Dr. Sandalio Durán Álvarez, 1 Dra. Ubelsy Betancourt González, 2 Dr. José Severino Hernández Hernández, 3 Dra. Neri G. Campañá Cobas, 4 y Dra. Ohilda González Pérez 5

Resumen

Se hace un análisis retrospectivo de los diagnósticos postnatales en niños estudiados por haberse detectado alguna anomalía o alteración del tracto urinario mediante el ultrasonido materno-fetal. Fueron enviados a la consulta externa de Nefrología del Hospital Pediátrico Docente "William Soler" 120 niños con estas características nacidos en el período comprendido entre enero 1 de 1996 y diciembre 31 de 2003. De estos 82 fueron varones (68 %) .

El análisis se realizó en 109; 11 abandonaron el seguimiento antes de concluir el estudio. Los diagnósticos establecidos fueron: hidronefrosis no obstructiva 57 (52,3 %), hidronefrosis obstructiva 17 (15,6 %), reflujo vesicoureteral 16 (14,7 %) displasia renal multiquística 7 (6,4 %), doble sistema excretor (asociado o no a otras anomalías) 6 (5,5 %), megauréter no obstructivo 2 (1,9 %) y agenesia renal izquierda, ureterocele en un sistema simple, megacaliosis y enfermedad renal poliquística autosómica dominante, 1 de cada una.

La alteración prenatal más frecuentemente encontrada fue la hidronefrosis no obstructiva, pero por la importancia de algunos de los otros diagnósticos, todas las alteraciones del tracto urinario detectadas durante el embarazo deben estudiarse y seguirse cuidadosamente en el período neonatal.

Palabras clave: Ultrasonido materno-fetal, alteración del tracto urinario, dilatación pélvica renal, hidronefrosis obstructiva o no obstructiva.

En los últimos 25 años, el uso generalizado del ultrasonido materno-fetal ha ampliado el campo de la urología y nefrología prenatales y perinatales. La entidad más frecuentemente encontrada es la hidronefrosis prenatal que se diagnostica en 1: 100 a 1: 500 embarazos estudiados. Además de la hidronefrosis prenatal, el ultrasonido materno-fetal puede diagnosticar enfermedades quísticas renales, agenesia renal e incluso cálculos y tumores. 1

Un amplio estudio realizado en Suiza demostró anomalías renales en 0,28 % de los embarazos, y de estos, las dos terceras parte (0,18 %) tenían hidronefrosis. 2 En un estudio anterior realizado en nuestros servicios encontramos que 57 % tenían hidronefrosis no obstructiva y 15 % obstructiva, constituyendo esta condición el 72 % de los casos estudiados, 3 por lo que consideramos interesante exponer nuestros resultados ampliando la casuística.

Métodos

Normal: 0- 4 mm.

Dilatación ligera: 5-9 mm.

Dilatación moderada: 10-14 mm.

Dilatación severa: l5 mm o más.

En los casos en que el estudio prenatal no logró medir la pelvis renal y sólo se informó "dilatación", la hidronefrosis se clasificó por el primer ultrasonido posnatal y en los casos de dilatación bilateral se clasificó por la pelvis más dilatada.

Los niños con otras alteraciones fueron clasificados según los hallazgos ultrasonográficos.

En todos los casos con dilatación severa o moderada se utilizó profilaxis de la infección con antibióticos.

Se realizó uretrocistografía miccional bajo control fluoroscópico de televisión a 71 niños (48 varones). Esta investigación solamente se realizó en los niños donde se confirmó la dilatación hidronefrótica posterior al nacimiento y esta aumentó, se mantuvo estática o el paciente se infectó. Para clasificar los reflujos vesicoureterales (RVUs) se utilizaron los criterios del Estudio Internacional del Reflujo en Niño(a). 5

En los casos de displasia renal multiquística (DRMQ) se hizo gammagrafía renal estática, excepto en los casos dudosos de hidronefrosis en que se hizo estudio dinámico.

Para la clasificación de la función renal relativa se utilizaron los criterios siguientes: 6

Grado O (Normal): FRR 45-55 %.

Grado I (Reducción ligera): FRR 40-44 %.

Grado II (Reducción significativa): FRR 20-39 %.

Grado III (Reducción severa): FRR 10-19 %.

