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<article-title xml:lang="es"><![CDATA[Éxitus materno tras cesárea en gestante con anomalía de Taussig-Bing y síndrome de Eisenmenger]]></article-title>
<article-title xml:lang="en"><![CDATA[Maternal Exitus after Cesarean Section in Pregnant Women with Taussig-Bing Anomaly and Eisenmenger Syndrome]]></article-title>
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<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[The Taussig-Bing anomaly is a congenital cyanosis characterized by the dextrotransposition of large vessels. It produces a double arterial exit from the right ventricle, associated with an interventricular communication. This may lead to pulmonary hypertension secondary to increased vascular resistance and a cardiac reverse flow, known as Eisenmenger syndrome. Generally, it occurs before puberty, although occasionally, it can debut in adults, progressing during that stage. It is clinically characterized by chronic features, such as acropachies, dyspnea, tiredness or cyanosis. The diagnosis of this type of heart disease is based on clinical exam and imaging tests, if at all possible in the fetal echocardiographic study or during the pediatric age. The surgical correction of cardiac malformations is the treatment of choice, modifying the aortic exit and closing of ventricular septal defect. The prognosis depends on the degree of pulmonary hypertension, the time of diagnosis, and the early surgical correction. Better outcome is obtained at early ages, although mortality rates reach 50% in some cases, even after optimal surgical correction. Pregnancy is not recommended in patients suffering from this disease. Some studies contraindicate pregnancy in absence of proper treatment. Thus, we describe a case of a pregnant woman with a Taussig-Bing anomaly, who suffered uterine atony and a subsequent cardiorespiratory arrest after delivery. Elective cesarean section was performed. This patient died.]]></p></abstract>
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</front><body><![CDATA[ <p align="right"> <font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><b>PRESENTACI&#211;N    DE CASO</b> </font></p>     <p>&nbsp; </p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><b><font size="4" color="#000000">&#201;xitus    materno tras ces&#225;rea en gestante con anomal&#237;a de Taussig-Bing y s&#237;ndrome    de Eisenmenger</font></b></font></p>     <p>&nbsp; </p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><b><font size="3">Maternal    Exitus after Cesarean Section in Pregnant Women with Taussig-Bing Anomaly and    Eisenmenger Syndrome</font></b> </font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><b> Manuel Pantoja    Garrido,<sup>I</sup> Zoraida Fr&#237;as S&#225;nchez, <sup>II</sup> Azahara    Romero Lozano,<sup>I</sup> Pilar Guadix Mart&#237;nez,<sup>II</sup> Mar&#237;a    Jes&#250;s Parra Fern&#225;ndez <sup>II</sup>, Isabel Corrales Guti&#233;rrez<sup>    II</sup> </b> </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">I Unidad de Gesti&#243;n    Cl&#237;nica de Obstetricia y Ginecolog&#237;a del Hospital Universitario de    Jerez de la Frontera. C&#225;diz, Espa&#241;a.     <br>   </font><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">II Unidad    de Gesti&#243;n Cl&#237;nica de Obstetricia y Ginecolog&#237;a del Hospital    Universitario Virgen Macarena de Sevilla. Espa&#241;a. </font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p>&nbsp;</p>     <p>&nbsp;</p> <hr>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><b>RESUMEN</b>    </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> La anomal&#237;a    de Taussig-Bing es una cardiopat&#237;a cong&#233;nita cianosante caracterizada    por la dextrotransposici&#243;n de grandes vasos. Esta produce una doble salida    arterial desde el ventr&#237;culo derecho, asociado a una comunicaci&#243;n    interventricular. Este cuadro puede generar una hipertensi&#243;n pulmonar secundaria    al aumento de las resistencias vasculares y un flujo reverso cardiaco, conocido    como s&#237;ndrome de Eisenmenger. Normalmente, se presenta antes de la pubertad,    aunque en ocasiones, puede debutar en la vida adulta, progresando durante dicha    etapa. Cl&#237;nicamente, se caracteriza por rasgos cr&#243;nicos, como las    acropaquias, la disnea, la sensaci&#243;n de cansancio o la cianosis. El diagn&#243;stico    de este tipo de cardiopat&#237;as se basa en la cl&#237;nica y en las pruebas    de imagen, preferentemente en el estudio ecocardiogr&#225;fico fetal o durante    la edad pedi&#225;trica. El tratamiento de elecci&#243;n es la correcci&#243;n    quir&#250;rgica de las malformaciones cardiacas, siendo preferente la rectificaci&#243;n    de la salida de la aorta y el cierre de la comunicaci&#243;n interventricular.    El pron&#243;stico depende del grado de hipertensi&#243;n pulmonar, del momento    del diagn&#243;stico y de la correcci&#243;n quir&#250;rgica precoz. A edades    tempranas se obtiene un mejor resultado, aunque las tasas de mortalidad alcanzan    50 % en algunos casos, incluso tras una correcci&#243;n quir&#250;rgica &#243;ptima.    