0034-7531 0034-7531 S0034-75312003000100011 Cuba 00 04 2003 00 04 2003 75 1 0 0

Ministerio de Salud Pública
Hospital Docente Ginecoobstétrico de Guanabacoa

Secuencia de Poland. A propósito de un caso

Dra. Irka Ballesté López1 y Dra. Rosa M. Alonso Uría2

Resumen

Se realiza una revisión de un caso con secuencia de Poland, en un recién nacido hijo de una madre de 21 años con afectación del músculo pectoral mayor y anomalía de la mano homolateral izquierda. Se asoció pie varo equino izquierdo.

DeCS: SÍNDROME DE POLAND/diagnóstico; DEFORMIDADES CONGENITAS DE LA MANO; ENFERMEDADES DEL RECIEN NACIDO.

Se conoce como secuencia de Poland a la combinación de la ausencia parcial o total del músculo pectoral mayor con una anomalía de la mano homolateral. Esta entidad se individualizó a partir de la descripción que hizo Alfred Poland1 de las características patológicas que observó en una disección anatómica. Se considera que este síndrome aparece en uno de cada 20 a 30 000 recién nacidos2 y es la única malformación de aparición exclusivamente unilateral.3

Si bien la sindactilia parece ser la anomalía más característica de la mano, a medida que han ido apareciendo nuevos casos se ha constatado la existencia de otras malformaciones e incluso se han descrito casos sin sindactilia.4-6 Esto ha dado lugar a la aparición de varias propuestas de clasificación;2-7 de acuerdo siempre con la anomalía presente en la mano. se ha encontrado en algunos casos deformidades Sprengel.6,8-10 Otros autores han hallado asociados criptorquidia ipsilateral,11 atrofia peroneal12 y Neurofibromatosis de Von klinghausen,13 secuencia de Poland y displasia facio-aurículo-vertebral.14 El 15 % puede acompañarse de síndrome de Mobius dado por parálisis de pares craneales IV y VII.15 También se describen pacientes con dextrocardia y aplasia de los dedos II, III, IV y V.16,17

]]> El trastorno no tiene base hereditaria. El 75 % de los pacientes pertenece al sexo masculino y en cerca del 70 % es el lado derecho el afectado.8,10,17

Reporte del caso

Recién nacido, hijo de madre de 21 años de edad, del sexo masculino, el cual nació las 42 semanas, de parto por cesárea por presentación de frente y oligoamnios, líquido meconial XXX. Presentó Apgar 4-8, peso 2 950 g, talla 51 cm y circunferencia cefálica 37,5. Mostró en sus primeros minutos de vida dificultad respiratoria que evolucionó como un distress transitorio.

Al examen físico presentó hemitórax izquierdo excavado con areola y pezón retraídos, microtia izquierda e implantación más baja que la derecha, defecto por reducción de extremidad superior izquierda que consiste en acortamiento de brazo y antebrazo, mano más pequeña de los dedos medio y anular, clinodactilia del quinto dedo y pie varo equino izquierdo.

Al examen radiológico observó:

- Cráneo normal.
- Ausencia de músculo pectoral menor con hipoplasia de pectoral mayor izquierdo.
- Hipoplasia de falange proximal de dedos medio y anular e hipoplasia de falange media del quinto dedo de la mano izquierda.
- Acortamiento de húmero, radio y una izquierda.
- Deformidad del pie izquierdo en posición varo equino (fig.)

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FIG. Paciente diagnosticado con secuencia de Poland.


Discusión

Se estableció el diagnóstico de secuencia de Poland por las características de las anomalías del músculo pectoral y la mano homolateral. En un estudio de 38 casos de secuencia de Poland se agrupó por las características de la mano y obtuvieron una orientación sobre la gravedad y pronóstico de los casos.18

La patogenia sigue siendo incierta. Los tiempos coincidentes de la individualización de la porción esternocostal del pectoral mayor, de la condrificación de la falange media y de la separación de los dedos, sugieren una patogenia común para las anomalías características del síndrome de Poland.

Hacia la 7ma. semana del desarrollo embrionario, la porción esternocostal del pectoral mayor queda bien separada de la porción clavicular.19 La condrificación de la falange media se produce con una edad media de 49 días y es también en la 7ma. semana que se produce la separación de los dedos de la mano.20 Todo parece indicar que en la 7ma. semana algo ha ocurrido que ha alterado el desarrollo y explica las anomalías que se describen; sin embargo, esto no explica la unilateralidad típica de esta entidad.

Parece más verosímil la hipótesis vascular. Según Bouvet,7 la hipoplasia o estenosis de la arteria subclavia podría alterar el desarrollo de las estructuras irrigadas por las ramas periféricas de esta arteria sin son terminales. El mismo autor21 hizo un estudio de la vascularización de los miembros superiores, en pacientes con secuencia de Poland y apreció una evidente asimetría entre el lado afectado y el sano que apoyaría la hipótesis del origen vascular. Esta insuficiencia se produciría ya en el período embrionario.

Según Oliver22 inicialmente la mano tiene forma de abanico con el pulgar y el meñique separado, así perpendiculares al antebrazo; esta disposición favorece una mejor nutrición de estos dedos más proximales que los 3 dedos centrales, que quedarían más distales. Esto podría ser la causa de la menor afectación que suelen presentar los dedos pulgar y meñique.21 Browes23 apoya la hipótesis vascular y concreta que la oclusión ocurriría hacia la 6ta. semana de desarrollo embrionario y según su localización se producirían diversos patrones de anomalías.

Como causa desencadenante a punto: 1. Factores mecánicos como trombosis, embolias, hemorragias o compresiones. 2. Trastornos embrionarios con alteraciones del normal desarrollo de los vasos y 3. Factores externos como infecciones, hipoxia o algunas drogas.

Esta revisión nos ha dado la posibilidad de presentarles un caso ocurrido en el Hospital Docente Ginecoobstétrico de Guanabacoa y describir las características de la secuencia de Poland.

Summary

]]> It is made a review of a case with Poland's syndrome in an infant of a 21-year-old mother with affectation of the pectoralis major muscle and anomaly of the left homolateral hand. It was associated with left talipes equinovarus.

Subject headings: POLAND SÍNDROME/diagnosis; HAND DEFORMITIES, CONGENITAL; INFANT; NEWBORN, DISEASES.

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Recibido: 27 de septiembre de 2002. Aprobado: 30 de mayo de 2001. ]]> Dra. Irka Ballesté López. Calle 4ta No. 3, entre 14 y 15, reparto Antonio Guiteras, Habana del Este, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de I Grado de Neonatología. Instructora de la Facultad "Miguel Enríquez".
2 Especialista de II Grado de Neonatología. Profesora Titular de la facultad "Miguel Enríquez".

]]> 1841 6 191-3 1976 16 17-8 1981 15 1184 1984 9-13 1981 6 574-7 1985 10 253-5 1976 5 185-90 1995 11 4 4 367-8 1979 15 5c 5c 181-8 1983 33-4 2001 59 11 11 648-50 1994 89 4 4 307-8 1994 5 2 2 167-70 1994 41 2 2 105-7 1998 15 2207 1992 44 ( 12) ( 12) 607-11 1996 12 4 4 330-4 1998 48 2 2 142-7 1901 1 1 145-83 1959 13 13 42-50 1978 128 128 17-26 1962 88-9 1986 23 23 903-18