!-- ref --><li> Beppu S, Naito H, Matsuhisa M, Mijatake K, Nimura Y. The effects of lying      position on ventricular volume in congenital abscense of the pericardium.      Am Heart J 1990;120(5):1159-66. </li>    <li> Zakowski MF, Wrifht Y, Ricci A, jr. Pericardiol agenesis and focal aplasia      cutis in tetrasomy 12p (pallister Killian Syndrome). Am J Med Genet 1992;42(3):323-5.</li>     </ol>     <p>Recibido: 15 de agosto del 2000. Aprobado: 16 de diciembre del 2000.     <br>   Dr. <i>Jesús Alberto Rondón Espino</i>. Calle Céspedes, No. 109, entre Saco    y Figueredo, barrio San Juan, municipio Bayamo, Zona Postal 85100, Granma, Cuba.  </p> <ol>       <li><a href="#autor">Especialista de I Grado en Cirugía General. Instructor.      </a></li>       <li><a href="#autor">Residente de 2do. año en Medicina Interna</a><a name="cargo"></a><a href="#autor">.      </a></li>     ]]></body>
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