La gestaci&#243;n no est&#225; recomendada en pacientes que padecen dicha patolog&#237;a,    la cual se ha contraindicado, seg&#250;n algunos estudios, en ausencia de tratamiento    adecuado. As&#237; pues, describimos un caso en el que una gestante con una    anomal&#237;a Taussig-Bing sufre una aton&#237;a uterina y un posterior paro    cardiorrespiratoria tras el parto, realizado mediante ces&#225;rea electiva,    tras la que la paciente falleci&#243;. </font></p>     <p> <font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><b>Palabras clave:    </b> anomal&#237;a Taussig-Bing; doble salida ventr&#237;culo derecho; transposici&#243;n    grandes vasos; enfermedades cardiovasculares; s&#237;ndrome Eisenmenger; embarazo.    </font></p> <hr>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><b>ABSTRACT</b>    </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> The Taussig-Bing    anomaly is a congenital cyanosis characterized by the dextrotransposition of    large vessels. It produces a double arterial exit from the right ventricle,    associated with an interventricular communication. This may lead to pulmonary    hypertension secondary to increased vascular resistance and a cardiac reverse    flow, known as Eisenmenger syndrome. Generally, it occurs before puberty, although    occasionally, it can debut in adults, progressing during that stage. It is clinically    characterized by chronic features, such as acropachies, dyspnea, tiredness or    cyanosis. The diagnosis of this type of heart disease is based on clinical exam    and imaging tests, if at all possible in the fetal echocardiographic study or    during the pediatric age. The surgical correction of cardiac malformations is    the treatment of choice, modifying the aortic exit and closing of ventricular    septal defect. The prognosis depends on the degree of pulmonary hypertension,    the time of diagnosis, and the early surgical correction. Better outcome is    obtained at early ages, although mortality rates reach 50% in some cases, even    after optimal surgical correction. Pregnancy is not recommended in patients    suffering from this disease. Some studies contraindicate pregnancy in absence    of proper treatment. Thus, we describe a case of a pregnant woman with a Taussig-Bing    anomaly, who suffered uterine atony and a subsequent cardiorespiratory arrest    after delivery. Elective cesarean section was performed. This patient died.    </font></p>     <p> <font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><b>Keywords: </b>    Taussig-Bing anomaly; double exit right ventricle; transposition of great vessels;    cardiovascular diseases; Eisenmenger syndrome; pregnancy. </font></p> <hr>     <p>&nbsp; </p>     <p>&nbsp; </p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p> <font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><b><font size="3">INTRODUCCI&#211;N    </font> </b> </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> La anomal&#237;a    Taussig-Bing es una rara malformaci&#243;n cardiaca, descrita por primera vez    en 1949 por Helen B. Taussig y Richard J. Bing, que representa entre 1-5 % del    total de cardiopat&#237;as cong&#233;nitas. <sup>1</sup> Consiste en la transposici&#243;n    de la salida de la aorta desde el ventr&#237;culo derecho y la malposici&#243;n    de la arteria pulmonar, asociada a una comunicaci&#243;n interventricular subpulmonar.    Puede asociarse a una coartaci&#243;n a&#243;rtica, lo que empeora significativamente    el pron&#243;stico cl&#237;nico.<sup>2,3</sup> Es una patolog&#237;a muy compleja    que supone un desaf&#237;o quir&#250;rgico importante, en gran medida, debido    a las anomal&#237;as asociadas a este s&#237;ndrome, entre las que destacan    significativamente los diferentes grados de salida de la aorta del ventr&#237;culo    derecho y la obstrucci&#243;n del arco a&#243;rtico causado por el desarrollo    del tabique ventricular.<sup>1,2,3</sup> Es una cardiopat&#237;a cianosante    asociada, en un alto porcentaje de casos, a hipertensi&#243;n pulmonar grave    con flujo bidireccional (conocido como S&#237;ndrome de Eisenmenger) que, cl&#237;nicamente,    se evidencia como disnea a m&#237;nimos esfuerzos y cianosis.<sup>4,5</sup>    En estos casos, la extrema gravedad del cuadro puede llevar a una hipertrofia    ventricular derecha con un deterioro de la propia reserva ventricular.<sup>6</sup>    Fue descrito por primera vez en el a&#241;o 1897 por el doctor V&#237;ctor Eisenmenger.    Actualmente, esta patolog&#237;a alcanza una incidencia aproximada, en pacientes    con cardiopat&#237;as cong&#233;nitas del 3 %. Se trata de un s&#237;ndrome    con una alta mortalidad en gestantes. Se objetiva -en algunas series- cifras    de hasta el 30 %, relacionado con fen&#243;menos tromboemb&#243;licos, hipovolemia    y estados hipertensivos como la preeclampsia.<sup>4,5</sup> Todo esto hace que    sea considerada una patolog&#237;a de alto riego obst&#233;trico para la gestante,    con un elevado riesgo de muerte materna, contraindicando el embarazo en pacientes    con esta anomal&#237;a.<sup>4</sup> </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> Actualmente, dentro    de los procedimientos terap&#233;uticos para el tratamiento de estas infrecuentes    cardiopat&#237;as, se han conseguido tasas de &#233;xito significativas en la    reducci&#243;n del porcentaje de reintervenciones, mortalidad y complicaciones    neo-a&#243;rticas, particularmente en pacientes que hab&#237;an sido sometidos    a procedimientos paliativos, como la colocaci&#243;n de bandas en la arteria    pulmonar antes de la reparaci&#243;n definitiva.