0034-7531 0034-7531 S0034-75312003000200005 Cuba 00 06 2003 00 06 2003 75 2 0 0

Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”

Evolución a largo plazo de 55 pacientes operados de atresia esofágica

Dr. Ruperto Llanes Céspedes,1 Dr. Luis Alexis Graverán Sánchez,2 Dra. Ana Luisa Rodríguez Fernández3 y Dr. Felipe Rolando López Delgado4

Resumen

Los pacientes operados de atresia esofágica constituyen un reto para los médicos involucrados en su seguimiento. Se realizó un estudio retrospectivo de las historias clínicas de 55 pacientes vivos después de operarse de atresia esofágica, en un período de 15 años, donde se evaluaron las complicaciones encontradas a largo plazo, con el objetivo de identificarlas y conocer su tratamiento. La presencia de reflujo gastroesofágico en 30 niños (54,54 %), la dismotilidad esofágica en 28 (50,90 %) y las manifestaciones respiratorias recurrentes en 26 pacientes (47,27 %) fueron las más frecuentes, seguidas de las estenosis de la sutura en 11 (20 %), retardo del crecimiento y desarrollo en 10 (18,18 %) y la recurrencia de la fístula en 2 niños (3,63 %). Se concluye que en el seguimiento a largo plazo de los pacientes operados de atresia esofágica se deben realizar el diagnóstico precoz y el tratamiento de múltiples complicaciones que definen su calidad de vida.

DeCS: ESTUDIOS DE SEGUIMIENTO; EVOLUCIÓN CLÍNICA, ATRESIA ESOFÁGICA/ cirugía; ATRESIA Esofágica/complicaciones; ATRESIA ESOFÁGICA/terapia; COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS; FÍSTULA TRAQUEO-ESOFÁGICA; ANOMALÍAS; NIÑO.

La atresia esofágica (AE) es una anomalía congénita que constituye una urgencia relativa en cirugía neonatal y aunque infrecuente, no es un fenómeno raro en el recién nacido.1,2

Esta malformación consiste en la ausencia o falta de continuidad de la luz esofágica, afectada total o parcialmente, y puede tener o no comunicación con la tráquea o alguno de sus bronquios, ya sea en uno o ambos segmentos esofágicos atrésicos.2,3

]]> La incidencia estimada varía ampliamente de 1 en 2 5001-4 a 1 en 4 5001,3,4 en recién nacidos, con poca diferencia en cuanto al sexo.2,4,5

Se le atribuye a William Durston en 1670 la primera descripción de esta entidad,2,4 pero no es hasta 1888 cuando Steele intenta la primera corrección quirúrgica.4 Antes de 1939, la AE siempre era mortal en todo el mundo, y se recogen en la literatura médica previa a este tiempo, innumerables intentos fallidos para su reparación.4 Los progresos en la técnica quirúrgica y los cuidados intensivos neonatales en la actualidad han llevado la supervivencia a índices superiores al 90 %,3,6,7 y constituye un verdadero reto para todos los cirujanos y pediatras que tienen que enfrentar las complicaciones que aparecen en el seguimiento a largo plazo, que pueden afectar la calidad de vida de estos pacientes.


Métodos

Se realizó un estudio retrospectivo de las historias clínicas de 55 pacientes que resultaron vivos después de operarse de AE, en un período de 15 años, comprendido desde enero de 1985 hasta diciembre de 1999, en el Hospital Pediátrico Universitario “William Soler” de Ciudad de La Habana.

Se evalúan las complicaciones a largo plazo en el seguimiento de estos niños, así como ingresos, operaciones y motivos de consultas posteriores a la intervención quirúrgica inicial, relacionados con su anomalía congénita de base.

Los resultados se expresan para su mejor comprensión, en una tabla de contingencia en valores absolutos y por cientos que se discuten y se llega a conclusiones.

Resultados

En la tabla se representa el seguimiento a largo plazo de los pacientes operados de AE, donde el reflujo gastroesofágico se halló en 30 casos para el 54,54 %, seguido de la dismotilidad esofágica en 28 casos (50,90 %).

]]> TABLA. Evolución a largo plazo de los pacientes operados de atresia esofágica

Parámetros
No.
%
Reflujo gastroesofágico
30
54,54
Dismotilidad esofágica
28
50,90
Manifestaciones respiratorias recurrentes
26
47,27
Estenosis de la sutura
11
]]> 20,0
Retardo del crecimiento y desarrollo
10
18,18
Recurrencia de la fístula traqueoesofágica
2
3,63

Fuente: Hospital Pediátrico Universitario
“William Soler”, 1985 – 1999.

 

]]>

Las manifestaciones respiratorias recurrentes se hallaron en 26 niños (47,27 %), la estenosis de la sutura en 11(20 %) y el retardo del crecimiento y desarrollo en 10 para el 18,18 %, mientras que la recurrencia de la fístula traqueoesofágica se encontró en 2 casos, lo que constituyó el 3,63 % de los pacientes.


