Rabdomiosarcoma botrioide del aparato genital femenino en una adolescente virgen
Botryoid Rhabdomyosarcoma of the Female Genital Tract in a Virgin Adolescent
Nuria Vega Betancourt , Sandi Jiménez Puñales, Irene C Rodríguez Santos
Hospital provincial docente Ginecobstétrico "Mariana Grajales". Santa Clara, Villa Clara. Cuba.
RESUMEN
]]> El rabdomiosarcoma es un tumor complejo y de gran malignidad que se origina en las células de la mesénquima embrionaria con capacidad para diferenciarse en células musculares esqueléticas. Este es el tumor maligno de tejido blando más frecuente. Representa aproximadamente 3,5 % de los casos de cáncer en niños de 0 a 14 años de edad. Se presenta una paciente adolescente y virgen en la que se diagnostica histológicamente rabdomiosarcoma botrioide de la vagina. La presentación clínica del rabdomiosarcoma embrionario variedad botrioide es, en general, una masa que protruye por la uretra o el introito vaginal, o por la presencia de flujo fétido o sangrado vaginal en niñas menores de 2 años. En estas lesiones el apoyo diagnóstico con inmunohistoquímica es de vital importancia. El pronóstico de esta enfermedad está determinado por variables como el tamaño tumoral, órgano comprometido, edad del paciente, resultado quirúrgico (R0/R1) y presencia de metástasis. La evaluación médica multidisciplinaria precoz y oportuna permitirá siempre establecer un diagnóstico y tratamiento adecuados.Palabras clave: rabdomiosarcoma; tumor botrioide; vagina.
ABSTRACT
Rhabdomyosarcoma is a complex and highly malignant tumor that originates in the cells of the embryonic mesenchyme with the ability to differentiate into skeletal muscle cells. This is the most common malignant soft tissue tumor. It represents approximately 3.5% of cancer cases in children from zero to 14 years of age. A case of a virgin adolescent patient is presented. A botryoid rhabdomyosarcoma of the vagina was diagnosed histologically. The clinical presentation of embryonic botryoid rhabdomyosarcoma variety is, in general, a mass that protrudes through the urethra or vaginal introitus, or the presence of fetid flow or vaginal bleeding in girls under 2 years. In these lesions, diagnostic support with immunohistochemistry is of vital importance. The prognosis of this disease is determined by variables such as tumor size, compromised organ, age of the patient, surgical result (R0 / R1) and presence of metastasis. Early and timely multidisciplinary medical evaluation will always allow an adequate diagnosis and treatment to be established.
Keywords: rhabdomyosarcoma; botryoid tumor; vagina.
INTRODUCCIÓN
El rabdomiosarcoma es un tumor complejo y de gran malignidad que se origina en las células del mesénquima embrionaria con capacidad para diferenciarse en células musculares esqueléticas que fue descrito inicialmente por Webner en 1854.1
]]> El rabdomiosarcoma infantil, es el tumor maligno de tejido blando más frecuente. Representa aproximadamente 3,5 % de los casos de cáncer en niños de 0 a 14 años de edad.2Se han descrito tres tipos histológicos: embrionario (60 %), alveolar (20 %) y pleomórfico (1 %). El primero, que se subdivide en las variedades botrioides y fusocelular, es el más frecuente en la niñez. Representa alrededor de 60-70 % de los casos de rabdomiosarcoma infantiles y en ese grupo etario.1,3
La variedad botrioides (del griego botrys, racimo; eidos, aspecto) es la forma polipoide del rabdomiosarcoma embrionario. Se caracteriza por múltiples proyecciones polipoides que forman racimos de consistencia gelatinosa, friables y que se desprenden en fragmentos, a menudo ocasionando hemorragias. Los tumores de este tipo representan cerca de 10 % de todos los casos de rabdomiosarcoma y suelen ser tumores embrionarios que se desarrollan bajo la superficie mucosa de orificios corporales como vagina y nariz, también se ha visto afectado el tracto biliar.1
Según el Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) la máxima incidencia del rabdomiosarcoma embrionario genital se registra en menores de catorce años, cuya ubicación típica es la vagina. La localización cervical, cuatro veces menos frecuente, es propia de adolescentes y adultas jóvenes.4,5
Se presenta el caso de un rabdomiosarcoma botrioide de la vagina diagnosticado es una paciente de 16 años y virgen.
CASO CLÍNICO
Se trata de una paciente de 16 años de edad, de raza blanca, con antecedentes de salud, virgen que es recibida en la consulta de Ginecología Infanto Juvenil del Hospital Ginecobstétrico Docente "Mariana Grajales" de Santa Clara, provincia de Villa Clara, Cuba por presentar secreción fétida por la vagina.
La paciente es valorada luego de un interrogatorio minucioso se decide realizar exploración visual de la vagina, siendo imposible visualizar el tercio inferior de la vagina por observarse una masa de color rosado que ocluía la vagina.
Previo consentimiento con los padres, y con acompañamiento de Psicología se decidió realizar exploración de la vagina bajo anestesia. Se observa en esta una tumoración que ocluía por completo las paredes de la vagina, se procede a extraer la masa tumoral. Se extirparon varios fragmentos del tumor el mayor de aproximadamente 6 centímetros. Posteriormente se enviaron al departamento de Anatomía Patológica recibiéndose como diagnóstico histológico rabdomiosarcoma botrioide de la vagina. Este caso fue remitido al servicio de Oncología pediátrica provincial previa discusión en el servicio de Ginecología Infantojuvenil.
]]>DISCUSIÓN
El rabdomiosarcoma del tracto genital inferior es una neoplasia maligna denominada heteróloga, por asentar en localizaciones donde no existe músculo estriado Las series publicadas coinciden en que la localización típica de este tumor genital en la infancia es la vagina, mientras que en la segunda y tercera décadas de la vida es el cérvix uterino.2,6
La presentación clínica del rabdomiosarcoma embrionario variedad botrioide es, en general, una masa que protruye por la uretra o el introito vaginal, o por la presencia de flujo fétido o sangrado vaginal en niñas menores de 2 años.1
En estas lesiones el apoyo diagnóstico con inmunohistoquímica es de vital importancia, mostrando positividad para mioglobina y MyoD1 (marcadores de músculo esquelético), y desmina y actina músculo específico (HFF35) (marcadores de músculo liso y esquelético); siendo en tanto negativos para actina de músculo liso. Estos hallazgos proporcionan una prueba inequívoca de la diferenciación muscular esquelética al momento de hacer el diagnóstico.7
El pronóstico de esta enfermedad está determinado por variables como el tamaño tumoral, órgano comprometido, edad del paciente, resultado quirúrgico (R0/R1) y presencia de metástasis. De esta manera niños con tumores localizados en vía biliar, vagina y región de la cabeza y cuello, menores de 5 cm. de diámetro y que no presentan metástasis ganglionares y/o viscerales tendrían mejores tasas de supervivencias.7,8
La evaluación médica multidisciplinaria precoz y oportuna permitirá siempre establecer un diagnóstico y tratamiento adecuados que mejoren el pronóstico de quienes padecen esta enfermedad,1 es por eso que es imprescindible que a las consultas médicas especializadas en Ginecología Infanto Juvenil sean remitidas todas aquellas niñas que sus familiares o el propio médico observen cualquier anormalidad en su aparato genital.
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Recibido: 3 de febrero de 2018.
Aprobado: 20 de marzo de 2018.
Sandi Jiménez Puñales. Hospital provincial docente Ginecobstétrico "Mariana Grajales". Santa Clara, Villa Clara. Cuba.
Correo electrónico: sandijimenepunales@gmail.com
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