<sup>1,6,7</sup> As&#237; mismo,    es importante reportar los casos relacionados con este tipo de patolog&#237;a,    ya que es una enfermedad muy poco frecuente. En la literatura se encuentran    menos de 200 publicaciones relacionadas (que alcanza cifras casi inexistentes    si se trata de gestantes), y con una alta tasa de mortalidad sin el diagn&#243;stico    ni el tratamiento correctivo adecuado. </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> A continuaci&#243;n,    describimos el caso de una gestante de 23 a&#241;os diagnosticada de una malformaci&#243;n    de Taussig-Bing, asociada a s&#237;ndrome de Eisenmenger durante su segundo    embarazo. Tras un estricto seguimiento de la gestaci&#243;n, el servicio de    Cardiolog&#237;a indic&#243; la finalizaci&#243;n mediante ces&#225;rea electiva,    posteriormente se produjo un cuadro de inestabilidad hemodin&#225;mica con parada    cardiorrespiratoria y el &#233;xitus de la paciente a las 5 horas de la intervenci&#243;n.    </font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p> <font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><b><font size="3">PRESENTACI&#211;N    DE CASO</font></b> </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> Exponemos el caso    de una paciente de 24 a&#241;os de edad, originaria de Rumania, que acude al    programa de seguimiento de embarazo. Refiere como antecedentes personales, un    parto eut&#243;cico a las 38 semanas de gestaci&#243;n tras embarazo no controlado,    con buenos resultados perinatales, aunque el feto present&#243; un percentil    1 de peso al nacer (2230 gr). </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> Fue derivada a    la Unidad de Alto Riesgo obst&#233;trico por presentar una cardiopat&#237;a    cong&#233;nita no documentada correctamente; la cual, refiere que fue diagnosticada    en su pa&#237;s de origen, pero de la que no aporta ning&#250;n informe. Refiere    antecedentes de varios episodios de crisis hipertensivas y de taquicardia espont&#225;neas;    las cuales no est&#225;n asociadas a esfuerzo, acompa&#241;ada de sensaci&#243;n    de fatiga y disnea. </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> Los controles    ecogr&#225;ficos que se realizaron a las 12 y 20 semanas de gestaci&#243;n se    encuentran dentro de la normalidad, sin presencia de alteraciones morfol&#243;gicas    y evolucionando de forma normal. El seguimiento del embarazo se desarroll&#243;    adecuadamente, pero en la ecograf&#237;a morfol&#243;gica de las 32 semanas,    se objetiv&#243; que el feto present&#243; un bajo peso para su edad gestacional    (1581 gr, (percentil 9), sin alteraciones de la placenta o del l&#237;quido    amni&#243;tico. </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> Se volvi&#243;    a valorar pasados 7 d&#237;as, incluyendo un estudio ecogr&#225;fico avanzado,    en el que destac&#243; la presencia de un crecimiento intrauterino restringido    (CIR). Mantuvo un percentil 3 de peso para su edad gestacional, sin alteraciones    en el flujo Doppler. Dados los hallazgos, la edad gestacional y la comorbilidad    de la paciente, se contin&#250;a con un estricto control tanto obst&#233;trico    como cardiol&#243;gico. Una vez valorada por el servicio de Cardiolog&#237;a,    se explor&#243; detenidamente a la gestante y se le solicitaron diversas pruebas    complementarias. </font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> La paciente present&#243;    una saturaci&#243;n de oxigeno del 70 % y un soplo pansist&#243;lico en borde    esternal, irradiado a foco tricusp&#237;deo, con una frecuencia cardiaca de    95 latidos por minuto (lpm). Las cifras tensionales se encuentran dentro de    la normalidad. </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> Se realiz&#243;    un electrocardiograma (ECG) que present&#243; ritmo sinusal, crecimiento de    la onda P en aur&#237;cula derecha, eje desviado a la izquierda y crecimiento    biventricular. En la ecocardiograf&#237;a, adem&#225;s, se objetiva una cardiopat&#237;a    cong&#233;nita compleja cian&#243;tica con doble salida de ventr&#237;culo derecho    y dextrotransposici&#243;n de grandes arterias, insuficiencia grado II de la    v&#225;lvula pulmonar, hipertrofia biventricular, comunicaci&#243;n interventricular    subpulmonar e hipertensi&#243;n pulmonar (S&#237;ndrome de Eisenmenger) (<a href="#f01">Fig.</a>).    Todo ello se acompa&#241;a de desaturaci&#243;n arterial severa, con clase funcional    grado II y riesgo WHO (evaluaci&#243;n riesgo cardiorrespiratorio preoperatorio)<b>    </b>grado IV. Finalmente, y ante los hallazgos descritos, se diagnostica de    anomal&#237;a de Taussig-Bing asociado a S&#237;ndrome de Eisenmenger. Como    tratamiento, se estableci&#243; oxigenoterapia, reposo relativo durante el resto    de la gestaci&#243;n, heparina de bajo peso molecular, profilaxis de endocarditis    a las 38 semanas y finalizaci&#243;n mediante ces&#225;rea electiva. </font></p>     <p align="center"><img src="/img/revistas/gin/v43n1/f0116117.jpg" width="445" height="362"><a name="f01"></a></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> En la &#250;ltima    visita obst&#233;trica, se volvi&#243; a valorar a la gestante y se comprob&#243;    que el feto continuaba con un peso estimado en un percentil 4,2308 gr, con estudio    de flujometr&#237;a normal y registro cardiotocogr&#225;fico sin alteraciones.    