Dr. Sandalio Durán Álvarez, 1 Dra. Ubelsy Betancourt González, 2 y Dra. Belkis Vázquez Ríos 3
Durante el período comprendido entre enero 1 de 1996 y diciembre 31 de 2003, fueron recibidos en la consulta de Nefrología del Hospital Pediátrico Docente "William Soler", 120 niños, nacidos en ese período, y a quienes se les había detectado, mediante ultrasonido materno-fetal, anomalías o alteraciones del tracto urinario. Siete de estos niños fueron diagnosticados como displasia renal multiquística (DRMQ), 4 por el estudio prenatal y 3 que se interpretaron como hidronefrosis severa y, después del nacimiento se pudo establecer el diagnóstico de la displasia. Todos los niños pertenecen al sexo masculino, 6 tenían la forma clásica (hidronefrótica) de displasia renal multiquística izquierda y 1 tenía una displasia multiquística sólida del lado derecho. A todos los pacientes se les realizó estudio gammagráfico renal, en 4 estático y en 3 dinámico, por haberse planteado la posibilidad de hidronefrosis. En todos los casos se siguió una conducta conservadora con control ultrasonográfico periódico. En 3 pacientes se comprobó involución total de los quistes a los 3, 5, y 72 meses de edad; en 2 una involución parcial a los 35 y 40 meses de edad y en 2 no hubo modificaciones del tamaño de los quistes entre los 9 y 24 meses de edad.
Palabras clave: Ultrasonido materno-fetal, displasia renal multiquística, manejo conservador, involución de los quistes.
La displasia renal multiquística (DRMQ) también conocida como riñón multiquístico es una entidad relativamente frecuente y se estima que ocurre en 1 de cada 4 300 nacidos vivos. 1-3 Es una forma severa de displasia no genética, 4 aunque se ha descrito el caso de una mujer y sus dos hijos. 5 El riñón no tiene configuración reniforme y no está presente un sistema calicial de drenaje. Típicamente el riñón tiene la apariencia de un "racimo de uvas" con poco estroma entre los quistes. El tamaño renal es muy variable, desde más pequeño que un riñón normal, hasta una gran masa que ocupa la mayor parte del abdomen. Cuando los quistes son pequeños pueden ser incluso microscópicos y predomina el estroma, se le ha denominado displasia quística sólida y cuando se identifica una pelvis renal asociada a los quistes se le llama forma hidronefrótica de riñón displástico multiquístico. 4
Aunque su proceso de formación es posible que comience a operar desde la octava semana de gestación, la edad promedio de diagnóstico prenatal se plantea alrededor de las 28, con rango entre 21 y 35 semanas. 6
Su patogénesis es poco comprendida. Se han planteado dos hipótesis: 1) por atresia del uréter que produce una forma extrema de hidronefrosis 7 y 2) por fracaso de la unión entre la yema ureteral y el blastema metanéfrico que conduce a la dilatación quística de este último. 8
Los varones son más propensos a presentar DRMQ (2,4: 1), mientras la forma bilateral es más frecuente en el sexo femenino; 9 es mas frecuente en el lado izquierdo. 4
En la mayoría de los casos de DRMQ unilateral los quistes pueden involucionar completamente 9 y no ser visibles por ultrasonido en poco tiempo. 10
]]> Debido a lo poco que se conoce sobre su desarrollo y sus complicaciones el manejo de la DRMQ ha sido controvertido, variando desde la simple observación hasta la nefrectomía. 6,11,12El objetivo de este reporte es mostrar la evolución en corto tiempo de pacientes con diagnóstico prenatal de esta anomalía manejados conservadoramente, así como actualizar criterios recogidos en la literatura.
A todos los niños remitidos a la consulta de Nefrología por alteraciones renales en el ultrasonido materno-fetal se les realizó ultrasonido renal para evaluar la anomalía planteada. En los de confirmación de la displasia renal multiquística diagnosticada prenatalmente si la imagen del ultrasonido era compatible con ese diagnóstico se indicó gammagrafía renal estática (Tc 99m-DSMA) y en los casos que se planteaba hidronefrosis se hizo gammagrafía renal dinámica con Tc 99m-MAG 3. Cuando el estudio radioisotópico demostró un riñón quístico afuncional el paciente fue seguido con ultrasonido renal evolutivo cada 6 meses aproximadamente. La fecha de involución total de los quistes fue aquella en la cual el ultrasonido renal evolutivo no pudo demostrar quistes en el lado afectado. En los casos en que se planteó la hidronefrosis se utilizó profilaxis de la infección con antibióticos hasta que se demostró la displasia; en los que el diagnóstico inicial fue la displasia no se utilizó la profilaxis.