Grado IV (Esencialmente afuncional): FRR 0-9 %.

Resultados

Los grados de las hidronefrosis son mostradas en la tabla 1 y los diagnósticos de 109 casos estudiados se exponen en la tabla 2.

Tabla 1. Clasificación de las dilataciones hidronefróticas *

* Se incluyen todos los casos de pelvis dilatada aunque se haya encontrado otra causa en el estudio posnatal.

** Se incluyen 3 casos de DRMQ que se diagnosticaron inicialmente como hidronefrosis severa.

*** Cuando no se logró medir el diámetro anteroposterior de la pelvis en el estudio materno-fetal.

Tabla 2. Diagnósticos posnatales en 109 niños con anomalías del tracto urinario detectadas por monografía materno-fetal

Como podemos apreciar el hallazgo más frecuente en el estudio materno-fetal y que se confirma después del nacimiento es la hidronefrosis, no obstructiva (52,3 %) y obstructiva en 15,6 % del total de casos. En segundo lugar aparece el reflujo vesicoureteral, que a pesar de haberse realizado el estudio a sólo 71 niños (65 % del total de casos) se encontró en 14,7 % de la serie y 22 % de los 71 estudiados. En los 16 niños con RVU se encontraron 23 unidades renales refluyentes (URR) (tabla 3). No se incluye un caso con doble sistema excretor y reflujo grado III del sistema inferior. Algunos de estos niños al hacerse el estudio gammagráfico ya mostraban afectación renal que varió de ligera a esencialmente afuncional.

Tabla 3. Clasificación por sexo y grado de los RVUs en 23 unidades renales refluyentes (16 pacientes)

Los dobles sistemas excretores se diagnosticaron en 6 niñas; 3 del lado derecho, 2 del izquierdo y 1 bilateral, este último con ureterocele derecho. En ninguna de estas niñas se detectó RVU. El ureterocele en un sistema simple se encontró en el lado derecho de un varón. Lamentablemente, aunque se hizo el diagnóstico posnatal, este último niño abandonó el seguimiento.

Además se diagnosticaron dos megauréteres no obstructivos, ambos del lado derecho y en un paciente de cada sexo; una agenesia renal izquierda en un varón y una megacaliosis izquierda y una enfermedad renal poliquística autosómica dominante también en varones. En la historia familiar de este último niño se recoge que tanto la madre como la abuela materna padecen la enfermedad renal poliquística.

DiscusiÓn

Nuestro estudio coincide con lo reportado en la literatura al encontrar que la hidronefrosis es la primera anomalía del tracto urinario que se detecta mediante el ultrasonido materno-fetal. La hidronefrosis no es un diagnóstico específico; es un hallazgo. El diagnóstico es la causa que produce la hidronefrosis. 7

Una hidronefrosis puede ser obstructiva o no obstructiva y son más frecuentes las no obstructivas, 3 aunque hay estudios que reportan predominio de las obstructivas, 7,8 y se plantea una incidencia de 1: 1500 embarazos, pero también se ha demostrado que riñones con hidronefrosis severa no necesariamente están obstruidos. 9-11

Koff y Campbell 10 reportan la evolución de 104 niños con diagnóstico de hidronefrosis prenatal seguidos sin tratamiento quirúrgico. Con los criterios utilizados por estos autores sólo el 7 % de los pacientes necesitaron tratamiento quirúrgico debido a reducción funcional de más del 10 % o por progresión de la hidronefrosis. De 16 pacientes con función renal significativamente reducida en la gammagrafía inicial e hidronefrosis severa, se observó mejoría rápida en 15 y la eliminación se hizo no obstructiva en 6. Además, la hidronefrosis desapareció en 6, permaneció estable en 3 y se deterioró la función renal en uno.

Aunque no está entre los objetivos de esta presentación, podemos señalar que hemos tenido pacientes con patrón obstructivo inicial y que los reportamos como tal en este trabajo, que han evolucionado hacia un patrón no obstructivo o que manteniendo un patrón obstructivo no se deteriora su función renal y por lo tanto no han requerido tratamiento quirúrgico.