En esa misma consulta, se inform&#243; detalladamente a la paciente de la intervenci&#243;n    que se le va a realizar. Se le ofert&#243; bloqueo tub&#225;rico bilateral como    m&#233;todo anticonceptivo definitivo, el cual acept&#243; a pesar de la gravedad    de un embarazo con la patolog&#237;a de base que presenta. Durante la intervenci&#243;n,    nace un feto con Apgar 10/10/10 y pH de arteria umbilical normal, continuando    con la ces&#225;rea sin incidencias. Sin embargo, tras el alumbramiento dirigido,    la paciente sufre una descompensaci&#243;n hemodin&#225;mica y un paro cardiorrespiratorio    que requiere medidas de reanimaci&#243;n cardiopulmonar avanzada. Se realiz&#243;    masaje cardiaco y administraci&#243;n intravenosa de sueroterapia, dobutamina,    noradrenalina e infusi&#243;n de bolos de fenilefrina, tras lo cual, se consigui&#243;    una recuperaci&#243;n hemodin&#225;mica y de las cifras de saturaci&#243;n arterial    de ox&#237;geno (SO<sub>2</sub>) adecuadas. </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> En ese momento,    el hemograma y la gasometr&#237;a arterial presenta un ph de 7,20, unos niveles    de bicarbonato de 21,7 (HCO<sub>3</sub>), una presi&#243;n parcial de di&#243;xido    de carbono (pCO<sub>2</sub>) de 50,6 mmHg, una presi&#243;n parcial de ox&#237;geno    (pO<sub>2</sub>) de 31,4 mmHg y una concentraci&#243;n de hemoglobina de 13    gr/dl. </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> La gravedad de    la situaci&#243;n oblig&#243; a finalizar la ces&#225;rea en el menor tiempo    posible, por lo que se termin&#243; la intervenci&#243;n sin realizar el bloqueo    tub&#225;rico. Al finalizar la intervenci&#243;n, la paciente present&#243;    un nivel de conciencia y un estado neurol&#243;gico conservado. No obstante,    mantuvo cifras tensionales de 200/100 mmHg y una SO<sub>2 </sub>del 75 %. Se    realiz&#243; profilaxis de hemorragia postparto, con prostaglandinas intrarrectales    y se consens&#250;a con el servicio de Anestesia y de Intensivistas, el traslado    de la paciente a la Unidad de Cuidados Intensivos. Una vez en la UCI, la paciente    comienz&#243; a mostrar signos de inestabilidad hemodin&#225;mica, con taquicardia,    taquipnea, descenso de la SO<sub>2 </sub>al 45 % y sangrado vaginal en cuant&#237;a    abundante que hace descender la hemoglobina de 13 gr/dl a 11 gr/dl, por lo que    se decide avisar al equipo de ginecolog&#237;a de guardia. </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> Durante la exploraci&#243;n,    se confirm&#243; una metrorragia llamativa, con aton&#237;a uterina marcada    que requiere administraci&#243;n de f&#225;rmacos uterot&#243;nicos con oxitocina    intravenosa, metilergometrina intramuscular, carbetocina y masaje uterino continuo.    El episodio se estabiliz&#243; a las dos horas. Poco despu&#233;s, volvi&#243;    a presentar un cuadro semejante, transfundiendo varios concentrados de hemat&#237;es,    plasma, plaquetas, complejo protromb&#237;nico, Factor VIIa y fibrin&#243;geno.    Ante la progresi&#243;n del episodio, se coloc&#243; un bal&#243;n de taponamiento    intrauterino, que no logr&#243; el cese del sangrado; as&#237; que se decidi&#243;    realizar una laparotom&#237;a exploradora. </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> En la intervenci&#243;n,    destac&#243; un hemoperitoneo masivo con una aton&#237;a uterina marcada; por    lo cual se le realiz&#243; una histerectom&#237;a subtotal de forma urgente.    No obstante, y pese a todas las medidas terap&#233;uticas realizadas, se produjo    un importante choque hipovol&#233;mico de origen hemorr&#225;gico, que finaliz&#243;    en un paro cardiorrespiratorio y el fallecimiento de la paciente a las 5 horas    de la ces&#225;rea. </font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p> <font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><b><font size="3">DISCUSI&#211;N    </font> </b> </font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> Las malformaciones    cardiacas constituyen un grupo de patolog&#237;as importante dentro de las anomal&#237;as    cong&#233;nitas, debido a sus m&#250;ltiples variantes y combinaciones posibles.    En la actualidad, contin&#250;an siendo un reto diagn&#243;stico y terap&#233;utico    -en especial- aquellas cardiopat&#237;as complejas en las que, por su baja incidencia,    existen pocos grupos experimentados en el manejo de ellas.<sup>3</sup> El s&#237;ndrome    de Taussig-Bing es una cardiopat&#237;a cong&#233;nita extremadamente infrecuente,    en la que tanto la arteria pulmonar como la aorta se originan predominantemente    en el ventr&#237;culo derecho (DORV). Est&#225; asociada a un defecto del septo    interventricular a nivel subpulmonar, que enfatiza el acabalgamiento de la misma    sobre defecto septal, como parte integral de la malformaci&#243;n.<sup>3,8</sup>    La incidencia total de cardiopat&#237;as durante el embarazo oscila entre 0,4    % y 4,1 %, mientras que la probabilidad de presentar una anomal&#237;a de Taussig-Bing    es extremadamente baja; se desarrolla aproximadamente en 0,5-0,8 casos por cada    10,000 nacimientos.