0034-7531 0034-7531 S0034-75312004000200010 Cuba 00 06 2004 00 06 2004 76 2 0 0

Hospital Pediátrico Universitario "William Soler".

Blastoma pleuropulmonar en la infancia. Presentación de un caso de difícil manejo

Dra. Caridad Verdecia Cañizares,1 Dr. Pedro Vilorio Barreras,2 Dr. Roberto Silva Aguiar3 y Dr. Andrés Portugués Díaz4

Resumen

El blastoma pleuropulmonar (BPP) es un raro y agresivo tumor maligno que afecta a los niños de edad temprana. Se trata de un paciente masculino que a los 3 años de edad se le diagnostica en nuestro hospital (julio de 1995) BPP del pulmón izquierdo, y requirió durante los 6 años de sobreviva de 5 intervenciones quirúrgicas a causa de la tendencia a recidivar de esta variedad de tumor, lo que constituye un reto para el cirujano pediatra. Se ofrece a los pediatras y a los especialistas de medicina general integral, una información sobre las conductas terapéuticas y las tendencias actuales ante un niño con cáncer de largo tiempo de evolución.

Palabras clave: BLASTOMA PULMONAR, DIAGNOSTICO, NEOPLASMAS PULMONARES, CIRUGIA, PREESCOLAR.
]]> El blastoma pleuropulmonar es una rara variedad de tumor maligno en pacientes pediátricos y raramente adultos. Puede originarse a partir de la pleura, pulmón y mediastino. Este tumor ha recibido numerosos nombres a lo largo de la historia. Barnard lo denominó inicialmente embrioma pulmonar,1 y describe la presencia de elementos blastemales y mesenquimales como componentes de este e hizo un análisis genético de esta entidad. Posteriormente se identificaron las variantes: quística (tipo I), mixta (tipo II) y sólida (tipo III). Esta última variedad se muestra más agresiva.

Se han descrito en la literatura médica mundial alrededor de 50 casos en pediatría (24 niñas y 26 varones), de los cuales solo 12 pacientes estaban vivos en el momento de los reportes.2-5 Por la rareza de este caso nos motivamos a realizar este reporte.

Reporte del caso

Paciente blanco con historia clínica 602 436 que a los 3 años de edad (julio de 1995) ingresa en el servicio de terapia intensiva del hospital con gran dificultad respiratoria y cianosis generalizada. Tenía como único antecedente 2 neumonías del pulmón izquierdo al año y a los 2 años de edad. En la radiografía de tórax anteroposterior se observó una opacidad total del hemitórax izquierdo. En el ultrasonograma torácico se observó una masa compleja que ocupaba prácticamente toda la cavidad pleural izquierda con desplazamiento y compresión del pulmón ipsilateral hacia el mediastino y derrame pleural de aproximadamente 65 %. Se discute en el equipo multidisciplinario y se decide realizar pleurocentesis de urgencia,, donde se obtiene líquido pleural serohemático con volumen de 280 mL. El estudio citológico arrojó la presencia de células inmaduras indiferenciadas y se decidió realizar toracotomía.

Acto operatorio

Al realizar toracotomía posterolateral izquierda, se observo un gran tumor de aproximadamente 22 cm de diámetro, de aspecto encefaloide con áreas de hemorragia en su interior que se originaba a partir de la pleura parietal. Se resecó el tumor y su región de origen. Se logró reexpansión total del pulmón y se mejoro el paciente hemodinámica y ventilatoriamente.

]]> El resultado de la biopsia fue BPP tipo II. A los 7 días de operado inició tratamiento oncoespecífico con VACA (vincristina, ciclofosfamida, actinomicina y adriamicina) 8 ciclos, más radioterapia locorregional 3 000 Cgy. Hizo un año de remisión completa después de concluido el tratamiento.

En septiembre de 1997 se detectó la primera recidiva tumoral subdiafragmática izquierda que se logra resecar quirúrgicamente junto al segmento de diafragma involucrado y se inicia un esquema VAC + platino (vincristina, ciclofosfamida, adriamicina y cisplatino).

En el curso del 3er ciclo se detecta por el examen físico y ultrasonido un tumor de aproximadamente 5 cm de diámetro en la región costal posterior izquierda, por lo que se requirió resección de estos segmentos costales posteriores (7ma - 8va costillas) junto con el tumor. El examen histopatológico mostró la misma variedad de tumor (figs. 1 y 2).

FIG. 1. Blastoma pleuropulmonar. Tumor embrionario compuesto por células pequeñas en un estroma con características mixoides con áreas quísticas (abajo derecha). Mo X200.

]]> FIG. 2. Blastoma pleuropulmonar. Células pequeñas hipercromáticas en estroma escaso con formación de pseudorosetas perivasculares. Mo X400.

Seis meses después presenta la 3ra recidiva subcostal izquierda de pequeño tamaño (2,5cm) que requirió una nueva intervención quirúrgica. Se discutió en el equipo multidisciplinario y se decide cambiar tratamiento a un nuevo esquema CYVADIC de Pinedo (vincristina, dacarbacina, ciclofosfamida y adriamicina) 6 ciclos.

