Dr. Lincoln de la Parte Pérez1
La técnica de Fontan ofrece la primera operación fisiológica para la atresia tricuspídea (AT) mediante la separación completa de las circulaciones sistémicas y pulmonar. Este proceder se basa en el principio de que la presión en la aurícula derecha es suficiente para garantizar un flujo sanguíneo adecuado a los pulmones, lo que hace innecesaria la función del ventrículo derecho. A partir de su introducción, existe una esperanza para los pacientes con un solo ventrículo y es un procedimiento cada vez más frecuente en el Servicio de Anestesia Cardiovascular. Esta realidad fue el motivo para presentar una revisión bibliográfica actualizada sobre la técnica anestésica que se debe emplear en este procedimiento quirúrgico.
DeCS: ATESIA TRICUSPIDE/cirugía; PROCEDIMIENTO DE FONTAN; ANESTESIA INTRAVENOSA; NIÑO.
La operación de Glenn es una anastomosis terminolateral de la porción distal de la arteria pulmonar (AP) derecha separada del tronco de la arteria pulmonar (TAP) con la vena cava superior (VCS), que ha sido separada de la aurícula.
Este proceder paliativo confirmó los experimentos que planteaban que la presión venosa sistémica aporta una fuerza adecuada que es capaz de garantizar el flujo pulmonar.2
Los resultados a largo plazo muestran un deterioro de la circulación pulmonar después de los 5 años de realizado este proceder paliativo, a causa de una disminución del flujo sanguíneo a través de la derivación, como consecuencia del aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP) y formación de circulación colateral desde la vena cava inferior.3
Se plantea que el deterioro de la circulación pulmonar se debe a la formación de microtrombos en la circulación pulmonar.1
Las ventajas de la técnica paliativa de Glenn incluyen una mejoría en el flujo pulmonar efectivo, con disminución en la sobrecarga de volumen del ventrículo. Se elimina la posibilidad de hipertensión pulmonar asociada en ocasiones a las anastomosis sistémico-pulmonares. Bridges reportó en 1990 su experiencia con un grupo de niños sometidos a esta técnica y que no reunían los parámetros para la técnica de Fontan. La estadía hospitalaria media fue de 8 días. La saturación arterial aumentó de 79 a 84 % como promedio y no hubo mortalidad temprana ni a mediano plazo.1
La técnica de Glenn es una anastomosis terminolateral de la VCS con la porción distal de la arteria pulmonar derecha separada del TAP. En la técnica modificada bidireccional se mantiene la continuidad entre las 2 ramas de la arteria pulmonar.
En la actualidad se usa la reparación quirúrgica mediante anastomosis cavopulmonares, en la mayoría de los pacientes en los cuales no es posible una reparación de los 2 ventrículos.
Se han realizado múltiples variaciones de la técnica de Fontan, pero todas derivan la sangre venosa que llega a las cavidades derechas hacia la circulación pulmonar para evitar el paso por el ventrículo.1
Procedimiento paliativo definitivo. Fontan
La técnica original de Fontan fue realizada satisfactoriamente en 1968 por Fontan y Baudet. Este procedimiento paliativo ofreció la primera operación fisiológica para la atresia tricuspídea (AT) mediante la separación completa de las circulaciones sistémicas y pulmonar.1,4
El proceder estuvo basado en el principio de que la presión en la aurícula derecha era suficiente para garantizar un flujo sanguíneo adecuado a los pulmones, lo que hacía innecesaria la función del ventrículo derecho. ]]>
Más adelante se demostró que la conexión de la aurícula derecha a la arteria pulmonar era innecesaria para garantizar un buen flujo pulmonar y se desarrollaron modificaciones de este proceder.1,5,6
Modificaciones a la técnica de Fontan
a) Conexión directa de la aurícula derecha a la porción lateral de la arteria pulmonar.
b) Conexión directa entre la aurícula derecha y el tronco de la AP.
c) Aurícula derecha-ventrículo derecho conectados por un parche (Bjork).
d) AD-VD conectados con un conducto valvado (Bowman).
e) Anastomosis cavopulmonar total mediante túnel intraauricular.
