Linfoma no Hodgkin folicular primario del bazo
Follicular Non-Hodgkin Primary Splenic Lymphoma
Marta Rosa Llorens Núñez, Héctor Rodríguez Silva, Pedro Luis Vilorio Haza
Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La Habana, Cuba.
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RESUMEN
Se presenta el caso de una paciente de 79 años que desde hace 3 meses presenta marcada sudoración nocturna, dolor abdominal en zona de hipocondrio y flanco izquierdo y ligera pérdida de peso. Al examen físico se observa palidez de piel y mucosas, esplenomegalia que rebasa 7 cm el reborde costal izquierdo, superficie lisa, superficie regular. El resto del examen físico fue normal. Se realizan múltiples investigaciones básicas sin poderse identificar el diagnostico. Por la presencia de gran esplenomegalia y la pancitopenia se decide realizar esplenectomía confirmándose un linfoma no Hogkin folicular primario del bazo.
Palabras clave: Linfoma no Hodgkin; linfoma primario del bazo.
ABSTRACT
We present the case of a 79-year-old patient who had marked night sweats, abdominal pain in the hypochondrium area and left flank and slight weight loss for 3 months. Physical examination showed pale skin and mucous membranes, splenomegaly that exceeds the left costal margin by 7 cm, smooth surface, and regular surface. The rest of the physical examination was normal. Multiple basic studies were conducted out but the diagnosis was not identified. Due to the presence of great splenomegaly and pancytopenia, it was decided to perform splenectomy, confirming a follicular non-Hodgkin primary splenic lymphoma.
Keywords: Non-Hodgkin's lymphoma; primary splenic lymphoma.
INTRODUCCIÓN
]]> Los linfomas no Hodgkin (LNH) son tumores que se localizan predominantemente en los tejidos linfoides y en su mayoría se origina en los ganglios linfáticos. El bazo se ve afectado con frecuencia en el curso de los linfomas ganglionares y en raras ocasiones se presentan como única localización y para una adecuada definición se designa como linfoma primario del bazo. El caso aquí presentado solo quejaba de molestias en el hipocondrio izquierdo sin otro síntoma ni signos acompañantes.
PRESENTACION DEL CASO
Estudios realizados al ingreso: Hb: 10,4 g/L; conteo global de leucocitos: 3,1 × 109 g/L; plaquetas: 89 × 109 g/L; eritrosedimentación: 67 mm/h; LDH en suero: 490 U/L, glucosa: 5,7 mmol/L, colesterol: 5,1 mmol/L, trigliceridos: 1,4 mmol/L,TGO: 36 U/L, TGP: 30 U/L, FAL: 80 U/L, creatinina: 101 ummol/L; US de hemiabdomen superior: Hígado de tamaño normal con aumento de la ecogenicidad de su parénquima, vesícula acodada de paredes finas, sin litiasis, páncreas de tamaño y ecogenicidad normal, esplenomegalia homogénea de 21 cm existiendo varios bazos accesorios.
TAC de abdomen: marcada esplenomegalia difusa que mide 78 × 163 mm, (Fig. 1) quiste del riñón derecho, que mide 7 × 10 cm.
TAC de tórax: Sin alteraciones. Medulograma: Medula ósea reactiva. Biopsia de médula ósea: Medula ósea normocelular con presencia de los tres sistemas. No infiltración tumoral.
Se decide realizar esplenectomía por abdomen abierto: bazo de 22 × 17 × 7 cm. 1 800 g (Fig. 2).
Estudio histológico: linfoma no Hodgkin folicular grado II.
Informe inmunohistológico (Figs. 3, 4, 5 y 6) IMQ CD 20.