Los 7 pacientes diagnosticados en nuestro estudio pertenecen al sexo masculino con franco predominio de la displasia en el riñón izquierdo (85,5 %) y en la forma hidronefrótica o clásica. El único caso con afectación del lado derecho corresponde a la llamada displasia quística sólida. Durante el tiempo de seguimiento ninguno de estos pacientes presentó infección urinaria, ni síntomas relacionados con el tracto urinario.
Las características fundamentales de nuestros pacientes son mostradas en la tabla.
Tabla 1. Características fundamentales de 7 pacientes con DRMQ. Tiempo de embarazo al detectarse la anomalía (en semanas)
| Caso No. | Sexo | ]]> Tiempo de embarazo al detectarse la anomalía (en semanas) | Diagnóstico prenatal | Evolución de los quistes | Edad (en meses) |
| 1 | M | ¿? | DRMQ | ]]> Involución total | 72 |
| 2 | M | 25 | Hidronefrosis | Involución total | 3 |
| 3 | M | ]]> 22 | DRMQ | Sin variación | 24 |
| 4 | M | 42 | DRMQ | Involución parcial | 40 |
| ]]> 5 | M | 22 | Hidronefrosis | Involución parcial | 35 |
| 6 | M | 22 | Hidronefrosis | ]]> Involución total | 5 |
| 7 | M | 23 | DRMQ | Sin variación | 9 |
Debido a los avances tecnológicos y a la utilización sistemática de la ultrasonografía materno-fetal, la DRMQ puede diagnosticarse con mayor frecuencia y precozmente.
Actualmente se reconoce que la DRMQ unilateral, por lo general tiene un pronóstico favorable, que puede involucionar en breve tiempo y que el riñón contralateral experimenta una hipertrofia compensadora. 10,11 Sin embargo, en aproximadamente el 30 % de los casos existe reflujo vesicoureteral (RVU) del riñón contralateral por lo que muchos centros realizan uretrocistografía miccional en estos casos. 11 Nosotros, teniendo en cuenta los criterios actuales del manejo del RVU 13 no realizamos la investigación si en el ultrasonido renal no se observa dilatación de la pelvis y/o uréter del riñón contralateral o el paciente no presenta una infección urinaria. Tampoco utilizamos tratamiento profiláctico, excepto en los casos que exista confusión inicial y se sospeche hidronefrosis por obstrucción ureteropélvica parcial, como sucedió en los casos 2, 5 y 6 de nuestra pequeña serie.
]]> Una hidronefrosis puede confundirse con una DRMQ, aunque la completa afuncionalidad por gammagrafías es no usual en las obstrucciones ureteropiélicas parciales y esta confusión no debe tener mayores consecuencias a no ser la predisposición a las infecciones. 4 Sonográficamente una DRMQ puede confundirse con una hidronefrosis. La clásica apariencia ultrasonográfica prenatal de la DRMQ es una estructura no reniforme, con múltiples quistes incomunicados llenos de líquido, sin quiste central grande, y parénquima renal mínimo o ausente. Si el riñón es ectópico, incluyendo la ectopia cruzada, los quistes pueden verse en cualquier posición. En los riñones severamente hidronefróticos, los cálices dilatados pueden parecer incomunicables en una imagen estática, pero las comunicaciones pueden detectarse en una visión dinámica. 12 En algunas ocasiones los quistes pueden involucionar totalmente durante el embarazo y hacerse indetectables mediante el ultrasonido en el período neonatal e incluso prenatalmente. 14 Esta observación hace preguntar ¿cuántos casos de ausencia o agenesia renal son el resultado final de una DRMQ no detectada por ultrasonido ? 12Feldenberg y Siegel 11 en los pacientes con DRMQ simple, es decir, displasia unilateral, el riñón contralateral aparentemente normal y sin anomalías genitourinarias detectadas por ultrasonido o por el examen físico, señalan una incidencia de infección urinaria prácticamente igual a la de la población pediátrica normal (1/21, 5 %) y de 4 pacientes con RVU conocido 1 sólo se infectó, y en aquellos que se desconocía si existía RVU o no, ninguno presentó infección.
