Hospital Clinicoquirúrgico «Hermanos Ameijeiras», Servicio de Cirugía General
Dr. Edelberto Fuentes Valdés,1 Dr. Miguel A. Martín González2 y Dr. Pedro Venereo Capote3
RESUMEN
El condrosarcoma de laringe es un tumor raro que se localiza fundamentalmente en el cartílago cricoides. El objetivo de este artículo fue la presentación de un paciente con un condrosarcoma gigante de cartílago cricoides, que fue diagnosticado y tratado en el Servicio de Cirugía General del Hospital «Hermanos Ameijeiras». Se describen los principales aspectos de la presentación clínica de la enfermedad, así como el resultado de los estudios de diagnóstico y la técnica quirúrgica empleada.
Palabras clave: Condrosarcoma de cartílago cricoides, condrosarcoma de laringe, cartílago neoplásico.
Los condrosarcomas son tumores que muestran un amplio abanico de rasgos clínicos y anatomopatológicos, y su característica común es la formación de cartílago neoplásico. Estos afectan dos veces más a los hombres que a las mujeres1 y, por lo regular, los pacientes se encuentran como mínimo en la cuarta década de la vida. Se clasifican en tres grupos: de grados bajo, moderado o intermedio y alto. Pueden ser indiferenciados de acuerdo a su apariencia histológica. El de bajo grado es el más frecuente.2
]]> El condrosarcoma de laringe es un tumor raro,3 que constituye alrededor de 0,5 % de todos los tumores primarios del órgano. La mayoría asienta en el cartílago cricoides4 y el síntoma fundamental es la ronquera.3 Si bien los tumores cartilaginosos de la laringe son raros, el condrosarcoma es el que con mayor frecuencia se presenta en esta localización. Su crecimiento es lento, con un curso clínico generalmente indolente. Por otro lado, las recidivas locales de los tumores de bajo grado pueden tratarse con éxito mediante resección, incluso después de laringectomía total.5El objetivo del presente artículo es la presentación de un paciente afectado por esta enfermedad.
Paciente de 67 años de edad, del sexo masculino, que refería ronquera varios meses antes de su presentación al facultativo, a quien acudió cuando a esto se añadió dificultad progresiva para la deglución.
Se obtuvo diagnóstico preoperatorio mediante biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) del tumor. La laringoscopia flexible había demostrado que el cartílago aritinoides izquierdo estaba empujado hacia el interior de la luz laríngea, lo que se evidenció en el estudio tomográfico.
La tomografía axial computadorizada (TAC) demostró la presencia de un tumor que tenía su origen en el cartílago cricoides y que destruía la arquitectura de este. Además, presentaba gran cantidad de calcificaciones gruesas y se extendía por detrás de la tráquea hacia el mediastino (figura 1).
Figura 1. Estudio tomográfico. Reconstrucción. Se observa el voluminoso tumor que desde el cuello se extiende hasta el mediastino, y que presenta gruesas calcificaciones y rechaza la tráquea hacia delante.
El estudio baritado del esófago mostró que este órgano estaba rechazado hacia la derecha y comprimido por la masa tumoral (figura 2). No se demostraron metástasis a distancia.
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Figura 2. El estudio baritado demuestra gran desplazamiento del esófago cervical y mediastínico.
Se realizó la extirpación del tumor cervical y de su componente mediastínico a través de incisión cervical en corbata de Kocher. Un fragmento de esófago estaba infiltrado y se resecó en bloque con el tumor. Se resecaron 3 anillos traqueales y el cartílago cricoides así como un fragmento del cartílago tiroides en su porción izquierda.
Se realizó sutura esofágica término-terminal y sutura término-terminal de tráquea a cartílago tiroides; en ambas se utilizó vicryl 4/0. Se realizó traqueostomía dos cartílagos por debajo de la línea de sutura debido a la parálisis recurrente previa y gastrostomía para la alimentación. En la figura 3 se expone la pieza resecada.
Figura 3. Pieza extirpada que comprende tres anillos traqueales, el cartílago cricoides y el voluminoso componente del tumor extendido al mediastino.
Se decidió no completar la laringectomía para en un segundo tiempo realizar cordoaritenoidectomía posterior para permitir que el enfermo pudiera respirar por la vía natural y además permitirle la comunicación oral, lo que evidentemente mejora la calidad de vida de los individuos afectos de lesiones en este lugar.