En otro análisis realizado por Koff 12 se plantea: "la hidronefrosis unilateral diagnosticada prenatalmente, es normalmente una enfermedad benigna en la mayoría de los niños ya que no existe obstrucción, es decir la hidronefrosis mejorará o desaparecerá espontáneamente, una función renal disminuida mejorará espontáneamente y una función normal permanecerá normal en la mayoría de los casos". Después agrega: "desgraciadamente los tests convencionales para determinar obstrucción no son válidos en niños y la obstrucción tiene que ser diagnosticada por nuevos protocolos en los que se usen medidas de la dilatación piélica, función renal diferencial y tamaño renal". Finalmente concluye: "el 85 % de los niños con diagnóstico prenatal de hidronefrosis no tienen una verdadera obstrucción y por lo tanto no requieren cirugía, mejorarán además en forma espontánea".

González y Schimke 13 señalan: "la magnitud y severidad de la hidronefrosis antenatal se determina después del nacimiento evaluando: 1) el estado general del niño; 2) el grado de dilatación con ecografía; 3) la función diferencial en el renograma y 4) la curva de excreción después de administrar furosemida". Y continúan expresando: "la dilatación per se no significa obstrucción; sin embargo, si todos los demás parámetros indican la existencia de obstrucción, recomendamos un tratamiento quirúrgico precoz para prevenir un daño a ese riñón inmaduro del neonato y porque una recuperación de la función es posible, si la cirugía se realiza en el primer año de vida".

En nuestro estudio la segunda causa de dilatación pélvica renal prenatal fue el RVU. Un RVU severo puede confundirse con un megauréter obstructivo en el ultrasonido prenatal, pero los grados de dilatación ligeros pueden deberse a RVU aun sin dilatación ureteral. Cuando existe variación de la hidronefrosis durante el examen o entre una medición y otra debe sospecharse RVU. También debe sospecharse siempre que se encuentre dilatación bilateral. 7 La identificación prenatal del RVU puede tener importantes implicaciones diagnósticas, pronósticas y terapéuticas, ya que el daño renal puede ocurrir en el 70 % de los casos aproximadamente. 14 Cerca del 30 % de las hidronefrosis detectadas prenatalmente son secundarias a RVU. 15 El estudio buscando la posibilidad de RVU en nuestra serie fue selectivo, por lo que si se hubiera realizado uretrocistografía en las dilataciones ligeras y las moderadas estáticas el porcentaje de RVU pudiera haber se incrementado.

La tercera anomalía del tracto urinario detectada por ultrasonido materno-fetal, en los pacientes estudiados por nosotros, fue la displasia renal multiquística (DRMQ). Esta forma de displasia renal severa, no hereditaria, se estima que ocurre en 1 de cada 4 230 nacidos vivos, 16-18 y aunque su proceso de formación es posible que comience a operar desde la octava semana de gestación, la edad promedio de diagnóstico mediante ultrasonografía prenatal se plantea alrededor de las 28 semanas del embarazo, con rango entre 21 y 35 semanas. 19

Hace pocos años se ha reconocido que por lo general, la DRMQ unilateral tiene buen pronóstico y que la involución de los quistes puede producirse en un breve período de tiempo, 20,21 por lo que se recomienda la observación ultrasonográfica expectante y no la intervención quirúrgica. 22

Aunque con bajísima incidencia existe la posibilidad del desarrollo de un tumor de Wilms en el riñón displástico por lo que se recomienda el seguimiento ultrasonográfico periódico hasta los 8 años de edad cuando ya la incidencia del tumor de Wilms es nula prácticamente. 23 Recomendamos el estudio ultrasonográfico cada 6 meses.

El doble sistema excretor (DSE) se produce cuando dos yemas ureterales se originan en el conducto mesonéfrico del mismo lado de la cloaca y ambas yemas migran hacia el blastema metanéfrico ipsilateral. Cada yema se divide independientemente, produciéndose una masa renal con polos superior e inferior separados . 3 La duplicación precoz de la yema ureteral produce dos uréteres que penetran separadamente en la vejiga, la duplicación que ocurre más tarde produce dos uréteres que pueden penetrar separadamente o unirse antes de penetrar en la vejiga (uréter bífido). El doble sistema unilateral es 5 ó 6 veces más frecuente que el bilateral. En esta anomalía el uréter del polo superior penetra inferiormente en la vejiga, ureterocele ectópico, uretra, vagina o epididimo. El polo superior tiende a obstruirse y el inferior es propenso al reflujo. 3,7