La técnica de Fontan está contraindicada en las siguientes situaciones:
a) La resistencia vascular pulmonar (RVP) excede las 4 U/M2 (Unidades Woods).
b) Existe hipoplasia severa de las ramas pulmonares.
c) En los lactantes, por la alta RVP.
d) La presión diastólica final del VI excede los 25 mmHg.
e) Fracción de eyección disminuida.
f) Presión media de la arteria pulmonar mayor de 15 mmHg. ]]>
La resistencia vascular pulmonar normal es igual o menor a las 2 U/M2 en los niños mayores y en los adultos. En los recién nacidos es mayor. Un aumento de la RVP puede deberse a una vasoconstricción pulmonar reversible o a una enfermedad vascular pulmonar obstructiva "fija". La administración de 100 % de oxígeno o un vasodilatador pulmonar como la tolazolina (1 mg/kg) puede disminuir la RVP y aumentar el flujo pulmonar. Si la resistencia vascular pulmonar está entre las 2-4 U/M2 y el paciente tiene más de 2 años, puede realizarse la operación de Fontan.1
La resistencia vascular sistémica asciende de las 10-15 U/M2 en el recién nacido hasta las 20 U/M2, cifra en la cual habitualmente se mantiene aún después de la infancia. La RVS varía de acuerdo con el tono simpático y está elevada habitualmente en pacientes con insuficiencia cardíaca.
Puede aceptarse una presión media de la arteria pulmonar mayor de 15 mmHg si esta es por flujo pulmonar excesivo que disminuirá después de la operación.
La presión diastólica final del ventrículo izquierdo se relaciona con la presión en la aurícula izquierda, en ausencia de lesión mitral, y es de 5 a 10 mmHg en el niño y algo menor en el neonato.1
Los vasos pulmonares en el feto y recién nacidos poseen una capa muscular media grande comparada con los adultos. Este aumento de la capa muscular vascular contribuye a la vasorreactividad pulmonar que presentan los recién nacidos. Después de varias semanas del nacimiento la capa media de las pequeñas arterias pulmonares disminuye progresivamente. El crecimiento de la arteria pulmonar continúa durante los primeros 10 años de vida, pero es mucho mayor en los 2 primeros.7 ]]>
Una hipertrofia marcada del ventrículo izquierdo significa un riesgo aumentado para la operación de Fontan si está asociada a sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo o obstrucción subaórtica.8
Mair y otros9 reportaron su experiencia en un grupo de 176 pacientes que padecían de atresia tricuspídea y fueron reconstruidos mediante la técnica de Fontan durante el período 1973-1989, e identificaron 2 factores que influyen significativamente en los resultados y la mortalidad posooperatoria:
- Resistencia vascular pulmonar preoperatoria.
- Presión diastólica final del ventrículo izquierdo.
Técnica anestésica en la operación de Fontan
Los niños que van a ser sometidos a anestesia para la realización de un Fontan, poseen un defecto congénito grave del corazón con síntomas y tratamiento desde las primeras semanas de vida, con recuerdos y sufrimiento por dolor desde muy temprana edad. La familia está ansiosa y frecuentemente el niño recibe esa sensación. Es necesario sedarlos adecuadamente. ]]>
La separación de la madre de un niño aterrado y llorando constituye un espectáculo muy desagradable para todos y es un recuerdo imborrable en la memoria del paciente y sus familiares.
Nosostros consideramos que todos los pacientes deben premedicarse independientemente de la edad o su cardiopatía. A pesar de padecer de cardiopatías congénitas cianóticas y vivir dentro de un margen muy estrecho, los anestesiólogos podemos utilizar una serie de ansiolíticos y analgésicos, que han pasado la prueba del tiempo y son altamente efectivos y seguros.1,10,11
Premedicación mediata
Diazepam: 0,2-0,5 mg/kg por vía bucal, administrado la noche anterior (8 pm) y 2 horas antes de salir de la sala de hospitalización.
