PRESENTACIÓN DE CASO
Enfermedad de Still del adulto
Still's disease of adult
Dr. Damián Valladares Reyes, Dr. Andrés Fojo Mayo, Dr. Yoel Alberto Fleites Alonso, Dra. Damaris Zayas Hernández, Dra. Yaima Fábregas Deulofeo, Lic. Yaima Orozco Morales
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Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay". La Habana, Cuba.
RESUMEN
Se presenta un paciente del sexo masculino de 51 años de edad que fue hospitalizado por odinofagia, fiebre elevada, poliartritis, además de leucocitosis con neutrofilia y eritrosedimentación acelerada. Durante el ingreso se le constata poliserositis, neumonitis y miocarditis con insuficiencia cardiaca izquierda, hipertransaminasemia, hiperferritinemia y factor reumatoideo con anti DNA de doble cadena negativos. Se inició tratamiento con corticoesteroides e inmunosupresores (azatioprina). La respuesta no fue la esperada y hubo que cambiar el inmunosupresor por metotrexate. La poliartritis febril de evolución policíclica es la forma de presentación más frecuente de la enfermedad de Still del adulto. La hiperferritinemia mayor de 1 000 ng/mL es una herramienta útil para el diagnóstico y su normalización es indicador de éxito terapéutico. No existen manifestaciones clínicas, ni pruebas de laboratorio patognomónicas, por lo que el diagnóstico continúa siendo por exclusión.
Palabras clave: enfermedad Still del adulto, hiperferritinemia, poliartritis febril.
ABSTRACT
This is the case of man aged 51 admitted due to odynophagia, high fever, polyarthritis, as well as leukocytes with neutrophilia and accelerated erythrosedimentation. During admission it was noted polyserositis, pneumonitis and myocarditis with left cardiac insufficiency, hyper-transaminasemia, hyper-ferritinemia and rheumatoid factor with anti-AND of negative double-chain. Treatment was started with corticosteroids and immunosuppressive agents (azathioprine). Response was not the expected one and it was necessary to change the immunosuppressive agent by methotrexate. Febrile polyarthritis of polycyclic evolution is the more frequent presentation of the Still's disease in adult. Hyper-ferritinemia over 1 000 ng/mL is an useful tool for diagnosis and its normalization is an indicator of therapeutical success. There were neither clinical manifestations nor pathognomonic laboratory tests thus, diagnosis remains by exclusion.
Key words: Still's disease of adult, hyper-ferritinemia, febrile polyarthritis.
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INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Still del adulto (ESA) fue descrita originalmente por George Still, en 1897. Actualmente se considera la forma sistémica de la artritis idiopática juvenil. Esta enfermedad fue mejor reconocida luego de la descripción de Eric Bywaters en 19711 cuando describe 14 pacientes adultos con una clínica muy semejante a la variante sistémica de la artritis crónica juvenil, además del informe de los criterios de clasificación de Yamaguchi y otros,2 quienes propusieron criterios mayores y menores para el diagnóstico.
Es una entidad inflamatoria y aguda de presentación poco frecuente, subdiagnosticada y de causa desconocida, independientemente de que se han implicado a varios agentes infecciosos como desencadenantes de la enfermedad.3 Se calcula una prevalencia de 0,73 y 1,47 por 100 000 personas y una incidencia de 0,22 y 0,34 por 100 000 en hombres y mujeres respectivamente. Se describe una distribución modal por edad con un pico entre los 15 a 25 años y otro entre los 36 a 46 años.4,5
La ESA debe ser considerada como una posibilidad en el diagnóstico cuando se enfrenta a un paciente con fiebre, rash y poliartritis, más aun si tiene odinofagia e hiperferritinemia. Ocasionalmente la ESA se presenta como una fiebre de origen desconocido, dado que muchos pacientes cumplen los criterios para ser incluidos en tal categoría. Este trabajo se propuso presentar un caso de enfermedad de Still del adulto.
CASO CLÍNICO
Paciente del sexo masculino, color de la piel negra y 51 años de edad, ingresó por un cuadro de fiebre intermitente de aproximadamente un mes de evolución, inicialmente de 39 ºC sin escalofríos y nocturna, posteriormente de 38 a 38,5 ºC durante todo el día, asociada a malestar general e inapetencia. Estuvo precedida al inicio, de una marcada odinofagia. Dos semanas después de iniciado el cuadro febril comenzó con un síndrome inflamatorio poliarticular aditivo y asimétrico que interesaba ambos tobillos, rodilla derecha, articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales izquierdas. Al ingreso se añade disnea a los esfuerzos moderados, taquicardia en reposo, ritmo de galope, angor pectoris, tos húmeda y estertores crepitantes bibasales. Se interpretó como un episodio de insuficiencia coronaria aguda, asociada a fallo ventricular izquierdo que mejoró con nitratos, diuréticos y anticoagulación.