La DRMQ así como las hidronefrosis se presentan con mayor frecuencia en el lado izquierdo 4 y en nuestros pacientes las DRMQs típicas (forma hidronefrótica) se presentaron en el lado izquierdo y la única displasia derecha correspondió a la denominada displasia quística sólida. 4 Aunque se han reportado muy pocos casos de degeneración maligna, 15 es éste un peligro potencial. La mayoría de los casos reportados son tumores de Wilms y menos frecuentemente carcinomas de células renales que se han desarrollado en DRMQs no reconocidas. Como muchos tumores tienen un componente quístico (nefroblastoma quístico) no podemos concluir exactamente al nacimiento que estos riñones sean una DRMQ. 4 Beckwith cita casos de la literatura donde ha habido esa confusión. 16
Dos reportes de la literatura de hace más de 20 años, citados por Glassberg 4 reforzaron argumentos a favor de la resección quirúrgica, ya que describieron 5 entre 120 casos que tenían restos de blastema nodular renal y además uno de estos pacientes desarrolló un tumor de Wilms en el hilio renal, pero se señala que esto parece mas bien un azar porque el blastema nodular renal se ha reportado en 0,25 a 0,50 % de los riñones normales y la incidencia de tumor de Wilms en la población general es mucho más baja y la mayoría de estas lesiones involucionan con el tiempo y nunca se malignizan. 4
Se ha calculado una incidencia de 5 % de blastema nodular renal en la DRMQ, y que deben realizarse 2 000 nefrectomías para prevenir un caso de tumor de Wilms. 17
Pérez y otros 18 identificaron sólo 5 casos de tumor de Wilms reportados en los últimos 14 años en los Estados Unidos desarrollados en DRMQs y estimaron que la incidencia de esta progresión es 3 a 10 veces mayor que en la población normal.
En 1997 Beckwith 16 revisa 7 500 casos con tumor de Wilms en el transcurso de 18,75 años y 5 casos solamente habían ocurrido en DRMQs y piensa que la incidencia es 4 veces mayor que en la población general, donde es de 1 en 8 000 y 1 en 2 000 en la DRMQ. Concluye que este aumento no justifica que se haga nefrectomía en estos casos.
Pérez 18 recomienda el seguimiento ultrasonográfico periódico hasta los 8 años, cuando ya la incidencia del tumor de Wilms es prácticamente nula. Nosotros consideramos que es adecuada la valoración ultrasonográfica cada 6 meses, aunque ya los quistes hayan involucionado totalmente.
El hallazgo de DRMQ conlleva el control periódico de la tensión arterial, aunque la hipertensión es infrecuente en estos casos y cuando se asocian el papel de la renina venosa periférica no está aclarado, 19 en algunos casos de hipertensión no se ha logrado el control con la nefrectomía. 20
Los raros casos de DRMQ bilateral frecuentemente están asociados a malformaciones de otros aparatos y sistemas 21 y la forma unilateral que se asocia a agenesia contralateral, tienen facies típica del síndrome de Potter y son incompatibles con la vida extrauterina. 4
]]> Señala Glassberg que quedan cuestiones por responder. ¿La desaparición de una DRMQ en los estudios imagenológicos significa que no hay riesgo potencial a largo plazo? Cuando los riñones no son visibles, esto sólo significa que el líquido de los quistes ha desaparecido, las células aún persisten. Es necesario el seguimiento de estos pacientes y algunos de ellos se perderán. En resumen plantea que aunque la incidencia de tumor de Wilms en la DRMQ es mayor que en el riñón normal, la cifra no hace una fuerte inclinación a favor de la nefrectomía profiláctica o el seguimiento conservador no quirúrgico. 4Existe tendencia al seguimiento imagenológico conservador y rutinario en estos casos, 22 por la cual nos inclinamos y hemos seguido en los últimos años, sobre todo porque se ha estimado que sería necesario realizar 2 000 nefrectomías para prevenir 1 caso de tumor de Wilms y en nuestro país tenemos todas las condiciones para el seguimiento ultrasonográfico periódico de estos pacientes.
From January 1 st , 1996 to December 31 st , 2003 , 120 children that were born during that period received attention at the nephrologist's office of “William Soler” Pediatric Teaching Hospital. Abnomalities or alterations of the urinary tract have been detected by maternofetal ultrasound. 7 of these children were diagnosed multicystic rernal displasia (MCRD), 4 by the prenatal study and 3 that were interpreted as severe hydronephrosis and after birth the diagnosis of displasia was confirmed. All the children were males, 6 had the classical form (hydronephrotic) of left multicystic renal displasia and one had solid multicystic displasia of the right side. Renal scintigraphy was peformed in all patients, in 4 static and in 3 dynamic due to the possibility of hydronephrosis. A conservative conduct with periodical ultrasonographic control was followed in all cases. Total involution of the cysts at 3, 5 and 72 months old was proved in 3 patients, a partial involution was observed in 2 at 35 and 40 months old, and no modifications of the size of the cysts were detected in 2 between 9 and 24 months old.