La benzodiacepinas (diazepam, midazolam, flunitrazepam) ofrecen una sedación satisfactoria sin depresión respiratoria, efectos hemodinámicos deletéreos o agravamiento de la cianosis en los niños con cardiopatías congénitas.1,11,12 ]]>
El midazolam es una benzodiacepina soluble en agua y por lo tanto no irritante para los tejidos y los vasos sanguíneos. La inyección intramuscular no es dolorosa y tiene una vida media que oscila entre las 2-4 horas, de gran valor para aquellos pacientes en los cuales deseamos una extubación precoz. Produce una excelente sedación e hipnosis con amnesia anterógrada.
Después de su administración intravenosa se observa estabilidad hemodinámica, aun en los niños con cardiopatías congénitas cianóticas y reserva cardiovascular disminuida. Se plantea que es un agente muy seguro para la inducción de los pacientes con disfunción cardiovascular preoperatoria.1,13,14 En niños se ha empleado extensamente con excelentes resultados. Se ha empleado en dosis que varían de 0,2 a 0,8 mg/kg vía intramuscular y de 0,5 a 0,7 mg/kg por vía oral. La vía intranasal se ha empleado con buenos resultados a través de los años.1,15
Premedicación inmediata
a) Ketalar 5 mg/kg + atropina 0,01-0,02 mg/kg intramuscular.
b) Ketalar + midazolam + atropina por vía intramuscular.
En nuestro medio hemos utilizado durante años esta combinación, frecuentemente asociada al midazolam, con excelentes resultados en los cardiopatias críticos.
Canalización de venas y cateterismo venoso profundo
Los pacientes programados para la técnica de Fontan tienen un riesgo importante de sangramiento y pérdidas sanguíneas, al liberarse las adherencias provocadas por procedimientos paliativos previos. Generalmente han recibido frecuentementes punturas venosas múltiples ocasiones para los análisis indispensables de laboratorio y por la administración del tratamiento en sala por vía intravenosa. Las venas son difíciles de canalizar y existe edema y hematomas en varios de los sitios habituales de punción.
De forma general insertamos 2 cánulas de grueso calibre en venas periféricas y colocamos como mínimo un catéter de doble luz en la vena yugular interna. El catéter central nos permite la administración del volumen, monitoreo continuo de la presión venosa central y la inyección rápida de fármacos vasoactivos.
Inducción y mantenimiento de la anestesia
Inducción: fentanyl 15-20 mg/kg + relajante muscular no despolarizante.
Mantenimiento: fentanyl 50 a 100 mg/kg + relajante muscular no despolarizante en dosis de mantenimiento.
En el paciente con reserva miocárdica disminuida e hipoxemia la inducción de la anestesia con Fentanyl en dosis de 15 a 20 mg por kg de peso corporal asociado a un relajante muscular no despolarizante como el pavulon, es una técnica segura con mínima repercusión hemodinámica. Las dosis habituales de fentanyl utilizadas por nosotros en la anestesia cardiovascular pediátrica (50-100 mg/kg de peso corporal) ofrecen una gran estabilidad hemodinámica y no poseen efectos depreseores sobre el miocardio, teniendo además como ventaja el bloqueo de la respuesta a la estimulación y estrés, con un efecto protector en los hipertensos pulmonares.1,18
Los narcóticos se emplean siempre en altas dosis, en la anestesia cardiovascular pediátrica, combinados o no con las benzodiacepinas y con los relajantes musculares no despolarizantes.
No utilizamos agentes por inhalación, aunque en algunos casos pueden emplearse los halogenados como suplemento (isoflurano).
Pueden utilizarse diferentes narcóticos (fentanyl, alfentanil, sufentanyl, morfina, etc.), y existen pocas variaciones en cuanto a sus efectos hemodinámicos. El sufentanil es aproximadamente 5-10 veces más potente que el fentanyl y posee un gran margen de seguridad. Se ha empleado en la anestesia cardiovascular pediátrica satisfactoriamente.1 El alfentanil posee un cuarto de la potencia del fentanyl y un tercio de la duración de su acción, por lo que es de gran valor en los pacientes donde se desee una extubación precoz. No posee efecto depresor sobre el miocardio al igual que el fentanyl y los demás opiáceos. Se emplea en dosis que oscilan entre los 50 y los 150 ug/kg.1
El relajante utilizado durante la inducción y el mantenimiento de la anestesia es generalmente el pavulon por sus efectos vagolíticos y la discreta elevación de la presión arterial y el gasto cardíaco que produce. Se emplea en dosis de 0,1 mg/kg para facilitar la intubación de la tráquea y la cuarta parte de ésta como mantenimiento. Son de gran valor también otros como el rocuronium y el atracurium.