En la evaluación posoperatoria se encontró fuga contenida a nivel de la anastomosis esofágica por lo que se mantuvo la alimentación por gastrostomía durante 3 semanas, al cabo de las cuales una nueva radiografía con contraste hidrosoluble demostró cicatrización de la fístula y se comenzó la dieta oral sin dificultad y se retiró la gastrostomía. Durante el seguimiento presentó episodios menores de aspiración de los alimentos, lo que requirió ingreso hospitalario. Se diagnosticó una fístula tráqueo-esofágica, pero no se demostró, por lo que fue egresado alimentándose normalmente.
]]>Los condrosarcomas laríngeos se pueden presentar como masas mediastínicas superiores que producen síntomas por compresión, como la disnea.6 En general, el crecimiento es lento debido a lo cual el diagnóstico suele ser tardío.4,7
Thompon y Gannon3 revisaron un total de 111 condrosarcomas laríngeos (CL) diagnosticados entre 1970 y 1977. La distribución según sexo fue 3,6 hombres por cada mujer, con edades entre 25 y 91 años. En 72 pacientes la ronquera fue el síntoma fundamental, la que existía desde unos 28,2 meses como promedio antes del diagnóstico. Otros presentaron resultados similares.8 El paciente que presentamos, del sexo masculino, tenía 69 años de edad y se quejaba de ronquera y disfagia desde hacía 9 y 6 meses, respectivamente.
Es importante un alto índice de sospecha de CL en pacientes con parálisis de cuerda vocal sin causa aparente, en quienes la endoscopia aprecia una masa submucosa, con mucosa de apariencia normal.7
Para Koufman y cols.8 el hipertelorismo aritenoideo (los aritenoides están separados ampliamente) es el signo inicial reconocible más común al examen físico de condrosarcoma cricoideo (CC). Según los autores estos pacientes pueden presentar afonía o disfonía como síntoma inicial, por lo que recomiendan en pacientes ancianos con estos síntomas realizar laringoscopia directa y TAC para precisar si existe un condrosarcoma cricoideo.
Miloundia y cols.9 sugieren que en casos de tumores pequeños o de bajo grado está indicada la cirugía laríngea parcial (resección de CC), mientras que en los grandes o en los de alto grado se debe realizar laringectomía total.
El condrosarcoma del CC plantea retos terapéuticos difíciles. El tumor necesita resección de partes del cartílago cricoides y el defecto resultante es difícil de reparar. Delarue y cols.10 usan el autotrasplante traqueal, con el que logran la restauración de las funciones laríngeas: deglución, voz y respiración sin necesidad de traqueostomía.
Guillen y colaboradores6 tuvieron que realizar cervicotomía y estereotomía parcial para extirpar un CC gigante que había crecido hasta ocupar el mediastino superior. En el caso que nos ocupa fue posible la resección del tumor y de los órganos infiltrados a través de una incisión cervical transversal.
Cohen y cols.11 recomendaron la hemicricoidectomía unilateral como técnica de elección en el tratamiento de CC, ya que según ellos este procedimiento permite la obtención de suficiente cantidad de tejido para estudio histológico y produce buena función respiratoria y fonación a largo plazo, sin comprometer la supervivencia. Las indicaciones de la técnica son: movilidad de una cuerda vocal, disfonía o afonía y luz respiratoria subglótica adecuada.
Debido a que los CL tienen un comportamiento biológico distintivo, el tratamiento debe ser individualizado. Así, los tumores indiferenciados y extensos necesitan cirugía radical, mientras que los restantes pueden beneficiarse de un tratamiento conservador.4 El 95 % de los CL son clasificados como bajo grado, sin embargo en los pacientes de Thompson y Gannon3 predominaron los que presentaban tumores de grado 2 o moderados. Aunque existe consenso con relación al tratamiento conservador, siempre que sea posible, para conservar la laringe,2 algunos cirujanos preconizan la realización de laringectomía total por el temor de comprometer la luz laríngea como resultado de escisión amplia del cricoides y el miedo a las recidivas repetidas.12
]]> El CL es conocido pos su curso indolente y su tendencia a recidivar.12 Así, las recidivas ocurrieron en el 18 % de los enfermos de Thompson y Gannon3 y 10 de ellos necesitaron una laringectomía de rescate. Sin embargo, concluyeron que los CL usualmente comportan un pronóstico excelente a largo plazo con tratamiento inicial conservador de la voz.3Por otro lado, Rinaldo y cols.13 consideran que a pesar que los CL tienen potencial de recidiva local, las metástasis son infrecuentes. Ahora bien, los tumores de alto grado, aunque muy raros, son neoplasias agresivas con gran tendencia a producir metástasis a distancia.5
El paciente motivo del presente artículo presentaba un condrosarcoma gigante del cartílago cricoides, de bajo grado, y aunque fue necesario resecar un fragmento traqueal y esofágico además del cartílago cricoides, la evolución posoperatoria fue satisfactoria y se reinstaló la vía oral sin dificultad. Seis meses después de su operación se encuentra vivo y sin evidencias de metástasis.