Antecedentes patológicos personales: úlcera péptica duodenal, hipertensión arterial esencial, cardiopatía isquémica crónica y glaucoma.
Examen físico inicial: tejido celular subcutáneo con edemas discretos con godet difícil en ambos tobillos. Cardiovascular: ruidos cardiacos taquicárdicos, de buen tono, no soplos, tensión arterial: 110/80 mmHg, frecuencia cardiaca 114/min. Respiratorio: polipnea superficial, murmullo vesicular globalmente disminuido con crepitantes bibasales, frecuencia respiratoria de 26 x min. Sistema osteomioarticular: signos inflamatorios a nivel de las articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas izquierdas, tobillos y rodilla derecha. ]]>
Exámenes complementarios iniciales: Hb: 109 g/L; hematócrito: 0,39; eritrosedimentación: 113 mm/h; leucocitos: 23,8 x 109/L (neutrófilos: 0,90, linfocitos: 0,58, monocitos: 0,03), plaquetas: 456 x 109/L; TGO: 288 U/L; TGP: 210 U/L; FAS: 240 U/L; GGT: 16 U/L; CPK: 5 722 U/L; LDH: 751 U/L; proteínas totales: 66,1 g/L; albúmina: 29 g/L; AntiHVC, AgSVHB, VDRL, VIH, Anti DNA doble cadena. Factor reumatoideo (LATEX): no reactivos; ferritina: 1 314 ng/mL. Electrocardiograma: taquicardia sinusal y onda Q en DII, DIII y AvF. Ecocardiograma: derrame pericárdico ligero. Ultrasonido abdominal: hígado de tamaño y ecoestructura normal; rayos X de tórax anteroposterior: infiltrados pulmonares bibasales, derrame pleural derecho ligero.Inicialmente se indicó ibuprofeno 400 mg cada 8 h, posteriormente se inició tratamiento con prednisolona 60 mg diarios e inductores de remisión (azatioprina 100 mg diarios). No hubo remisión del cuadro y se decidió mantener el esquema con prednisolona 60 mg diarios con pauta decreciente hasta 10 mg diarios, añadiéndose metotrexate 7,5 mg semanales por 24 semanas, luego 7,5 mg quincenales por 12 semanas y finalmente 7,5 mg por 3 meses.
Tras este tratamiento el paciente comenzó a mejorar su estado general, remitió la fiebre y la poliartritis y desaparecieron las complicaciones (pleuropericarditis y miocarditis).
Al término del tratamiento se evidenciaron los siguientes resultados: Hb: 136 g/L; VSG: 80 mm/h; leucocitos: 8,4 x109/L; TGO: 23 U/L; TGP: 18 U/L; ferritina sérica: 290,3 ng/mL; ecocardiograma: función sistólica global conservada, cavidades cardiacas de tamaño y grosor normal, no derrame pericárdico.
Pasado un año y seis meses ingresó nuevamente por fiebre elevada, entre 38,5 a 39 ºC, sin escalofríos, disnea de esfuerzo, decaimiento, tos húmeda y artralgias a nivel de tobillos y rodilla derecha sin signos inflamatorios. En los exámenes de laboratorio: Hb: 105 g/L; leucocitos: 22,5 x 109/L (neutrófilos: 0,82); reactantes de fase aguda (VSG: 140 mm/h, LDH: 701 U/L, proteína C reactiva: 109,2 mg/L); ferritina sérica: 1 002 ng/mL; derrame pleural ligero por ecocardiograma y derrame pleural ligero por radiografía de tórax. Se inició tratamiento con 40 mg diarios de prednisolona por vía oral, evidenciándose una favorable evolución clínica y de los exámenes de laboratorio.
COMENTARIOS
El caso descrito es un ejemplo de la complejidad que implica el abordaje de esta enfermedad, tanto desde el punto de vista del diagnóstico como del tratamiento. Este paciente cumple 6 de los 8 criterios formulados por Yamaguchi,2 y contribuyó a confirmar el diagnóstico la anemia, la elevación de los reactantes de fase aguda (eritrosedimentación, proteína C reactiva y CPK), además la hipoalbuminemia y la trombocitosis. Se presentaron varias complicaciones cardiopulmonares6 (pleuropericarditis con derrame, neumonitis intersticial y miocarditis con falla ventricular izquierdo).