En 1994 salió al mercado un nuevo relajante muscular con un inicio de acción más rápido que sus predecesores y muy cercano al de la succinilcolina. El rocuronium es un agente relajante muscular no despolarizante, de la familia de los aminoesteroides, con un inicio de acción rápido cuando se administra en dosis de 0,6 mg/kg. Después de su administración se produce bloqueo neuromuscular satisfactorio entre los 60 y 90 s, y varía de acuerdo con el agente de inducción empleado. Las condiciones para la intubación de la tráquea son similares a las que se obtienen después de la administración de succinilcolina en dosis de 1 mg/kg de peso corporal, por lo que es un agente de gran valor cuando se necesite una intubación endotraqueal rápida. No provoca cambios hemodinámicos significativos y es de gran valor en los niños con cardiopatías congénitas.19
Hidratación
Los pacientes cianóticos con hematócrito elevado (60 %) tienen aumento de la viscosidad sanguínea, resistencia vascular sistémica elevada, gasto cardíaco disminuido, peligro de agregación eritrocitaria, trombosis y de trastornos de la coagulación sanguínea. Los accidentes vasculares cerebrales trombóticos, rara vez ocurren si el hematócrito es menor de 60.
Con el objetivo de disminuir la incidencia de complicaciones graves, se deben hidratar los lactantes con hematócrito elevado, desde el preoperatorio.1 Los pacientes con hipoxemia crónica son propensos a las coagulopatías. Se han reportado defectos plaquetarios en cuanto a la cantidad y calidad de éstas, deficiencia de factores de la coagulación, etc. La policitemia contribuye a la coagulopatía al disminuir el volumen plasmático y los niveles de los factores de la coagulación. En los casos de grave policitemia debemos realizar "sangría" y reponer el volumen extraído con plasma fresco y ringer-lactato.1
Se han utilizado además expansores del plasma como el gelofusine en dosis de 10 cc por kg de peso corporal y la albúmina en dosis de 1 g/kg de peso corporal.
Monitoreo transoperatorio
Monitoreamos los parámetros siguientes:
- Electrocardiograma.
- Presión arterial invasiva.
- Saturometría. ]]>
Preparación antes de iniciar el bypass
Antes de comenzar la circulación extracorpórea tomamos las siguientes medidas y administramos un grupo de fármacos:
- TCA basal (normal de 60 a 120 s).
- Heparina a razón de 4 mg/kg.
- TCA control después de la heparina (debe ser mayor de 480 s). ]]>
Administramos los fármacos en las siguientes dosis:
- Tiopental: 5 a 10 mg/kg
- Dexametasona: 0,5 a 1 mg/kg.
- Aprotinina (trasylol): 30 000 U/kg ataque en 20 min.
30 000 U/kg en la ceba de la CEC.
10 000 U/kg/hora. ]]>
Administramos los antifibrinolíticos (trasylol o EACA) un poco antes de comenzar la circulación extracorpórea (CEC), en infusión continua durante 20 min. No existe evidencia de que los antifibrinolíticos sean más beneficiosos para la hemostasia si se administran antes de la incisión en piel, como se utilizaban anteriormente. La administración de estos agentes poco antes de la heparinización y la CEC elimina algunas de las complicaciones reportadas (fenómenos de hipercoagulabilidad, trombosis en los catéteres centrales).
Motivados por la misma precaución de evitar los fenómenos de hipercoagulabilidad posoperatoria, descontinuamos el medicamento después de la salida de la CEC y cuando hemos administrado la protamina y el TCA está normal al final de la operación; a menos que existan trastornos de la coagulación. Se ha demostrado la eficacia de ambos agentes en la disminución del sangramiento pos-CEC sin evidencias que uno de ellos sea superior al otro.1,20
La adición de manitol en la ceba de la CEC protege contra el daño provocado por los radicales libres y reduce el edema celular, y es de gran valor su administración adicional en el período de reperfusión.1
Salida de la circulación extracorpórea
La perfusión de los pulmones depende de la presión de llenado de las cavas, que debe ser mayor que la presión de la aurícula izquierda para vencer la resistencia vascular pulmonar, una vez que el ventrículo derecho ha sido eliminado de la circulación mediante la derivación cavopulmonar.