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DISCUSIÓN
Los linfomas no Hodgkin son un grupo de más de 30 neoplasias que se originan de los linfocitos B o de los linfocitos T. Estos tumores pueden afectar cualquier órgano del tejido linfoide: ganglios linfáticos, bazo, aparato gastrointestinal, médula y piel.1 El linfoma no Hodgkin primario de bazo (LNHP) es una forma poco frecuente de presentación de los linfomas, pueden ser por linfocitos B, los más frecuentes, o T. Para su adecuada definición se reserva el diagnóstico LNHP a la afectación del bazo con o sin esplenomegalia y/o afectación de dos líneas celulares en ausencia de adenopatías periféricas.2,3
La afección esplénica reportada en los pacientes con LNH es de 50 a 60 %, la edad media de presentación es de 48 años y es más frecuente en las mujeres. La variante primaria tiene una incidencia menor al 1 %. El hospital "Hermanos Ameijeiras" cuenta con un registro de autopsias como sistema automatizado de registros y control de anatomía patológica (SARCAP) desde el año 1983 al 2016, de las cuales 665 fueron de linfomas y solamente 6 resultaron de linfomas primarios del bazo. Por su baja frecuencia, el diagnóstico de dicha enfermedad resulta difícil de establecer. La sintomatología generalmente es inespecífica, incluyendo dolor abdominal, pérdida de peso, fiebre y esplenomegalia; sin embargo, puede presentarse algunas veces asintomático.4 Hacer un diagnóstico de certeza representa un gran desafío debido a su baja incidencia, siendo los estudios imagenológicos los que permiten orientar el diagnóstico. El linfoma primario de bazo afecta solo a dicho órgano y a los nódulos hiliares esplénicos; el diagnostico se realiza si la esplenomegalia aislada ocurre en ausencia de cualquier otra localización, especialmente en el hígado o en los nódulos linfáticos para aórticos o mesentéricos.3,5-7
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: esplenomegalia, cuadro, dolor en hipocondrio izquierdo asociado a anemia y/o trombocitopenia, aumento de reactantes de fase aguda y LDH. Pueden estar presentes síntomas inespecíficos como fiebre, malestar general, pérdida de peso que junto con la esplenomegalia hacen sospechar la presencia de un linfoma.1-5
El caso que se presenta acude a consulta por astenia marcada, sudoraciones nocturnas, dolor abdominal en zona de hipocondrio y flanco izquierdo, al examen físico se observa palidez de piel y mucosas, esplenomegalia gigante, los exámenes complementarios muestran anemia, trombocitopenia y leucopenia; por lo cual se plantea un hiperesplenismo. Se analizaron las posibles causas de esplenomegalia tales como enfermedades autoinmunes, infecciones bacterianas o virales, esplenomegalias congestivas por hipertensión portal, procesos tumorales de localización esplénica. La presencia de sudoración profusa apoyó la posibilidad de un linfoma primario o solitario del bazo y se decide realizar esplenectomía y no realizar biopsia por lo riesgoso de esta operación.
El estudio histológico confirmó el diagnostico un LNH folicular (Fig. 3). Se valoraron dos posibilidades terapéuticas: quimioterapia, rituximab o hacer seguimiento sin medicamentos. Se decidió este último procedimiento por la edad de la paciente, no existir adenopatías a ningún nivel y el medulograma y la biopsia de medula ósea normales. La evolución fue favorable, recuperando en una semana las cifras de hemoglobina, plaquetas y leucocitos.
CONCLUSIONES
]]> El LBHP es una enfermedad poco frecuente, sospechándose ante la presencia de síntomas inespecíficos, esplenomegalia, ausencia de adenopatías, y afectación de dos o tres líneas celulares. Los estudios de imágenes resultaron una herramienta de apoyo importante para descartar otras localizaciones. El tratamiento de elección es la esplenectomía, seguida o no con la quimioterapia. En este caso se decidió no utilizar ningún medicamento por las conocidas complicaciones de estas drogas y no haberse demostrado otra localización del linfoma.
CONFLICTOS DE INTERESES
Los autores declaran no tener conflictos de intereses.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Cabrera M, Puga B, Pilleux L, Guerra C, Undurraga S, Lois V, et al. Linfoma en personas de 15 años y más. Serie Guías clínicas, MINSAL. 2013:13-6.
2. Harris NL, Swedlow SH, Jaffe ES. Follicular lymphoma. In Swerdlow S.H, (eds): WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edn. Lyon, France: IARC Press, 2008, pp. 226.
]]>3. Aslam M, Salamat N, Mamoon N, Ahmed M. Primary splenic lymphoma. JCPSP. 2006;16:307-8.
4. Carvajal Balaguera J, Simón González ML, Oliart Delgado de Tórres S. Linfoma primario de bazo de presentación asintomática. Mapfre Medicina. 2007;18:219-24.
5. Kattepur AK, Rohith S, Shivaswamy BS, Babu R, Santhosh CS. Primary Splenic Lymphoma: A Case Report. Indian J Surg Oncol; 2013.
6. Mollejo M, Rodríguez Pinilla MS, Montes Moreo S. Splenic folicular lymphoma: clínico pathological characterististics of a serie of 32 cases. Am J Surg Pathol. 2009;33:730-8.
7. Wani NA, Parray FQ. Primary lymphoma of the spleen: an experience with seven patients. Int Surg. 2005;90:279-83.
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Recibido: 8 de marzo de 2017.
Aprobado: 23 de mayo de 2017.
Marta Rosa Llorens Núñez. Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La Habana, Cuba.
Correo electrónico: mllorens@infomed.sld.cu