El DSE si no tiene asociada otra anomalía o alteración no es detectable mediante el ultrasonido materno-fetal en la mayoría de los casos. Por lo general, se reconoce por el hallazgo de un polo superior hidronefrótico, asociado a un ureterocele obstructivo o a un uréter ectópico que drena fuera de la vejiga. Cuando el doble sistema es completo el polo inferior puede estar dilatado debido a RVU y menos frecuentemente a obstrucción por un gran ureterocele. 1

El ureterocele es el término aplicado al balonamiento del uréter en su trayecto en la lámina submucosa de la base de la vejiga. Los ureteroceles se asocian tanto a sistemas simples como a los doble sistemas. En los dobles sistemas se localizan en el sistema del polo superior, raramente en el uréter bífido y muy raramente en el uréter del polo inferior. Clínicamente, el ureterocele se describe como intravesical cuando está totalmente dentro de la vejiga y ectópico cuando alguna parte de él está más allá del meato urinario interno. 24

El ureterocele se señala como uno de los diagnósticos más definitivos que puede hacerse durante el período fetal. 7 Sin embargo, sólo uno de los pacientes estudiados por nosotros nos llegó con ese diagnóstico. La sospecha habitual de la existencia de un ureterocele es la presencia de una hidronefrosis del polo superior y de un uréter dilatado. Si se examina cuidadosamente la vejiga, por lo general, puede demostrarse una estructura de aspecto quístico con un polo superior displástico-quístico sin hidronefrosis evidente. Los ureteroceles en un solo sistema parecen ser más frecuentes en varones, y por lo general se asocian a hidronefrosis de todo el riñón de grado variable. Si en un doble sistema hay dilatación del polo superior y no puede visualizarse imagen de ureterocele debe sospecharse una ectopia ureteral con obstrucción. 7

La agenesia renal puede ser unilateral o bilateral. La agenesia bilateral se hace evidente por la ausencia o disminución progresiva de líquido amniótico a partir de 16 ó 18 semanas de gestación, momento a partir del cual el líquido amniótico está fundamentalmente constituido por orina fetal, 25-28 no se detecta masa renal y no se observa vejiga llena. Más tarde puede apreciarse la apariencia clásica del síndrome de Potter. 7 En la agenesia unilateral no se observa masa renal en la celda correspondiente como único elemento para sospechar el diagnóstico. En nuestro paciente no se visualizó masa renal desde la semana 22 del embarazo.

Aunque la alteración del tracto urinario más frecuentemente detectada en el ultrasonido materno-fetal es la hidronefrosis no obstructiva, por la importancia de los demás diagnósticos con los que puede confundirse, recomendamos el estudio en el período neonatal en todo caso que el ultrasonido durante el embarazo haya detectado cualquier anomalía.

summary

A retrospective analysis is made of the postnatal diagnoses in children studied due to the detection of some abnormality or alteration of the urinary tract by maternofetal ultrasound. 120 children with these characteristics that were born between January 1 st ,1996 and December 31 st , 2003 , were referred to the Nephrology outpatient department of “William Soler” Pediatric Teaching Hospital. Of them, 82 were males (68 %). The analysis was made in 109. 11 left the follow-up before concluding the study. The diagnoses established were: 57 non obstructive hydronephrosis (52.3 %), 17obstructive hydronephrosis (15.6 %), 16 vesicoureteral reflux (14.7 %), 7 multicystic renal dysplasia (6.4 %), 6 double excretory system (associated or not with other abnormalities) (5.5 %), 2 nonobstructive megaureter (1.9 %) and left renal agenesia, ureterocele in a simple system, megakaliosis and dominant autosomic policystic renal disease, one of each. The most frequent prenatal alteration was nonobstructive hydronephrosis, but due to the importance of some of the other diagnoses, all the alterations of the urinary tract detected during pregnancy should be studied and carefully followed -up in the neonatal period.

Key words: Maternofetal ultrasound, alteration of the urinary tract, renal pelvic dilation, obstructive or nonobstructive hydroneprhosis.

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Recibido: 21 de mayo de 2004 Aprobado: 8 de junio de 2004
Dr. Sandalio Durán Álvarez . Servicio de Nefrología y Radiología. Hospital Pediátrico Docente “William Soler”. Calle San Fracisco, No. 10 112, Altahabana, Habana 8. Cuba