La implementación de medidas encaminadas a disminuir la resistencia vascular pulmonar (RVP) que incluyen la hiperventilación moderada (PCO2 30-32 mmHg), el aumento de la concentración de oxígeno inspirado y un pH discretamente alcalótico, son de gran ayuda una vez que se ha terminado la CEC.1
Los pacientes con disfusión miocárdica posoperatoria provocada por la sobrecarga crónica de volumen e hipoxia mantenida, pueden presentar fallo ventricular izquierdo a la salida de la CEC. Otros factores etiológicos importantes son: calidad de la protección miocárdica, tiempo de pinzamiento aórtico y de circulación extracorpórea. Un tiempo prolongado de CEC (mayor de 100 min) favorece el desarrollo del síndrome de bajo gasto cardíaco (SBGC) en la mayoría de los pacientes.1,21,22 El ritmo y la frecuencia cardíaca deben normalizarse antes de la salida de la CEC.
La PVC debe mantenerse entre los 15 y los 20 mmHg y la presión de la aurícula izquierda por debajo de los 10 mmHg, para un gradiente de 7-10 mmHg entre las 2 aurículas. La necesidad de mantener cifras altas de PVC se acompañan de una mayor morbilidad y mortalidad intraoperatoria y en el posoperatorio inmediato.9,23 Una PVC mayor de 20 mmHg se relaciona con un mal pronóstico. Una presión elevada en aurícula izquierda sugiere disfunción ventricular o valvular.1
En el tratamiento del SBGC utilizamos dopamina y vasodilatadores en infusión continua, optimizamos la frecuencia y el ritmo cardíaco, así como el volumen de administrar (precarga). Revertimos la anticoagulación con protamina en dosis 1,5 mayor a la cantidad de heparina administrada. El TCA debe volver a la normalidad (60-120 s). Utilizamos plasma fresco congelado y concentrado de plaquetas a razón de 1 unidad por cada 7 kg de peso corporal.
El paciente se traslada para la sala de recuperación donde se ventila hasta su completa recuperación. Debemos evitar las altas presiones de insuflación, la PEEP, la hipotermia, la hipercapnia, la acidemia y la hipoxemia, factores que aumentan la RVP. La extubación precoz y la ventilación espontánea favorece el flujo pulmonar. La extubación debe lograrse en las primeras 24 h en la mayoría de los pacientes.
Los reportes en la literatura médica de los últimos años señalan cifras de supervivencias entre el 70 y el 85 %, con una mejoría significativa en la tolerancia al ejercicio, capacidad de trabajo y oxigenación. Sin embargo, después del Fontan puede presentarse hipoxemia moderada, especialmente durante el ejercicio, la cual se atribuye a cortocircuito intrapulmonar de derecha a izquierda y al drenaje del seno coronario en la aurícula izquierda.1
Fontan´s technique offers the first physiological operation for tricuspid atresia by complete separation of systemic and pulmonary circulation. This procedure is based on the principle that the right atrium pressure is enough to assure an adequate blood flow to the lungs, which makes the function of right ventricle unnecessary. After the introduction of this procedure, there is a hope for those patients with only one ventricle, therefore, this is an increasingly frequent technique applied in the cardiovascular anesthesia service. Such a reality was the main reason for presenting an updated literature review of the anesthetic technique that should be used in this surgical procedure.
Recibido: 11 de mayo de 2002. Aprobado: 29 de mayo de 2002.
Dr. Lincoln de la Parte la Pérez. Calle 44, No. 6308, entre 63 y 65, Puentes Grandes, municipio Playa, Ciudad de La Habana, Cuba.
1 Médico especialista de II Grado en Anestesiología del Cardiocentro. Profesor del Departamento de Cirugía de la Facultad de Medicina "Enrique Cabrera".
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