Dra. Dunia de la C. Castillo González
El síndrome HELLP (hemolysis, elevated liver enzimes, low platelets count), pertenece al grupo de las microangiopatías trombóticas, que se caracterizan por anemia hemolítica, trombocitopenia y disfunción orgánica. En el HELLP se detecta elevación de las enzimas hepáticas como consecuencia de un daño hepatocelular severo secundario a la deposición de fibrina en los sinusoides hepáticos. Se presenta entre el 0,5-0,9 % de todas las gestaciones y entre el 4-14,% de todas aquellas mujeres que desarrollan preeclampsia/eclampsia. Las manifestaciones clínicas son variadas, van desde síntomas generales como debilidad, fatiga y vómitos, hasta formas severas como la pérdida de la visión, hemorragias hepática e intracraneal, entre otras. La mayoría de las pacientes manifiestan el síndrome entre las 27-37 semanas de gestación, pero se puede observar también en el puerperio, desde los primeros momentos después del parto hasta los 7 días después, con un pico de incidencia a las 48 horas. La mortalidad materna asociada con este síndrome es de 1-24 %, y la perinatal hasta más del 40 %, ambas muy relacionadas con el momento del diagnóstico y las condiciones materno-fetales. Es importante hacer el diagnóstico diferencial con la necrosis aguda hepática del embarazo. El objetivo del tratamiento está encaminado a interrumpir la gestación, evitar las convulsiones, controlar la hipertensión arterial asociada con este síndrome, que se observa entre el 82 y 88 % de los casos, y de los trastornos de la coagulación asociados. El uso de la plasmaféresis, corticoesteroides y el trasplante hepático, son otras medidas terapéuticas que se han empleado.
Palabras clave: HELLP, anemia hemolítica, trombocitopenia, insuficiencia hepática, preeclampsia.
El síndrome HELLP se encuentra dentro del grupo de las microangiopatías trombóticas. Las primeras descripciones de pacientes con síntomas y signos que hoy en día hacen recordar este controvertido síndrome, se remontan al siglo XIX, por Schroml, quién reportó en literatura obstétrica a pacientes con defectos de la coagulación y microtrombos.1
Los hallazgos más precisos de este síndrome comenzaron en el año 1954, cuando se describieron pacientes con la asociación de hemólisis, trombocitopenia y disfunción hepática asociada con preeclampsia grave.2 A partir de esta fecha, múltiples han sido las comunicaciones de casos con características similares descritas en mujeres gestantes preeclámpticas.3,4
En 1976, Goodling y colaboradores 5 informaron 16 casos y denominaron a la preeclampsia severa “otro gran imitador”, debido a que todas las pacientes fueron diagnosticadas erróneamente como otras enfermedades asociadas con la gestación.5
En 1982, Louis Weinstein 6 introdujo las siglas HELLP (del inglés hemolysis, H; elevated liver enzimes, EL; y low platelets count, LP) para definir a un grupo de pacientes con o sin preeclampsia/eclampsia con los hallazgos antes descritos. Años más tarde, en 1991, Redman realizó una modificación al término para aquellas pacientes en las cuales no se podía reconocer la anemia hemolítica y lo denominó ELLP.7
El síndrome HELLP se observa entre el 0,5 y 0,9 % de todas las gestaciones y del 4 al 14 % de todas aquellas con preeclampsia/eclampsia. La edad promedio de las que padecen este síndrome es de 25 años. Este se asocia con pacientes multíparas y con la raza blanca, 8 aunque se ha comunicado igual incidencia en mujeres afroamericanas y caucásicas.9 Generalmente el síndrome se manifiesta en el tercer trimestre. Se ha señalado que 2 tercios de las pacientes eran diagnosticadas antes del parto, el 70 % entre las 27-37 semanas, el 20 % después de las 37 semanas y el 10 % restante antes de las 27 semanas.
Cuando una paciente tiene preeclampsia, la posibilidad de presentar trombocitopenia aislada es del 18 %, 11 % de coagulación intravascular diseminada (CID) y el 15 % puede padecer el síndrome HELLP.