<sup>8 </sup>Los factores pron&#243;sticos m&#225;s importantes    en este grupo de trastornos est&#225;n relacionados con la clase funcional de    estos (NYHA) y las manifestaciones cl&#237;nicas acompa&#241;antes, como el    grado de disnea, fatigabilidad o cianosis.<sup>8</sup> </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> Las gestantes    que padecen estas anomal&#237;as cardiacas complejas, sufren importantes trastornos    cardiovasculares durante el embarazo y el parto, por lo que se considera una    patolog&#237;a de alto riesgo obst&#233;trico. Fisiol&#243;gicamente, la gestaci&#243;n    provoca un aumento del gasto card&#237;aco de entre 30-50 %, un aumento en el    volumen sangu&#237;neo del 40-50 % y del consumo de ox&#237;geno de casi 20    %, factores que pueden producir grandes descompensaciones en pacientes con patolog&#237;a    cardiaca de base asociada.<sup>6</sup> Durante el trabajo de parto, se produce    un aumento del gasto cardiaco secundario a un incremento de la volemia intravascular,    cercana a los 500 ml de sangre con cada contracci&#243;n uterina. Esto puede    derivar en un cuadro de insuficiencia cardiaca en pacientes con este s&#237;ndrome,    ya que la malformaci&#243;n cardiaca impide distribuir correctamente ese aumento    de volumen.<sup>6</sup> </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> Nuestra paciente    no tuvo contracciones, pero sufri&#243; una desestabilizaci&#243;n hemodin&#225;mica    importante como consecuencia de la cirug&#237;a y el alumbramiento placentario,    que desencaden&#243; un cuadro de insuficiencia cardiaca. La comunicaci&#243;n    interventricular asociada a este s&#237;ndrome produce un alto flujo pulmonar    que puede generar un flujo reverso cardiaco, disminuyendo as&#237; la correcta    oxigenaci&#243;n sangu&#237;nea y derivando en un aumento de las resistencias    vasculares e hipertensi&#243;n pulmonar (S&#237;ndrome de Eisenmenger), como    en nuestro caso. Los casos m&#225;s severos pueden desembocar en fallo cardiaco    por aumento de la poscarga en el ventr&#237;culo derecho. Cuando se presenta    otras alteraciones asociadas a estos s&#237;ndromes cong&#233;nitos (como coartaci&#243;n    de aorta), se agrava, lo cual produce una hipertrofia ventricular derecha con    deterioro de la reserva ventricular.<sup>4,5,6,7</sup> </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> La ca&#237;da    de la resistencia vascular sist&#233;mica aumenta la derivaci&#243;n derecha-izquierda    e incrementa la cianosis, y las alteraciones hemodin&#225;micas durante el trabajo    de parto y el periodo de expulsivo (incluyendo la p&#233;rdida hem&#225;tica);    esto puede precipitar un colapso cardiovascular importante. La alta mortalidad    asociada a estos trastornos, suele desarrollarse con frecuencia durante el trabajo    de parto, expulsivo y puerperio inmediato. Aunque la adici&#243;n de terapias    vasodilatadoras pulmonares ha mejorado las tasas de supervivencia en las gestantes    con s&#237;ndrome de Eisenmenger, no debe obviarse que el resultado para muchas    de estas pacientes sigue siendo -a menudo- fatal. </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> Actualmente, un    alto porcentaje de las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas mayores se diagnostican    durante el estudio morfol&#243;gico ecogr&#225;fico prenatal. Estos diagn&#243;sticos    permiten iniciar protocolos terap&#233;uticos muy precoces, y consensuar la    elecci&#243;n sobre la evoluci&#243;n de la gestaci&#243;n, en fases muy tempranas.    La imagen ecogr&#225;fica convencional en 2 dimensiones (2D) a&#250;n es limitada    para algunas aplicaciones, a pesar de las mejoras en la resoluci&#243;n y en    el equipamiento de los dispositivos. Debido a la falta de informaci&#243;n sobre    la profundidad de campo, la definici&#243;n precisa de las relaciones intracardiacas,    es un reto. </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> La introducci&#243;n    de t&#233;cnicas de ecocardiograf&#237;a fetal en 3D, tales como la tecnolog&#237;a    STIC (Imagen de correlaci&#243;n espacio-temporal), permite que el volumen ecogr&#225;fico    sea visto en proyecciones ortogonales y as&#237;, lograr una evaluaci&#243;n    detallada, que mejora la visualizaci&#243;n de la anatom&#237;a, llevando a    una predicci&#243;n precisa del tipo de reparaci&#243;n quir&#250;rgica que    se puede llevar a cabo en el futuro.<sup>9</sup> La ecocardiograf&#237;a fetal    permite el diagn&#243;stico prenatal de muchas anomal&#237;as cardiacas estructurales    y funcionales. Es importante relacionar la presencia de bradicardia fetal durante    el examen ecogr&#225;fico, ya que puede ser un indicador adicional de una anomal&#237;a    cardiaca subyacente grave, con el aumento de la translucencia nucal en el estudio    morfol&#243;gico fetal (indicador de cromosomopat&#237;as relacionadas con anomal&#237;as    cardiacas cong&#233;nitas).