Discusión

Las complicaciones a largo plazo en los pacientes operados de AE caracterizan la morbilidad y mortalidad de esta malformación congénita, aun después de muchos años de haberse realizado la intervención quirúrgica correctora en la etapa neonatal .

]]> Los problemas respiratorios que aparecen en la evolución de estos pacientes como resultado o no de la aspiración recurrente al árbol traqueobronquial, de sustancias procedentes del tubo digestivo, constituyen el principal motivo de muerte tardía en estos niños.7,8 Como causa fundamental de estos se encuentran los desórdenes de la motilidad esofágica, la incompetencia del esfínter esofágico, el reflujo gastroesofágico, la recurrencia de la fístula traqueoesofágica y la traqueomalasia, así como otras anormalidades anatómicas traqueobronquiales.9

EL reflujo gastroesofágico está presente en más de la mitad de los casos valorados en este estudio, así como los trastornos en la peristalsis esofágica que incluyen aclaración esofágica retardada y reflujo esófago-esofágico, dato este que concuerda con la literatura médica revisada, donde los hallazgos de reflujo gastroesofágico ocurren entre el 50 al 70 % después de reparada la atresia del esófago.4,6,10

La causa del reflujo en este grupo de niños, probablemente esté relacionada con el acortamiento del esófago intraabdominal, por la tensión anastomótica o a trastornos motores de la función esofágica; ya sea adquiridos como resultado de la manipulación quirúrgica o intrínsecamente a causa de la anomalía congénita de por sí.4,11

La estenosis de la sutura esofágica generalmente se observa estrechamente vinculada con el reflujo gastroesofágico. Las dilataciones del esófago en ocasiones resultan insuficientes y se impone el tratamiento quirúrgico del reflujo, aunque controversial, donde al parecer la funduplicatura de Nissen ha sido considerada la mejor opción en estos niños según la literatura médica consultada.3,4,6,12

Todos los casos evaluados a largo plazo con estenosis de la sutura fueron tratados mediante un esquema de dilataciones esofágicas, donde se utilizaron dilatadores de Savary, y la mayoría resolvió, excepto en 3 de ellos que terminaron realizándoseles la técnica de Nissen.

]]> El tanto por ciento de pacientes con estenosis de la sutura en las series revisadas es similar al nuestro, y osciló entre 10 y 35 % según los autores, aunque la cantidad de niños que fueron tratados quirúrgicamente con una funduplicatura es muy superior, con cifras entre el 45 y el 75 %.6,13

Nuestros resultados reflejan que el tratamiento operatorio para la corrección del reflujo gastroesofágico es insuficiente, lo que justifica en gran medida la cantidad de niños que mantienen manifestaciones respiratorias recurrentes, así como retardo en el crecimiento y desarrollo.

La recurrencia de la fístula traqueoesofágica se presenta entre el 3 y el 14 % de los pacientes14,15 después del cierre quirúrgico inicial; esto ha sido atribuido a fugas anastomóticas con ligera inflamación a nivel del sitio de reparación traqueoesofágica, por lo que deberá sospecharse en pacientes operados de AE que mantengan trastornos respiratorios severos repetidos. Nosotros solamente hallamos una cantidad pequeña de recurrencia de la fístula en nuestro estudio, la que fue tratada quirúrgicamente de forma satisfactoria.

La traqueomalasia se describe como una debilidad generalizada de la tráquea, que resulta de un excesivo estrechamiento de la luz traqueal durante la aspiración o ante cualquier incremento de la presión intratorácica. La aortopexia constituye un método efectivo de tratamiento en aproximadamente la mitad de los casos.4,16,17

Aunque en esta revisión no se recoge ningún niño con traqueomalasia, posiblemente por ser insuficiente el número de enfermos a los que se les ha realizado endoscopia aérea por problemas respiratorios, la bibliografía recoge del 10 al 20 % de pacientes afectados con síntomas indistinguibles a la recurrencia de la fístula traqueoesofágica o al reflujo gastroesofágico.4,16

]]> Podemos concluir expresando que cuando logramos salvar un neonato que nace con una AE, se inicia un largo camino donde todos debemos estar alertas para diagnosticar y tratar las múltiples complicaciones que pueden presentarse en la evolución a largo plazo, que definen la calidad de vida de estos pacientes.

Summary

The patients operated for esophageal atresia become a challenge for physicians involved in their follow-up. A retrospective study of the medical histories of 55 live patients after they had been operated for esophageal atresia in a period of 15 years was undertaken where long-term complications were evaluated to identify them and find out their treatment. Gastroesophageal reflux in 30 children (54,54 %), esophageal dismotility in 28 children (50,90 %) and recurrent respiratory manifestations in 26 patients (47,27 %) were the most frequent complications followed by suture stenosis in 11 (20 %), retarded growth and development in 10 (18,18 %) and recurrent tracheoesophageal fistula in 2 children. It is concluded that early diagnosis and treatment of multiple complications, which define the quality of life of patients, should be made in the long-term follow-up of patients operated for esophageal atresia.

