Dra. Janet Leonor Zamora Odio1 y Dr. Luis Alberto Solar Salaverri2
RESUMEN
La púrpura de Schönlein-Henoch es la vasculitis más común en la infancia y su diagnóstico es mayormente clínico. Describimos el comportamiento de esta enfermedad según variables clínico- terapéuticas. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo de los pacientes con diagnóstico de púrpura de Schönlein-Henoch en un período de 4 años. Se utilizó como fuente de información las historias clínicas y se confeccionó una guía de recolección de información que contenía las variables estudiadas. La afección fue más frecuente en el grupo etario de 5 a 9 años. El 50 % de los pacientes padeció infecciones virales antes del comienzo de la enfermedad. En la mayoría de ellos se encontró la tríada clásica de rash, dolor abdominal y artritis. El 95,3 % de los pacientes tuvo una evolución satisfactoria con tratamiento sintomático.
Palabra clave: Vasculitis, púrpura de Schönlein-Henoch.
La púrpura de Schönlein-Henoch es la vasculitis más común en la infancia.1 Constituye una vasculitis sistémica de los pequeños vasos, cuya etiopatogenia está relacionada con la producción de complejos inmunes mediados por IgA en respuesta a diversos agentes desencadenantes. Esta secuencia de respuestas se traduce histológicamente en inflamación, trombosis y necrosis de pequeños vasos sanguíneos (vasculitis leucocitoclástica).2
Esta enfermedad generalmente evoluciona por brotes, y aunque puede afectar a pacientes de cualquier edad, se reporta que el 75 % de los casos ocurre en edad pediátrica y que es rara en la edad adulta.3
Se describe púrpura palpable u otras formas de rash en la casi totalidad de los pacientes, predominantemente en los miembros inferiores.4-6 El 50 % de los pacientes que han mostrado una combinación de síntomas nefríticos-nefróticos, evolucionan hasta la enfermedad renal terminal aproximadamente 10 años después; sin embargo, se reporta que el pronóstico a largo plazo de la enfermedad depende del daño renal inicial, por lo que se recomienda su seguimiento por un período de tiempo prolongado.7
]]> La púrpura de Schönlein-Henoch no tiene tratamiento específico. Se considera el reposo como tratamiento de sostén y la monitorización del paciente como las medidas terapéuticas de elección.3,6Considerando la frecuencia de aparición de esta enfermedad, decidimos realizar esta investigación con el propósito de describir el comportamiento clínico-terapéutico de los pacientes con diagnóstico de púrpura de Schönlein-Henoch en nuestro medio.
Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo de los pacientes egresados del Hospital Pediátrico Universitario de Centro Habana con diagnóstico de púrpura de Schönlein-Henoch durante el período comprendido entre el 1 de enero de 1996 y el 31 de diciembre del 2000.
Fueron evaluadas las variables: edad, antecedentes previos, manifestaciones clínicas, exámenes de laboratorio, evolución y tratamiento. Con la información obtenida se creó una base de datos diseñada al efecto en Microsoft Excel del paquete Office 2000. Se realizó un análisis descriptivo de cada una de las variables, donde se aplico el índice porcentual como medida de resumen.
Del total de 24 pacientes con púrpura de Schönlein-Henoch, 9 pacientes que representan el 37,5 % del total se distribuyen en el grupo etario de 1 a 4 años; 10 pacientes (41,60 %) en el grupo de 5 a 9 años y en el grupo etario de 10 a 15 años hubo 5 pacientes, lo que representa el 20,83 %.
En relación con los antecedentes patológicos (figura) se encontró que 12 de nuestros pacientes (50 %) presentaron infecciones de tipo viral, entre 7 y 15 días antes del comienzo de la enfermedad; 4 pacientes (16,6 %) tuvieron episodios de alergia provocados por intoxicaciones alimentarias o picaduras de insectos y 2 (8,33 %) padecieron una infección bacteriana. Los restantes (6 pacientes; 25 %) no padecieron ningún trastorno previo a la aparición de la enfermedad. Las manifestaciones clínicas encontradas se muestran en la tabla 1.
Figura. Pacientes según antecedentes previos a la enfermedad.