Key words: Maternofetal ultrasound, multicystic renal displasia, conservative management, cysts involution.
1. Gordon AC, Thomas DFM, Arthur RJ, Irving HC,: Multicystic dysplastic kidney: Is nephrectomy still appropriate? J Urol, 1988; 140: 1231-1234.
2. Kissane JM,: Renal cysts in pediatric patients. A classification and overview, Pediatr Nephrol, 1990; 4: 69-77.-
3. Atiyeh B, Husman D, Baum M,: Contralateral abnormalities in multicystic displastic kidney disease, J Pediatr, 1992; 121; 65-67.
4. Glassberg KI,: Multicystic displastic kidney, En: Walsh, Retik, Vaughan, Wein (Eds), Campbell's Urology, Eight Edition, Volume III, Chapter 56, USA, Eisivier Science, 2003,(Versión Electrónica).
5. Srivastava T; Garola RE, Hellerstein S,: Autosomal dominant inheritance of multicystic displastic kidney, Pediatr Nephrol, 1999; 13: 481-483.
6. Avni E, Thoua Y, Lalman B, Didier F, Troulle P, Schulman CC,: Multicystic displastic kidney: Natural history from in utero diagnosis and postnatal follow-up, J Urol, 1987; 138: 1420-1424.
7. Felson B, Cussen LJ,: The hydronephrotic type of congenital multicystic dysplastic disease of the kidney, Semin Roentgenol, 1975; 10: 113.
8. Osathanond V, Potter EL,: Pathogenesis of policystic kidneys. Historical survey, Arch Pathol, 1964; 77: 459--
9. Lazebnick N, Bellinger MF, Ferguson JE,: Insight into pathogenesis and natural history of fetuses with multicystic dysplastic kidney disease, Prenat Diagn, 1999; 19: 48.
10. John U, Rudnik-Schönrborn S, Zerres K, Missilwitz J,: Kidney growth and renal function in unilateral multicystic dysplastic kidney disease, Pediatr Nephrol, 1998; 12: 567- 571.
11. Feldenberg LR, Siegel NJ,: Clinical course and outcome for children with multicystic dysplastic kidneys, Pediatr Nephrol, 2000; 14: 11098-1101.
12. Peters CA,: Multicystic dysplastic kidney, En: Walsh, Retik, Vaughan, Wein (Eds), Campbell´s Urology, 8 th Edition, Volume III, Chapter 51, USA, Eisivier Science, 2003 (Versión electrónica).
13. Durán S,: Reflujo vesicoureteral: Conceptos actuales, Rev Cub Pediatr, 2000, 72: 132-143
14. Mandell J, Paltiel HJ, Peters CA, Benacerraf BR,: Prenatal findings associated with a unilateral nonfunctionig or absent kidney, J Urol, 1994; 152: 176-178.
15. Odonne M, Marino C, Sergi C,: Wilms' tumor araising in a multicystic kidney, Pediatr Radiol, 1994; 24: 236.
16. Beckwith JB,: Editorial comment, J Urol, 1997; 158: 2259.
17. Noe HN, Marshall JH, Edwards OP;: Nodular renal blastema in the multicystic kidney, J Urol, 1989; 127: 486.
18. Perez LM, Naidu SF, Joseph DB,: Outcome and cost analysis of operative versus nonoperative neonatal of neonatal multicystic dysplastic kidney, J Urol, 1998; 160: 1207.
19. Snodgrass WT,: Hypertension associated with multicystic dysplastic kidney in children, J Urol, 2000; 164: 472.
20. Ambrosse SS,: Unilateral multicystic renal disease in adults, Birth Defects, 1976; 13: 349.
21. Al-Khaldi N, Watson RR, Zuccollo J,: Outcome of antenatally detected cystic dysplastic kidney disease, Arch Dis Child, 1994; 70. 520.
22. Argumedo A, Alconcher L, Tombesi M,: Displasia renal multiquística detectada por ecografía antenatal- Manejo conservador y seguimiento, Arch Latin Nefr Pediatr, 2003; 3: 120 (Resumen).
Recibido: 21 de mayo de 2004 Aprobado: 6 de junio de 2004
Dr. Sandalio Durán Álvarez . Servicio de Nefrología. Hospital Pediátrico Docente “William Soler”. Calle San Francisco, No. 10 112, Altahabana, Habana 8. Cuba