<sup>10</sup> Por otro lado, en pacientes pedi&#225;tricos,    la angiograf&#237;a por sustracci&#243;n digital (DSA) se consideraba la prueba    de imagen inicial de elecci&#243;n para el diagn&#243;stico, seguimiento y planificaci&#243;n    terap&#233;utica de las DORV. </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> Sin embargo, este    es un procedimiento invasivo que conlleva riesgos asociados importantes, con    complicaciones relacionadas con el cateterismo y con la alta dosis de radiaci&#243;n    a la que son sometidos este tipo de pacientes. Por ello, la asociaci&#243;n    de esta t&#233;cnica durante la &#250;ltima d&#233;cada, a la ecocardiograf&#237;a    tridimensional ha sido considerada como un procedimiento de diagn&#243;stico    por imagen de primera l&#237;nea, para pacientes pedi&#225;tricos con DORV.<sup>8,11,12    </sup> </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> Actualmente, se    est&#225; dando importancia a la resonancia magn&#233;tica nuclear como una    t&#233;cnica de imagen prometedora en el diagn&#243;stico tridimensional de    malformaciones cardiacas, debido sobre todo a su exactitud y naturaleza libre    de radiaci&#243;n.<sup>9</sup> Nuestra paciente no fue sometida a ninguna de    estas pruebas durante la infancia, por lo que su diagn&#243;stico se bas&#243;    en el estudio ecocardiogr&#225;fico realizado por el servicio de Cardiolog&#237;a    durante la gestaci&#243;n. </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> El tratamiento    definitivo de este tipo de cardiopat&#237;a cong&#233;nita es principalmente    quir&#250;rgico, e implica la reparaci&#243;n de la comunicaci&#243;n interventricular    y la correcci&#243;n de la trasposici&#243;n de grandes arterias asociada en    la primera infancia. Cuando los pacientes sobreviven y alcanzan la edad adulta    sin haber sido sometidos a cirug&#237;a, acaban desarrollando hipertensi&#243;n    pulmonar grave con flujo bidireccional, que se manifiesta cl&#237;nicamente    como disnea y cianosis. Dichos s&#237;ntomas no asociados a esfuerzo, fueron    referidos por nuestra paciente en la primera visita gestacional. </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> Intraoperatoriamente,    los objetivos durante el procedimiento son la optimizaci&#243;n de la precarga,    estabilizaci&#243;n de la frecuencia cardiaca y de la resistencia vascular pulmonar    (PVR), manteniendo la resistencia vascular sist&#233;mica en la normalidad o    ligeramente elevada. </font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> El abordaje quir&#250;rgico    consiste en la conexi&#243;n del ventr&#237;culo izquierdo a la circulaci&#243;n    sist&#233;mica, manteniendo la circulaci&#243;n pulmonar asociada a las cavidades    cardiacas derechas. Para ello, existen diferentes t&#233;cnicas quir&#250;rgicas    que permiten obtener buenos resultados terap&#233;uticos y pron&#243;sticos,    como el Switch arterial, la operaci&#243;n de Damus-Rastelli o el t&#250;nel    interventricular de Kawashima.<sup>3,12,13,14</sup> El Switch arterial o correcci&#243;n    anat&#243;mica de la transposici&#243;n de las grandes arterias, es el tratamiento    de elecci&#243;n en los casos de doble salida ventricular, y consiste en la    realizaci&#243;n de un bypass coronario con interposici&#243;n de injertos vasculares    de politetrafluoroetileno. De los pacientes con anomal&#237;a de Taussig- Bing    35 % - 50 % son candidatos a este tipo de cirug&#237;a. </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> La continuidad    entre el ventr&#237;culo derecho y el tronco pulmonar distal se restablece mediante    la interposici&#243;n de un conducto extracardiaco (intervenci&#243;n de Yasui    (Damus-Rastelli)).<sup>3</sup> Est&#225; indicada en aquellos pacientes en los    que el Switch arterial no es una opci&#243;n recomendada. Por &#250;ltimo, la    t&#233;cnica del t&#250;nel interventricular de Kawashima, tiene la ventaja    de preservar la v&#225;lvula a&#243;rtica nativa y evitar la disecci&#243;n    coronaria. Sin embargo, en la mayor&#237;a de los casos, es necesaria la realizaci&#243;n    de una ventriculotom&#237;a derecha para realizar una resecci&#243;n del cono    suba&#243;rtico y dejar sin obstrucci&#243;n de salida el t&#250;nel intraventricular.    La ventriculotom&#237;a derecha debe cerrarse con un parche adicional para evitar    la obstrucci&#243;n secundaria del flujo de salida subpulmonar.<sup>2,7,13,14    </sup> </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> Las principales    complicaciones derivadas de este tipo de intervenciones quir&#250;rgicas son    -por su complejidad- las hemorragias posoperatorias, el s&#237;ndrome de bajo    gasto, el fallo biventricular, las arritmias o el fallo renal agudo. Por ello,    hay que realizar una vigilancia estrecha del paciente durante el posoperatorio    inmediato, para hacer un diagn&#243;stico temprano de estas complicaciones.    </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> En la literatura    existen pocos casos descritos de correcci&#243;n total de la malformaci&#243;n    de Taussig-Bing, por ser una cardiopat&#237;a poco com&#250;n, cuyo tratamiento    &#243;ptimo tiene una alta tasa de mortalidad, con un alto &#237;ndice de hemorragias,    insuficiencia cardiaca y alteraciones de la coagulaci&#243;n.