Hospital Clinicoquirúrgico “Hermanos Ameijeiras”
Servicio de Neurología
Unidad de Ictus
Dr. Jesús Pérez Nellar,1 Dr. Claudio Scherle Matamoros2 y Dr. Héctor Roselló Silva3
La trombosis venosa cerebral representa el 0,5 % de los ictus y afecta con mayor frecuencia a sujetos jóvenes con factores de riesgo congénitos o adquiridos. Tiene manifestaciones clínicas variables que unidas a un estudio de neuroimagen adecuado permiten realizar el diagnóstico. La venografía, por resonancia magnética o tomografía computarizada, constituye la principal prueba de confirmación diagnóstica. En esta revisión se hace énfasis en los aspectos clínicos básicos para su diagnóstico y tratamiento que consiste en el control de los factores causales siempre que sea posible, el tratamiento sintomático, especialmente de la hipertensión endocraneana y el empleo de anticoagulantes.
Palabras clave: Trombosis de senos y venas cerebrales, diagnóstico, tratamiento.
La trombosis de los senos y venas cerebrales (TVC) fue descrita a principios del siglo XIX, en relación con infecciones. En la actualidad representa el 0,5 % de los ictus, se asocia habitualmente a estados protrombóticos en adultos jóvenes y niños.1
La TVC produce manifestaciones clínicas e imagenológicas muy diversas, difíciles de reconocer por médicos poco familiarizados con ellas; por otro lado, es una condición cuyo tratamiento difiere del de otros subtipos de ictus. En esta revisión se hace énfasis en los aspectos clínicos básicos para su diagnóstico y tratamiento.
La TVC es usualmente multifactorial, con frecuencia un factor de riesgo o una causa específica coexiste con una trombofilia congénita. En un estudio internacional sobre TVC se encontró que en 44 % de los casos había más de una causa o factor de riesgo y en 22 % existía una trombofilia congénita.2 En el 85 % de los casos puede identificarse alguna de las condiciones relacionadas a continuación.3
Durante el embarazo, especialmente en el último trimestre y en el puerperio se incrementa el riesgo de TVC y ocurre en 12 de cada 100 000 partos.4 Las infecciones constituyen una causa inusual en nuestro medio, mientras que otros factores son más importantes. Vale la pena destacar los traumatismos y otras condiciones físicas relacionadas con la práctica médica como la neurocirugía, el cateterismo yugular y la punción lumbar.
Se ha sugerido que la tracción y distorsión de las venas cerebrales pudiera ser el mecanismo por el cual ocurre una TVC después de la punción lumbar. Debe sospecharse dicha complicación cuando la cefalea no mejore con el decúbito.5
Dentro de las drogas que pueden producir TVC, se destacan los anticonceptivos orales, especialmente aquellos de tercera generación6 y la L-asparaginasa,7 una droga empleada en el tratamiento de la leucemia linfoide aguda (fig. 1).
Las manifestaciones clínicas son producidas por 2 mecanismos básicos, la hipertensión endocraneal secundaria a la trombosis de los senos venosos y el edema local, con infarto venoso y eventual hemorragia cerebral consecuencia de la trombosis de venas cerebrales.8,9 En la mayoría de los casos coexisten ambos mecanismos, aunque pueden presentarse de forma aislada. En 1 de cada 5 casos, la trombosis se limita a los senos venosos, y en una proporción menor afecta sólo las venas cerebrales.2
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la cefalea, las convulsiones, el papiledema, el defecto neurológico focal y el trastorno de conciencia. De acuerdo con el seno o vena de drenaje afectada ocurren síntomas y signos más específicos. La trombosis del seno cavernoso produce proptosis, quemosis y oftalmoplejía. La del seno sagital superior puede producir hipertensión endocraneana, signos focales bilaterales y convulsiones. Los pacientes con trombosis del seno lateral usualmente tienen sólo hipertensión endocraneana, mientras que aquellos con trombosis de venas corticales presentan defectos focales y epilepsia en relación con infartos venosos locales. La trombosis del sistema venoso profundo produce infarto talámico bilateral, con trastorno de conciencia, hipersomnia, demencia y delirio.1,2,8,9
La posibilidad de que la TVC se exprese con una cefalea aislada ha sido muy discutida, después del reporte de 17 casos hecho por Cumurciuc y otros.10
El diagnóstico se basa en un índice de sospecha alto basado en las manifestaciones clínicas, en un paciente joven, con alguna de las condiciones causales o factores de riesgo conocidos y la confirmación de la TVC en estudios de neuroimagen.1
]]> En algunos casos, en la tomografía computarizada o en imágenes de resonancia magnética puede visualizarse un infarto hemorrágico, cuyos contornos no siguen el patrón de un territorio arterial, e incluso visualizarse el trombo en un seno (fig. 1), o el signo de la cuerda, indica una vena trombosada (fig. 2); sin embargo, en el 25 % de los casos estos estudios son negativos.1
Fig. 1. Estudio necrópsico (A y B) y tomografía computadorizada (C) de un paciente con leucemia linfoide aguda tratado con L-asparaginasa, que desarrolló una trombosis del seno longitudinal superior (flecha).