En cuanto a las características clínicas, la fiebre que se presenta en los pacientes, es el signo principal. Suele ser superior a 39 ºC y tener un patrón en picos. El hallazgo distintivo es la erupción cutánea evanescente que se observa en más del 80 %, se localiza principalmente en el tronco y raíz de los miembros y esta formada por máculas o pápulas de pocos milímetros, de color salmón. Sigue una evolución paralela a la fiebre, con aparición vespertina y desaparición fugaz.7 La afectación articular se manifiesta en forma de artralgias o artritis, aparece en casi todos los pacientes aunque no desde el principio. Las articulaciones más afectadas en orden de frecuencia son rodillas, muñecas, interfalángicas proximales, metacarpofalángicas, tobillos y codos. Como resultado de la artritis es frecuente encontrar casos de anquilosis, sobre todo en el carpo. Otros hallazgos menos frecuentes son la anemia, mialgias, úlceras en la garganta, pérdida de peso, hepatomegalia, esplenomegalia, linfadenopatías, pleuritis, pericarditis y miocarditis.8
Yamaguchi y otros,2 establecieron criterios diagnósticos en 1992, que poseen una sensibilidad del 96,2 % y una especificidad de 92,1 %. Se requieren por lo menos cinco criterios, incluyendo al menos dos de los mayores. Deben excluirse enfermedades infecciosas, neoplásicas y conectivopatías. Cabe destacar la función de la ferritina sérica; una elevación importante de sus valores tendrá un significado especial en el diagnóstico de ESA activa y su normalización un indicador de éxito terapéutico.9 Valores de ferritina mayor o igual que 1 000 ng/mL asociados a clínica característica son sugerentes de ESA. La causa de la elevación de la ferritina en la ESA se desconoce. ]]>
Se reconocen tres variantes de evolución clínica con similar incidencia: autolimitada o monocíclica, intermitente o policíclica y crónica. En la primera se logra la remisión completa (promedio de 9 meses a 1 año) sin otro episodio durante el resto de la vida. En la segunda variante se experimentan episodios que se repiten a intervalos variables y de menor intensidad. En la variante crónica hay alta incidencia de destrucción irreversible e invalidez. El diagnóstico diferencial debe hacerse con el síndrome de Schnitzler, la fiebre mediterránea familiar, hepatitis virales y granulomatosas, enfermedades exantemáticas, infección por VEB y CMV, sarcoidosis, enfermedad de Crohn, enfermedad linfoproliferativa y mieloproliferativa, lupus eritematoso sistémico, fiebre reumática, entre otros. Para el tratamiento, los antiinflamatorios no esteroides suelen ser insuficientes, necesitándose en la mayoría de los pacientes los corticoesteroides sistémicos asociados a inmunosupresores (azatioprina, metotrexate, ciclofosfamida, ciclosporina). Recientemente se han utilizado tratamientos biológicos anti-TNF con buenos resultados.10Se concluye que la enfermedad de Still del adulto no tiene manifestaciones clínicas ni pruebas de laboratorio patognomónicas, por lo que el diagnóstico continúa siendo por exclusión.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Bywaters EGL. Still disease in the adult. Ann Rheum Dis. 1971;30:121-33.
2. Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, Kasu kawa R, Mizushima Y, Kashiwagi H, Kashiwasaki S, et al. Preliminary criteria for classification of adult still disease. J Rheumatol. 1992;19:424-30.
3. Serra CG, Gimeno EC, Velasco MP, Sanmartín OJ, Millán FP, Pont VS, et al. Enfermedad Still del adulto; presentación de cuatro casos. Med Cutan Iber Lat Am. 2008;36:76-9.
4. Carreño LP, López FJL. Enfermedad de Still del adulto. Med Clin. 2007;29(7):255-7.
5. Galarza C, Gutiérrez E, Ramos W, Lucia Bobbio L, Chávez P, Uribe M. Still disease and Adult Still disease at Dos de Mayo National Hospital. Dermatol Perú. 2006;16(2):134-8.
6. Ikeue T, Fukuhara A, Watanabe S, et al. A case of severe adult onset stil disease presenting with pleuropericarditis. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi. 2006;44(5):389-93.
7. Pascualini MF, Bianchi MM, Alvarellos A, Caerio F. Reporte de cinco casos de enfermedad de Still del adulto en el Hospital Privado de Córdoba. Exp Médica. 2006;24(3):96-9.
8. Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still disease. Ann Rheum Dis. 2006;65:564-72.
9. Ortega CJ, Ceres F. Enfermedad de still del adulto y síndrome de respuesta inflamatoria sistémica. Papel de la ferritina sanguínea. Med. Intensiva. 2003;27(9):624-6.
10. Dudler J, Revaz S. Adult onset Still disease. Rev Med Suisse. 2008;4(144):704-6.
Recibido: 4 de julio de 2011.
Aprobado: 11 de agosto de 2011.
Damián Valladares Reyes. Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay". Avenida 114 y 31, Marianao, La Habana, Cuba. Correo electrónico: damianvall@infomed.sld.cu ]]>