Dr. Victor Roca Campañá,1 Dr. Miguel Estévez del Toro,2 Dra. Nelsa Casas Figueredo,3 Dra. Haydée A. del Pozo Jerez4 y Dr. Agustín Chong López5
La púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis de pequeños vasos que afecta principalmente a niños, se presenta en adultos con poca frecuencia, en estos casos puede tener un curso desfavorable. Se presentó el caso de una paciente de 46 años de edad que evolucionó durante 4 meses con brotes de púrpura palpable y trastornos gastrointestinales, sin respuesta al tratamiento con prednisona oral. Se evidenció el valor de la inmunofluorescencia para confirmar el diagnóstico, así como la necesidad de indicar tratamiento inmunosupresor en algunos casos.
Palabras clave: Vasculitis, púrpura de Schönlein-Henoch.
Las vasculitis se definen por la presencia de leucocitos en la pared de los vasos sanguíneos con daño reactivo de las estructuras murales. Pueden ocurrir como un proceso primario o ser secundarias a otra enfermedad subyacente.1 Una clasificación de los síndromes vasculíticos es según el tamaño predominante de los vasos afectados y el tipo de vasos más comúnmente afectados.2
La púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis sistémica de pequeños vasos con un componente cutáneo prominente (púrpura palpable), afecta adultos con poca frecuencia, en estos casos puede tener un curso desfavorable.3,4 Se presenta una paciente que evoluciona con lesiones purpúricas extensas y recurrentes durante un período prolongado (4 meses), a pesar de haber recibido tratamiento con prednisona.
Mujer de 46 años de edad con antecedentes de padecer de infecciones urinarias a repetición desde los 13 años de edad, comenzó 3 meses antes de su ingreso con lesiones purpúricas localizadas en miembros inferiores, glúteos y miembros superiores, esto se acompañó de dolor abdominal difuso y de enterorragia (en una ocasión) que cedió con la administración de hidrocortisona endovenosa. Tuvo artralgias de tobillos y rodillas sin signos flogísticos.
Evoluciona con brotes de púrpura y episodios de dolor abdominal a tipo cólico y diarreas, a pesar de haber recibido varios ciclos de tratamiento con prednisona oral. Quince días antes de la aparición inicial de la púrpura había llevado tratamiento con sulfaprim y después, con ciprofloxacino por un diagnóstico de infección urinaria (leucocituria).
Al realizar el examen físico, al ingreso, se encontró una púrpura palpable en piernas. Las siguientes investigaciones fueron normales: hemograma con diferencial, glucemia, creatinina, ASAT, ALAT, FAL, bilirrubina total y directa, proteínas totales, albúmina, coagulograma, ácido úrico, colesterol, triglicéridos, VDRL, ANA, crioglobulinas, ANCA, factor reumatoideo, cuantificación de inmunoglobulinas, antígeno de superficie, anti-VHC, exudado faríngeo, coprocultivo, exudado vaginal, frotis duodenal, radiografía AP de tórax, ultrasonido de hemiabdomen superior.
Se detectó una hematuria microscópica de 70 000 x mL en una cituria, en un Addis de 2 h también se detectó hematuria de 1 500/min. Se obtuvo una serología para citomegalovirus IgM positiva. La biopsia de piel de una lesión purpúrica evidenció una vasculitis por hipersensibilidad, el estudio de inmunofluorescencia de una lesión purpúrica mostró vasculitis con depósito de IgA +++, C3 +++ y fibrina +++ (fig. 1).
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Fig.1. Inmunofluorescencia: Depósito de IgA y fibrina en la pared de pequeños vasos.
Durante la hospitalización presentó brotes de extensas lesiones de púrpura palpable localizadas en miembros inferiores, glúteos, miembros superiores y tronco (fig. 2), dolor abdominal a tipo cólico y diarreas. El tratamiento con prednisona oral (60 mg diarios) durante 1 mes, no modificó estas manifestaciones. Se decidió asociar la prednisona, azatioprina (100 mg diarios) y colchicina (1 mg diario), se citó a la paciente por consulta externa. Cuando habían transcurrido aproximadamente 40 d, se constató una remisión sin nuevos brotes de las lesiones purpúricas y de los trastornos gastrointestinales.
Fig. 2. Púrpura distribuida en tronco, miembros superiores y miembros inferiores.
La púrpura de Schönlein-Henoch es la vasculitis sistémica más frecuente en la niñez, la mitad de los niños afectados tienen menos de 5 años de edad. La aparición de esta vascultitis en una mujer adulta de 46 años de edad constituye un hecho poco frecuente.5,6
Las manifestaciones clínicas fundamentales para el diagnóstico incluyen: púrpura palpable, artralgias, dolor abdominal y enfermedad renal.1,7,8
La púrpura está presente en prácticamente el 100 % de los casos. Esta paciente evolucionó con lesiones diseminadas de púrpura palpable, no es usual esta distribución extensa.3,6
Los síntomas gastrointestinales como el dolor abdominal a tipo cólico y las diarreas fueron relevantes y se asociaron de forma recurrente al síndrome purpúrico. La afección del tracto gastrointestinal en esta vasculitis está presente en más del 50% de los pacientes.9
Se evidenció enfermedad renal leve, caracterizada por hematuria microscópica. No se detectó proteinuria, hipertensión arterial ni elevación de las cifras de creatinina.