En enero de 1999 en el seguimiento mensual se detecta por estudios radiológicos un tumor que ocupaba el tercio superior del pulmón izquierdo. Se realiza tomografía axial computadorizada y se corrobora la presencia de la imagen de carácter complejo con calcificaciones en su interior. Se opera nuevamente y se logra resecar el lóbulo superior del pulmón izquierdo con márgenes libres de tumor según el diagnóstico histopatológico. Se incia otro esquema terapéutico más intenso con ifosfamida, mesna y etopóxido en 5 ciclos. En enero del 2000 se comprueba por imágenes infiltración tumoral del lóbulo inferior izquierdo.

Reaparecen síntomas como fiebre nocturna, y disnea que hacen sea rediscutido en el colectivo y se toma una conducta mucho más agresiva: Toracoplastia con resección de todos los arcos costales anteriores y posteriores restantes del hemitórax izquierdo junto al pulmón residual y colocación de una malla de silastic. Se empleó posoperatoriamente una droga más novedosa: Irinotecan o CPT-11, que el paciente toleró bien. Once meses después (noviembre de 2000), se comprueba toma tumoral de los 2/3 superiores del pulmón derecho, se realiza citología aspirativa con aguja fina bajo pantalla ultrasonografica y se halla nuevamente recidiva tumoral. El niño inicialmente tolera la reducción de la capacidad respiratoria y sus familiares decidieron aliviar el dolor en su área de salud. Finalmente el infante ingresa en el centro con gran agobio respiratorio dependiente de oxígeno, caquexia tumoral, y fallece a los 9 años (noviembre de 2001). Durante los 2 últimos ingresos fue empleado el factor estimulante de colonias por una hipoplasia medular moderada secundaria a la enfermedad y el tratamiento oncoespecífico.

Discusión

El BPP es análogo a otros tumores disontogénicos como nefroblastoma, hepatoblastoma, neuroblastoma y rabdomiosarcoma embrionario. La mayoría de los casos han sido hallados de forma incidental, generalmente mediante un estudio radiológico. El estudio ultrasonográfico del aspecto del tumor permite identificar las variantes quísticas, mixtas y sólida.5,6 El sexo masculino es el más afectado y la variedad mixta es la más frecuente.7-9 El diagnóstico mediante el empleo de la citología aspirativa con aguja fina (CAAF) guiada bajo pantalla ha permitido el diagnóstico rápido en esta entidad.10-12

Es un tumor de difícil manejo por su tendencia a la recidiva local. Se han descrito metástasis distantes en hígado y encéfalo.13

]]> Los factores pronósticos principales son el tamaño del tumor y las variantes histológicas.14 En el análisis citogenético se han detectado translocaciones entre los cromosomas 1 y x y trisomía del 8 y 12.

Los diferentes esquemas citostáticos incluyen múltiples drogas con el fin de que actúen en las diferentes etapas del ciclo celular y lograr así la muerte de la mayor cantidad de células malignas posibles en cada ciclo. Las drogas más empleadas son la vincristina, ciclofosfamida, adriamicina, actinomicina D y el cisplatino.15,16

Summary

The pleuropulmonary blastoma (PPB) ia a rare and aggressive tumor affecting children at early ages. The case of a 3-year-old male patient that was diagnosed PPB of the left lung in our hospital (July, 1995) and required 5 operations during the 6 years of survival due to the trend to relapse of this type of tumor, which is a challenge for the pediatric surgeon, is presented. Pediatricians and specialists in general comprehensive medicine are given information on the therapeutic conducts and the current trends in a child with cancer of long time of evolution.

Key words: PULMONARY BLASTOMA, DIAGNOSIS, PULMONARY NEOPLASMS, SURGERY, PRESCHOOL.

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Recibido: 20 de junio de 2003. Aprobado: 20 de noviembre de 2003.
Dra. Caridad Verdecia. Ave 99, número 12 426, entre 124 y 126, Palmar, Marianao, Ciudad de La Habana, Cuba.


1 Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica. Jefa del Servicio de Oncopediatría. Hospital Pediátrico Universitario "William Soler".
2 Jefe del Grupo Nacional de Cirugía Pediátrica. Profesor Titular y Consultante de Cirugía Pediátrica.
3 Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Instituto de Hematología e Inmunología. ]]> 4 Especialista de I Grado en Pediatría. Servicio de Oncopediatría. Hospital Pediátrico Universitario "William Soler".

]]> 2000 3 5 5 479-86 2000 88 12 12 2853-58 2000 89 6 6 1396-401 1999 85 11 11 2368-74 1997 80 1 1 147-61 1999 32 1 1 52-6 2000 7 (3) (3) 287-9 1999 16 3 3 390-4 1997 14 5 5 475-85 2000 22 1 1 33-8 1998 19 4 4 303-5 1997 16 4 4 336-40 1998 30 1 1 63-6 1997 29 3 3 236-7 1997 21 7 7 854-9 1997 17 1 1 99-103 1999 33 4 4 372-6