Fig. 2. Tomografía computadorizada e imágenes de resonancia magnética con técnicas de T1 y Flair de una puérpera con trombosis de una vena cortical con signo de la cuerda.
La confirmación definitiva depende de la demostración de la trombosis en un estudio vascular. Por muchos años la angiografía cerebral fue la prueba de oro, actualmente, la venografía por resonancia magnética (fig. 3) o por tomografía computarizada (fig. 4), constituyen los estudios de elección, ya que permiten de una forma poco invasiva demostrar la TVC.11,12
Fig. 3. Venografía por resonancia magnética en paciente con TVC. Defecto en el tercio medio del seno sagital superior, indicativo de trombosis incompleta.
Fig. 4. Venografía por TC en paciente con trombosis del seno sagital superior (flecha).
]]> Últimamente se ha estado evaluando la utilidad de la determinación de dímero D para el diagnóstico de la TVC y se ha podido comprobar que al igual que en la trombosis venosa periférica, niveles bajos indican poca probabilidad de trombosis,13,14 sin embargo, en casos con cefalea aislada como única manifestación, la prueba tiene poca sensibilidad.15El tratamiento tiene 3 pilares: tratamiento de la causa, tratamiento antitrombótico y tratamiento sintomático.
Las causas tratables de TVC como las infecciones, enfermedades autoinmunes o cateterismo yugular deben identificarse y tratarse de manera oportuna. Las convulsiones, prevenirse y tratarse con antiepilépticos.
Para la hipertensión endocraneana puede utilizarse manitol y, en casos seleccionados, esteroides, aunque no se ha demostrado que sean de beneficio en estos pacientes.16 En algunos casos es necesario el drenaje periódico de líquido cefalorraquídeo a través de una punción lumbar, lo cual puede hacerse siempre que no exista un cono de presión focal. Cuando ocurren herniaciones cerebrales que amenazan la vida, puede realizarse una craniectomía descompresiva.17 En pacientes que desarrollan hipertensión endocraneana crónica puede utilizarse acetazolamida, punciones lumbares repetidas o colocarse una derivación lumboperitoneal.
El objetivo del tratamiento antitrombótico es recanalizar el vaso o prevenir la propagación del trombo dentro del sistema venoso cerebral y evitar el tromboembolismo pulmonar.
Aunque el tratamiento anticoagulante ha sido controversial, ya que los infartos venosos suelen ser hemorrágicos, actualmente la mayoría de los neurólogos lo recomiendan3 y un metaanálisis reciente de los escasos ensayos clínicos disponibles demuestra su utilidad en estos casos.18 Más del 80 % de los 624 pacientes del estudio internacional de TVC recibió anticoagulantes y 79 % tuvo una evolución favorable.2
Generalmente, se utiliza heparina de bajo peso molecular y después se pasa a emplear inhibidores de la vitamina K por un período que varía entre 6 meses y 1 año, en dependencia del riesgo de recurrencia.
Existen varios reportes de casos y series cortas de trombólisis, que generalmente aplican uroquinasa dentro del seno, en ocasiones combinada con aspiración mecánica del trombo, pero este tratamiento, en estos momentos, está limitado a centros especializados y como parte de protocolos de investigación.19,20
Cerebral venous thrombosis
Cerebral venous thrombosis accounts for 0.5 % of the stroke and affects more frequently young persons with congenital or acquired risk factors. It has variable clinical manifestations that together with an adequate neuroimaging study allow to make the diagnosis. The venography by magnetic resonance or computerized tomography is the main test of diagnostic confirmation. In this review, emphasis is made on the basic clinical aspects for its diagnosis and treatment, consisting in the control of the causing factors if possible, the symptomatic treatment, especially of endocranial hypertension, and the use of anticoagulants.