]]> Tabla 1. Comportamiento de las manifestaciones clínicas
| Manifestaciones clínicas | Pacientes | % |
| Lesiones cutáneas | 23 | 95,8 |
| Artritis | 18 | 75,0 |
| Dolor abdominal | ]]> 12 | 50,0 |
| Fiebre | 7 | 29,16 |
| Vómito | 7 | 29,16 |
| Hematuria | 7 | ]]> 29,16 |
| Edema | 5 | 20,83 |
| Diarrea | 4 | 16,6 |
| Cefalea | 3 | 12,5 |
| ]]> Melena | 2 | 8,33 |
| Hematemesis | 1 | 4,16 |
| Enterorragia | 1 | 4,16 |
| Proteinuria | ]]> 1 | 4,16 |
En la tabla 2 observamos como en el hemograma de 20 pacientes los valores de hemoglobina eran normales (83,3 %) y que en 4 pacientes (16,6 %) apareció anemia. El leucograma fue normal en 19 pacientes (79,16 %) y presentó alteraciones en 5 pacientes (20,83 %). La eritrosedimentación se aceleró en 4 pacientes (16,6 %), mientras que el conteo de plaquetas fue normal en el 100 % de los pacientes. En otros estudios realizados, tales como transaminasa glutámico-pirúvica (TGP), urea, creatinina, filtrado glomerular y parcial de orina, los resultados encontrados estuvieron dentro de los parámetros normales establecidos. La cituria y el conteo de Addis fueron positivos en el 20,83 % y el 29,16 % de los pacientes respectivamente, mientras que la proteinuria fue positiva en el 12,5 % de los pacientes.
Tabla 2. Resultados de los exámenes de laboratorios
Exámenes de laboratorio | Alterados | Normales | ||
| Pacientes | % | Pacientes | ]]> % | |
| Hemograma | 4 | 16,6 | 20 | 83,3 |
| Leucograma | 5 | 20,83 | 19 | ]]> 79,16 |
| Eritrosedimentación | 4 | 16,6 | 20 | 83,3 |
| Plaquetas | --- | --- | 24 | ]]> 100 |
La evolución de los pacientes estudiados fue satisfactoria en el 95,83 % de los casos, es decir en 23 pacientes. Un paciente (4,16 %) no evolucionó satisfactoriamente, pues presentó como complicación hipertensión arterial.
El 100 % de los pacientes recibió tratamiento médico general y reposo. Dos de nuestros pacientes (8,33 %) precisaron el uso de esteroides. En un paciente (4,16 %) se utilizó Imurán (azatioprina) y en 2 (8,33 %) se necesitó usar antibióticos.
Lin y colaboradores,8 en un estudio de 27 pacientes, y Lijima,9 por su parte en 14 casos investigados, presentan resultados similares a los nuestros en cuanto a frecuencia por edades de esta enfermedad, y establecen al escolar como el grupo etario más frecuente.
Se plantea que el antecedente más frecuente en esta enfermedad son las infecciones, principalmente de tipo respiratorio, que se reporta hasta en el 40,5 % de los casos.10 Nuestros resultados coinciden francamente con estos reportes, pues vemos que el 75 % del total de niños que padecieron la enfermedad estuvo afectado por una infección viral o bacteriana previa o por enfermedades alérgicas.
En la mayoría de nuestros pacientes se presenta la tríada clásica de dolor abdominal, lesiones purpúricas y afectación articular, con menor frecuencia para otras manifestaciones clínicas, lo cual coincide con los datos documentados en la literatura.1,3,4,11
Atendiendo a los exámenes complementarios, en la literatura consultada, se reportan alteraciones en el leucograma, fundamentalmente leucocitosis; no hay reportes de cambios en la eritrosedimentación.12,13 Nuestros resultados muestran que en el 20,83 % de los pacientes se alteró el resultado de esta variable. Es válido señalar que en las historias revisadas no se encontró que se hubiera realizado cuantificación de IgA. El ultrasonido abdominal no arrojó datos positivos en los pacientes estudiados; sin embargo, se reporta en la literatura que el ultrasonido resulta de interés, sobre todo porque permite descartar la posibilidad de un cuadro abdominal agudo, como podría ser la invaginación intestinal.14. Nuestros resultados coinciden con otros que se reportan en la literatura, según los cuales estos pacientes evolucionan generalmente de forma satisfactoria.15-17
El uso de tratamientos de sostén, fundamentalmente el reposo y medidas generales, se reportan como las principales medidas en el tratamiento en esta enfermedad. El uso de esteroides se aconseja en los pacientes con complicaciones renales.18-20 De manera general, el tratamiento de esta enfermedad es conservador e individualizado.
Key words: Vasculitis, Schonlein-Henoch
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Recibido: 17 de noviembre de 2006. Aprobado: 24 de abril de 2007.
Dra. Janet Leonor Zamora Odio. Lagunas núm. 264, entre Lealtad y Escobar. Centro Habana.
La Habana, Cuba.
1 Especialista de I Grado de Pediatría.
2 Especialista de I Grado de Pediatría. Asistente de Pediatría.