Subject headings: FOLLOW-UP STUDIES; CLINICAL EVOLUTION; ESOPHAGEAL ATRESIA/surgery; ESOPHAGEAL ATRESIA/therapy; ESOPHAGEAL ATRESIA/complications; POSOPERATIVE COMPLICATIONS; TRACHEOESOPHAGEAL FISTULA; ABNORMALITIES; CHILD.

Referencias bibliográficas

  1. Sommppi E, Tammela O, Ruuska T, Laitinen J, Turjanmaa V. Outcome of patient operated for esophageal atresia: 30 year experience. J Pediatr Surg 1998; 33 (9):1341- 6.
  2. Aznar AA, Gómez VC. AE. En: Valoria VJ, Agustín JC, Albert SJ, Alba LJ, Alvarez BM, Alvarez JA, et al. Cirugía Pediátrica. Madrid: Diaz de Santos, 1994: 127-34.
  3. Beasley SW. Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. En: Oldham KT, Colombani PM, Foglia RP. Sugery of infants and children: Scientific principles and practice. New York: Lippincott-Raven, 1997:1021- 34.
  4. Harmon CM, Coran AG. Congenital anomalies of the esophagus. En: O´Neill JA, Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG. Pediatric Surgery 5.ed. St Louis: Mosby, 1998: 941-67.
  5. Depaepe A, Dolk H, Lechat MF. The epidemiology of tracheoesophageal fistula and esophageal atresia in Europe. Archive of Disease in Childhood 1993; 68: 743- 748.
  6. Engum SA, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR. Analysis of morbidity and mortality in 227 cases of esophageal atresia and/or tracheoesophageal fistula over two decades. Arch Surg 1995; 130 (5): 502-9.
  7. Choudhury SR, Ashcraft KW, Sharp RJ, Murphy JP, Snyder CL, Sigalet AL. Survival of patients with Esophageal tresia: Influence of birth weight cardiac anomaly and late respiratory complications. J Pediatr Surg 1999; 34 (1): 70- 4.
  8. Adzick SA, Nance ML. Medical progress : Pediatric Surgery. NEJM 2000; 342 (22): 1651- 75, 1726- 32.
  9. Xia H, Otten C, Migliazza L, Diez- Pardo JA, Tovar JA. Tracheobronchial malformations in experimental esophageal atresia. J Pediatr Surg 1999; 34 (4): 536- 9.
  10. Brown AK, Roddam AW, Spitz L, Ward SJ. Esophageal atresia, related malformations and medical problems: a family study. Am J Med Genet 1999; 85 (1) 31- 7.
  11. Romeo G, Zuccarello B, Proietto F, Romeo C. Disorders of the esophageal motor activity in atresia of the esophagus. J Pediatr Surg 1987; 22(2): 120- 4.
  12. Strecker- McGraw MK, Lorenz Ml, Hendrickson M, Jolley SG, Tunell WP. Persistent gastroesophageal reflux disease after antireflux surgery in children. J Pediatr Surg 1998; 33 (11):1623- 7.
  13. Somppi E, Tammela O, Ruuska T, Rahnasto J, Laitinen J, Turjanmaa. Outcome of patients operated for Esophageal Atresia: 30 years experience. J Pediatr Surg 1998; 33 (9):1341- 6.
  14. Hunt MN, Fleet MS, Wagget J. Delayed primary anastomosis for wide defect Esophageal Atresia: A 17 year experience. Pediatr Surg Int 1994;9:21- 3.
  15. Gutierrez C, Barrios JE, Llura J, Vila JJ, García Sala C, Roca A. Recurrent tracheoesophageal fistula treated with fibrin glue. J Pediatr Surg 1994; 29 (12):1567- 9.
  16. Kikuchi S, Kachino R, Hiroma T, Kobayashi H, Abe T. Successful treatment of tracheomalacia associated with esophageal atresia without a tracheoesophageal fistula by aortopexy. Report of a case. Surg Today 1999; 29(4):344- 6.
  17. Inove k, Yanagihara J, Ono S, Kubota Y, Iwai N. Utility of helical CT for diagnosis and operative planning in tracheomalacia often repair of esophageal atresia. Eur J Pediatr Surg 1998; 8 (6):355- 7.

Recibido: 24 de diciembre de 2002. Aprobado: 26 de febrero de 2003.
Dr. Ruperto Llanes Céspedes. Juan Lefont No.8, entre Johnson y Libertad. 10 de Octubre. Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica. Asistente de Cirugía Pediátrica.
2 Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica.
3 Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica. Máster en Nutrición. ]]> 4 Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Residente de 3er año de Cirugía Pediátrica. ]]> 1998 33 9 9 1341- 6 1994 127-34 1997 1021- 34 1998 5 941-67 1993 68 743- 748 1995 130 5 5 502-9 1999 34 1 1 70- 4 2000 342 22 22 1651- 75, 1726- 32 1999 34 4 4 536- 9 1999 85 (1) (1) 31- 7 1987 22 2 2 120- 4 1998 33 11 11 1623- 7 1998 33 9 9 1341- 6 1994 9 21- 3 1994 29 12 12 1567- 9 1999 29 4 4 344- 6 1998 8 6 6 355- 7