<sup>3</sup> </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> Nuestra paciente    no fue intervenida quir&#250;rgicamente de la cardiopat&#237;a cong&#233;nita    (de hecho, no era conocedora realmente de la gravedad de su enfermedad), lo    que incrementa exponencialmente la morbimortalidad del cuadro. Aunque su sintomatolog&#237;a    cl&#237;nica era leve y present&#243; disnea de peque&#241;os y/o moderados    esfuerzos y fatiga, los datos ecocardiogr&#225;ficos revelaron una importante    afectaci&#243;n de la morfolog&#237;a y funci&#243;n cardiaca, bastante evolucionada    y que comportaba un compromiso vital muy grave. </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> Existen m&#237;nimas    referencias sobre el manejo de la anomal&#237;a de Taussig-Bing en gestantes,    ya que como indicamos anteriormente, son extremadamente infrecuentes los casos    de pacientes con estas alteraciones que lleguen a la edad reproductiva sin recibir    tratamiento. La prostaciclina intravenosa (epoprostenol), el sildenafilo, el    tadalafilo, as&#237; como iloprost nebulizado e intravenoso, o el &#243;xido    n&#237;trico inhalado, pueden considerarse terapias periparto &#250;tiles. Todos    estos tratamientos est&#225;n dirigidos a conseguir una reducci&#243;n de las    resistencias pulmonares y una estabilizaci&#243;n de la funci&#243;n ventricular    derecha; aun as&#237;, el porcentaje de p&#233;rdidas fetales es elevado, con    altas tasas de abortos espont&#225;neos y de retrasos del crecimiento intrauterino<sup>4,5</sup>    (como el que desarrollo durante la primera gestaci&#243;n). </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> La gestaci&#243;n    en estas pacientes es un tema muy controvertido, sin evidencia suficiente para    establecer un protocolo &#250;nico. As&#237; pues, en los casos de mayor complejidad,    es fundamental un asesoramiento prenatal, ya que parece existir un consenso    al contraindicar la gestaci&#243;n. </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> No existen protocolos    establecidos sobre la v&#237;a m&#225;s adecuada para el parto. Sin embargo,    en algunos art&#237;culos que hacen referencia a esta disyuntiva, la elecci&#243;n    suele ser la ces&#225;rea electiva programada asociada a t&#233;cnicas analg&#233;sicas    epidurales, ya que parece reducir el retorno venoso y aliviar la carga cardiaca.<sup>6,8</sup>    No obstante, hay series que describen la tasa de mortalidad tras el parto vaginal    cercana al 35 %, la cual aumenta hasta 75 % si la finalizaci&#243;n es mediante    ces&#225;rea.<sup>5</sup> Es imprescindible considerar este tipo de gestaciones    de alto riesgo obst&#233;trico, se requiere un seguimiento exhaustivo y multidisciplinar.    Nuestra paciente no conoc&#237;a la gravedad de su enfermedad, por lo que al    obtener un diagn&#243;stico definitivo de su cardiopat&#237;a, ya se encontraba    embarazada por segunda vez, as&#237; que en este caso el asesoramiento previo    no fue el adecuado. La elecci&#243;n de la v&#237;a del parto se considera un    tema controvertido, puesto que la paciente hab&#237;a tenido un parto eut&#243;cico    anterior con buenos resultados tanto maternos como fetales. </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> El pron&#243;stico    a largo plazo en este tipo de patolog&#237;as depende de m&#250;ltiples factores,    como el momento del diagn&#243;stico, el tipo de tratamiento recibido o la patolog&#237;a    de base que tenga la paciente. Aun as&#237;, el pron&#243;stico no es muy esperanzador,    ya que clasificaciones especializadas como la escala RASCH-1, nos indican que    la tasa de mortalidad alcanza 50 % en pacientes con una correcci&#243;n quir&#250;rgica    total de la cardiopat&#237;a.<sup>3</sup> Por ello, debemos considerar que nuestra    paciente ten&#237;a un pron&#243;stico funesto, independientemente de las medidas    terap&#233;uticas que se llevaran a cabo, debido al diagn&#243;stico tard&#237;o,    a la ausencia de tratamiento de su cardiopat&#237;a de base, y a la gestaci&#243;n    como responsable de la desestabilizaci&#243;n de su estado hemodin&#225;mico.    </font></p>     <p> <font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">    ]]></body>
<body><![CDATA[<br>   CONCLUSIONES </font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> La anomal&#237;a    de Taussig-Bing es una cardiopat&#237;a cong&#233;nita muy infrecuente, que    presenta una gran repercusi&#243;n hemodin&#225;mica, en ocasiones, asociada    a s&#237;ndrome de Eisenmenger. El n&#250;mero de casos publicados es escaso    y, si se trata de gestantes con dicha patolog&#237;a, la cifra es casi inexistente    dada la alta mortalidad que conlleva. La cl&#237;nica se deriva de la hipertensi&#243;n    pulmonar cr&#243;nica que provoca disnea, cianosis, acropaquias o sensaci&#243;n    de cansancio. El diagn&#243;stico suele ser prenatal, aunque existen casos que    pueden ser estudiados en la vida adulta. El tratamiento de esta patolog&#237;a    es principalmente quir&#250;rgico e intenta lograr una correcci&#243;n de las    malformaciones asociadas. El pron&#243;stico es variable, en funci&#243;n del    diagn&#243;stico precoz, del tratamiento adecuado de las malformaciones asociadas    y de la presencia de hipertensi&#243;n pulmonar severa. La gestaci&#243;n est&#225;    contraindicada en el caso de s&#237;ndrome de Eisenmenger, dada la alta mortalidad    de las gestantes con esta patolog&#237;a de base. Es fundamental realizar un    diagn&#243;stico preciso y precoz, si es que no se ha detectado de forma prenatal,    para poder ajustar el tratamiento lo antes posible y permitir un pron&#243;stico    m&#225;s favorable. En caso de gestaci&#243;n, estas pacientes deben tener un    seguimiento exhaustivo y multidisciplinar en unidades de alto riesgo obst&#233;trico,    junto a equipos de cardiolog&#237;a experimentados en este tipo de s&#237;ndromes.    