Laryngeal chondrosarcoma is a rare tumor mainly located in the cricoid cartilage. The objective of this article was to present the case of a patient with giant chondrosarcoma of the cricoid cartilage diagnosed and treated at “Hermanos Amejeiras” hospital general surgery service. The main aspects of the clinical presentation of this disease together with the results of diagnosing studies and the surgical technique performed in this case were described.
Key words: chondrosarcoma of the cricoid cartilage, laryngeal chondrosarcoma, neoplastic cartilage.
1. Rosenberg AE. El sistema esquelético y los tumores de los tejidos blandos. En: Cotran RS, Kumar V, Robbins SL (eds): Cap 27 5ta ed. Nueva York: McGraw-Hill. Interamericana; 1996. p.1361-2.
2. Casiraghi O, Martinez-Madrigal F, Pineda-Daboin K, Mamelle G, Resta L, Luna MA. Chondroid tumors of the larynx: a clinicopathologic study of 19 cases, including two dedifferentiated chondrosarcomas. Ann Diagn Pathol. 2004;8(4):189-97.
3. Thompson LD, Gannon FH. Chondrosarcoma of the larynx: a clinicopathologic study of 111 cases with a review of the literature. Am J Surg Pathol. 2002;26(7):836-51.
4. Windfuhr JP. Pitfalls in the diagnosis and management of laryngeal chondrosarcoma. J Laryngol Otol. 2003;117(8):651-5.
5. Jones DA, Dillard SC, Bradford CR, Wolf GT, Prince ME. Cartilaginous tumours of the larynx. J Otolaryngol. 2003;32(5):332-7.
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7. Shinhar S, Zik D, Issakov J, Rappaport Y. Chondrosarcoma of the larynx: a therapeutic challenge. Ear Nose Throat J. 2001;80(8):568-70.
8. Koufman JA, Cohen JT, Gupta S, Postma GN. Cricoid chondrosarcoma presenting as arytenoid hypertelorism. Laryngoscope. 2004;114(9):1529-32.
9. Miloundja J, Lescanne E, Garand G, Vinikoff-Sonier C, Beutter P, Moriniere S. Chondrosarcoma of the cricoid. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac. 2005;122(2):91-6.
10. Delaere PR, Vertriest R, Hermans R. Functional treatment of a large laryngeal chondrosarcoma by tracheal autotransplantation. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2003;112(8):678-82.
11. Cohen JT, Postma GN, Gupta S, Koufman JA. Hemicricoidectomy as the primary diagnosis and treatment for cricoid chondrosarcomas. Laryngoscope. 2003;113(10):1817-9.
12. Saleh HM, Guichard C, Russier M, Kemeny JL, Gilain L. Laryngeal chondrosarcoma: a report of five cases. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2002;259(4):211-6
13. Rinaldo A, Howard DJ, Ferlito A. Laryngeal chondrosarcoma: a 24-year experience at the Royal National Throat, Nose and Ear Hospital Acta Otolaryngol. 2000;120(6):680-8.
Recibido: 8 de noviembre de 2006. Aprobado: 15 de febrero de 2007.
Dr. Edelberto Fuentes Valdés. San Lázaro núm. 701, Centro Habana. La Habana.
Correo electrónico: cirgen@hha.sld.cu
1 Especialista de II Grado en Cirugía General. Profesor Auxiliar.
2 Especialista de I Grado en Cirugía General.
3 Especialista de I Grado en Otorrinolaringología.