]]> Hubo artralgias de tobillos y rodillas, esto fue transitorio y sin daño articular como suele ocurrir en estos casos.3La evidencia de un depósito vascular predominante de IgA permitió confirmar el diagnóstico de púrpura de Schönlein-Henoch y excluir otras causas de vasculitis por hipersensibilidad, como la inducida por drogas y la crioglobulinemia mixta. Se excluyó además la vasculitis secundaria a enfermedades del tejido conectivo.3, 10, 11
Aunque el uso de terapia inmunosupresora se ha reportado con mayor frecuencia en la nefritis de Schönlein-Henoch, en este caso se decidió el tratamiento combinado de prednisona, azatioprina y colchicina, al evaluar el tiempo de evolución de las manifestaciones clínicas (4 meses) y su persistencia a pesar del tratamiento con prednisona.12-14
Schönlein-Henoch purpura in the adult
Schönlein-Henoch purpura is a vasculitis affecting small vessels mainly in children. It is a rare disease in adults that may have an unfavourable course. Here is the case of a 46 years-old patient who evolved into palpable purpura rashes and gastrointestinal disorders for 4 months, without clear response to oral prednisone-based treatment. The value of immunofluorescence for confirming diagnosis as well as the need of immunosupressive therapy in some cases were evidenced.
Key words: Vasculitis, Schönlein-Henoch purpura.
1. Savage CO, Harper L, Cockwell P, Adu D, Howie AJ. Vasculitis. BMJ. 2000;320 (7245):1325-8.
2. Jenette JC, Falk RJ, Andrassy K. Nomenclature of systemic vasculitides: Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum. 1994;37:187-92.
3. Blanco R, Martínez-Taboada VM, Rodríguez-Valverde V. Henoch-Schönlein purpura in adulthood and childhood: Two different expressions of the same syndrome. Arthritis Rheum. 1997 40:859.
4. Pillebout E, Thervet E, Hill G, Alberti C, Vanhille P, Nochy D. Henoch-Schönlein Purpura in adults: outcome and prognostic factors. J Am Soc Nephrol. 2002;13(5):1271-8.
5. Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet. 2002;360:1197.
6. Jenette JC, Falk RJ. Small-vessel vasculitis. N Engl J Med. 1997;337:1512-23.
7. Gedalia A. Henoch-Schönlein purpura. Curr Rheumatol Rep. 2004;6(3):195-202.
8. Cameron JS. Henoch-Schönlein purpura: Clinical presentation. Contrib Nephrol. 1984;40:246.
9. Goldman LP, Lindenberg RL. Henoch-Schönlein purpura. Gastrointestinal manifestations with endoscopic correlation. Am J Gastroenterol. 1981;75:357.
10. Kauffmann RH, Herrmann WA, Meyer CJ Circulating IgA-immune complexes in Henoch-Schönlein purpura. A longitudinal study of their relationship to disease activity and vascular deposition of IgA. Am J Med. 1980;69:859.
11. Michel BA, Hunder CG, Bloch DA, Calabrese LH. Hypersensitivity vasculitis and Henoch-Schönlein purpura: A comparison between the 2 disorders. J Rheumatol. 1992;19:721.
12. Austin HA 3d, Balow JE. Henoch-Schönlein nephritis: Long-term prognostic features and the challenge of therapy. Am J Kidney Dis. 1983;2:512.
13. Oner A, Tinaztepe K, Erdogan O. The effect of triple therapy on rapidly progressive type of Henoch-Schönlein nephritis. Pediatr Nephrol. 1995;9:6.
14. Iijima K, Ito-Kariya S, Nakamura H, Yoshikawa N. Multiple combined therapy for severe Henoch-Schönlein nephritis in children. Pediatr Nephrol. 1998;12:244.
Recibido: 18 de junio de 2006. Aprobado: 11 de noviembre de 2006.
Dr. Víctor Roca Campañá. Hospital Clinicoquirúrgico “Hermanos Ameijeiras”, Servicio de Medicina Interna, San Lázaro No.701 entre Belascoaín y Marqués González, Centro Habana, Ciudad de La Habana, Cuba. Habana 3, CP 10300. Correo electrónico: victor.roca@infomed.sld.cu
1Especialista de Ι Grado en Medicina Interna. Profesor Asistente.
2Especialista de ΙΙ Grado en Reumatología. Profesor Auxiliar.
3Especialista de Ι Grado en Reumatología.
4Doctora en Ciencias Médicas. Especialista de ΙΙ Grado en Medicina Interna. Profesora Titular.
5Especialista de ΙΙ Grado en Anatomía Patológica. Profesor Auxiliar.