Se pone especial &#233;nfasis en la elecci&#243;n de la v&#237;a del parto,    ya que no existe un consenso claro sobre que v&#237;a puede ser la recomendada,    debido a la alta mortalidad asociada a ambas. </font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="3"><b>Conflicto de    intereses</b></font></p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">Los autores no    declaran tener conflictos de intereses.    <br>   </font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p>&nbsp;</p>     <p> <font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><b><font size="3">REFERENCIAS    BIBLIOGR&#193;FICAS</font></b> </font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<!-- ref --><p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 1. Konstantinov    IE. Taussig-Bing Anomaly. Tex heart Inst J. 2009;36:380-585.     </font></p>     <!-- ref --><p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 2. Caffarena Calvar    JM, Bautista V and Serrano F.R. Transposiciones complejas y coraz&#243;n de    Taussing- Bing. Lecciones aprendidas. Cir Cardiov. 2007;14(2):111-8.     </font></p>     <!-- ref --><p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 3. Garza Alatorre    AG. Correcci&#243;n completa de defecto Taussing Bing t&#233;cnica Damus Rastelli:    Reporte de Caso. Rev Mex Cardiol. 2015;26(3):122-5.     </font></p>     <!-- ref --><p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 4. Warnes CA.    Pregnancy and Delivery in Women with congenital heart disease. Circulation Journal.    2015;7:1416-21.     </font></p>     <!-- ref --><p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 5. Rathod S, Kumar    Samal S. Successful Pregnancy Outcome in a case of Eisenmenger Syndrome: A rare    case report. J Clin Diagn Res. 2014;8(10): OD 08-OD09.     </font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<!-- ref --><p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 6. Mishra G, Bindu    Nagella A, Parthasarathy S and Vivek B. Segmental epidural anesthesia for cesarean    section in a parturient with uncorrected Taussig-Bing anomaly with transposition    of the great arteries physiology. Anesth Essavs Res. 2015;9(3):408-10.     </font></p>     <!-- ref --><p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 7. Hayes DA Primary    Arterial Swith Operacion as a Strategy for total Correction of Taussig-Bing    Anomaly. Circulation. 2013;10:194-8.     </font></p>     <!-- ref --><p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 8. Gu J, Cai Y,    Lui B and Lv S. Anesthetic management for cesarean section in a patien with    uncorrected doubl&#233; outlet right ventricle. Poslepy Kardiol Interwecyjnej.    2016;12(3):267-270.     </font></p>     <!-- ref --><p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 9. Zidere V, Pushparajah    K, Allan LD, Simpson JM. Three-dimensional fetal echocardiography for prediction    of postnatal surgical approach in double outlet right ventricle: a pilot study.    Ultrasound Obstet Gynecol. 2013;42(4):421-5.     </font></p>     <!-- ref --><p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 10. Baschat A,    Gembruch U, Kn&#246;pfle G and Hansmann M. First-trimester fetal heart block:    a marker for cardiac anomaly. Ultrasound Obstet Gynecol. 1999;14:311-4.    <i> </i>    </font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<!-- ref --><p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 11. Shi K. Assessment    of Double Outlet Right Ventricle Associated with Multiple Malformations in Pediatric    Patients Using Retrospective ECG-Gated Dual-Source Computed Tomography. PLoS    One. 2015;10(6):e013-0987.     </font></p>     <!-- ref --><p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 12. Smith<i> S.</i>    Double-outlet right ventricle: an antenatal diagnostic dilema. Ultrasound Obstet    Gynecol. 1999;14:315-9.     </font></p>     <!-- ref --><p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 13. Khairi P.    Cardiovascular outcomes after the arterial switch operation for D-transposition    of the great arteries. Circulation. 2013;127(3):331-9.     </font></p>     <!-- ref --><p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"> 14. Blume ED.    Evolution of risk factors influencing early mortality of the arterial switch    operation. J Am Coll Cardiol. 1999;33(6):1702-9.     </font></p>     <p>&nbsp;</p>     <p><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2" color="#000000">Recibido:    22 de agosto de 2016.    ]]></body>
<body><![CDATA[<br>   Aprobado: 24 de septiembre de 2016.</font></p>     <p>&nbsp; </p>     <p> <font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2"><i>Manuel Pantoja    Garrido. </i> Unidad de Gesti&#243;n Cl&#237;nica de Obstetricia y Ginecolog&#237;a    del Hospital Universitario de Jerez de la Frontera. C&#225;diz, Espa&#241;a.    </font><font face="Verdana, Arial, Helvetica, sans-serif" size="2">     ]]></body><back>
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