Key words: Thrombosis of cerebral sinuses and veins, diagnosis, treatment.
1. Bousser MG, Ferro JM. Cerebral venous thrombosis: an update. Lancet Neurology. 2007;6 (2):162-70.
2. Ferro JM, Canhao P, Stam J, Bousser MG, Barinagarrementeria F. Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis: results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT), Stroke. 2004,35:664-70.
3. Stam J. Thrombosis of the cerebral veins and sinuses, N Engl J Med. 2005;352:1791-8.
4. Cantu C, Barinagarrementeria F. Cerebral venous thrombosis associated with pregnancy and puerperium: review of 67 cases. Stroke. 1993;24:1880-4.
5. Wilder-Smith E, Kothbauer-Margreiter I, Lammle B, Sturzenegger M, Ozdoba C, Hauser SP. Dural puncture and activated protein C resistance: risk factors for cerebral venous sinus thrombosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1997;63:351-6.
6. de Bruijn SF, Stam J, Vandenbroucke JP. Increased risk of cerebral venous sinus thrombosis with third-generation oral contraceptives. Lancet. 1998;351:1404.
7. Mitchell LG y PARKAA Group. A Prospective Cohort Study Determining the Prevalence of Thrombotic Events in Children with Acute Lymphoblastic Leukemia and a Central Venous Line Who are Treated with L-Asparaginase. Cancer. 2003;97:508-16.
8. Ameri A, Bousser MG. Cerebral venous thrombosis, Neurol Clin. 1992, 10:87–111.
9. Masuhr F, Mehraein S, EinhäupK l. Cerebral venous and sinus thrombosis, J Neurol. 2004;251:11-23.
10. Cumurciuc R, Crassard I, Sarov M, Valade D, Bousser MG. Headache as the only neurological sign of cerebral venous thrombosis: a series of 17 cases, J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005,76:1084–7.
11. Ayanzen RH, Bird CR, Keller PJ, McCully FJ, Theobald MR, Heiserman JE. Cerebral MR venography: normal anatomy and potential diagnostic pitfalls. AJNR Am J Neuroradiol. 2000;21:74-8.
12. Majoie CB, van Straten M, Venema HW, den Heeten GJ. Multisection CT venography of the dural sinuses and cerebral veins by using matched mask bone elimination. Am J Neuroradiol. 2004;25:787-91.
13. Tardy B, Tardy-Poncet B, Viallon A. D-dimer levels in patients with suspected acute cerebral venous thrombosis, Am J Med. 2002;113:238-41.
14. Kosinski CM, Mull M, Schwarz M et al., Do normal D-dimer levels reliably exclude cerebral sinus thrombosis? Stroke. 2004.35:2820-5.
15. Crassard, Soria C, Tzourio Ch. A negative D-dimer assay does not rule out cerebral venous thrombosis: a series of 73 patients, Stroke. 2005;36:1716-9.
16. Canhão P, Cortesão A, Cabral M. Are steroids useful for the treatment of cerebral venous thrombosis: ISCVT results, Cerebrovasc Dis. 2004;17 (suppl 5):16.
17. Stefini R, Latronico N, Cornali C, Rasulo F, Bollati A. Emergent decompressive craniectomy in patients with fixed and dilated pupils due to cerebral venous and dural sinus thrombosis: a report of three cases. Neurosurgery. 1999;45:626-9.
18. Stam J, De Bruijn SF, DeVeber G. Anticoagulation for cerebral sinus thrombosis. Cochrane Database Syst Rev. 2002;4:CD002005.
19. Canhao P, Falcao F, Ferro JM. Thrombolytics for cerebral sinus thrombosis: a systematic review, Cerebrovasc Dis. 2003;15:159–66.
]]>20. Ciccone A, Canhao P, Falcao F, Ferro JM, Sterzi R. Thrombolysis for cerebral vein and dural sinus thrombosis, Stroke. 2004;35:2428.
Recibido: 20 de abril de 2007. Aprobado: 27 de agosto de 2007.
Dr. Jesús Pérez Nellar. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras" Unidad de Ictus, San Lázaro No. 701 entre Belascoaín y Marqués González, Centro Habana, Ciudad de La Habana, Cuba. Habana 3, CP 10300, Correo electrónico: jesus.perez@infomed.sld.cu
1Doctor en Ciencias Médicas. Especialista de II Grado en Neurología. Profesor Titular.
2Especialista de II Grado en Neurología.
3Especialista de II Grado en Neurología. Profesor Auxiliar.