]]> La mortalidad materna asociada con HELLP es de 1-24 %, y la perinatal hasta del 40 %, según diferentes autores. Tanto en la preeclampsia como en la eclampsia, si un defecto de la coagulación se instala, la mortalidad materna y perinatal se observan entre el 16 y 50 %, y más del 40 %, respectivamente.10-12Aún permanece poco conocida, está asociada con un daño microvascular con lesión endotelial e hipoperfusión orgánica con deposición de fibrina en los vasos sanguíneos, incremento del consumo plaquetario y la activación plaquetaria con liberación de sustancias vasoactivas como la serotonina y el tromboxano A 2, que llevan a mayor daño endotelial. Existe otra teoría menos aceptada que plantea que la entidad comienza con una activación plaquetaria, la cual produce daño endotelial.4
Se ha sugerido que el inicio de la preeclampsia es una reacción inflamatoria aguda ante el embarazo, donde intervienen diversos factores como los endocrinos, inmunológicos, efectos oxidantes y antioxidantes, así como desregulación del metabolismo de los lípidos. Los factores genéticos también desempeñan un papel fundamental; parece que ciertos genotipos maternos y fetales confieren un riesgo aumentado de presentación y desarrollo del HELLP. Se ha indicado que ciertos polimorfismos del gen del factor de necrosis tumoral alfa y ciertos genes fetales, como se ha observado en la deficiencia de 3-hidroacil coenzima A deshidrogenasa fetal, se relacionan con un aumento en la incidencia de complicaciones hepáticas severas como las observadas en HELLP y la necrosis grasa hepática del embarazo (AFLP, del inglés acute fatty liver in pregnancy).13-18 La fibrina se deposita en los sinusoides hepáticos, los obstruye, produce daño hepatocelular y dolor intenso. En la preeclampsia, tempranamente en el embarazo, se observa una invasión trofoblástica incompleta de los vasos sanguíneos maternos.
La anemia hemolítica microangiopática constituye el sello distintivo de este síndrome. Se observan hematíes deformados, consecuencia del paso de estos a través de pequeños vasos sanguíneos con depósitos de fibrina, y en la sangre periférica se detecta un patrón hemolítico típico con presencia de fragmentocitos y hematíes crenados. El examen de la sangre periférica debe hacerse siempre.
La clásica lesión hepática es la necrosis parenquimatosa periportal o focal, en la cual los depósitos hialinos, material similar a fibrina o ambas alteraciones, se observan dentro de los sinusoides hepáticos. 19 La obstrucción de los sinusoides por la fibrina causa daño hepatocelular que se caracteriza por el aumento de las enzimas hepáticas y dolor en el cuadrante superior derecho y en el epigastrio. El aumento de la presión intrahepática va aumentando progresivamente, se forman hematomas subcapsulares y distensión de la cápsula de Glisson, que provocan dolor intenso. Cuando estos eventos son continuados y excesivos, causan ruptura hepática con peligro inminente para la vida, con una incidencia de 1/45000. 20,21
Las alteraciones encontradas en el síndrome HELLP, según algunos investigadores, son parecidas a las descritas en la AFLP o necrosis de Sheehan.
La disminución del recuento plaquetario se debe al consumo de plaquetas en los sitios de daño endotelial; es frecuente verlo tempranamente en la preeclampsia. Se observa además un recambio plaquetario aumentado, una disminución del tiempo de vida medio y aumento de la adherencia plaquetaria al colágeno expuesto a la pared endotelial. En los estudios de médula ósea, se aprecia un incremento del número de megacariocitos.19
Como es aceptado por la mayoría, el síndrome HELLP, con sus características particulares, parece constituir una etapa progresiva de la preeclampsia/eclampsia, y las formas de presentación dependen de la extensión del daño endotelial y la deposición de fibrina.
El inicio de los síntomas comienza, en la mayoría de los pacientes, en las etapas tempranas del tercer trimestre. Otro grupo de pacientes presenta las manifestaciones de este síndrome desde las primeras horas del puerperio hasta 7 días después, con un pico de incidencia a las 48 h, donde se recoge el antecedente de haber padecido de preeclampsia durante la gestación.22
No siempre durante la instalación del cuadro clínico es posible detectar cifras tensionales elevadas, 23 Esta alteración se observa entre el 82-88 % de las pacientes, de ellas, 2 tercios presentan cifras tensionales mayores de 160/110 mmHg, otras, cifras sistólicas entre 90-110 mmHg y el 15 % cifras diastólicas menores de 90 mmHg.10,19,24
]]> Las manifestaciones clínicas son muy variadas y no son patognomónicas del síndrome; van desde formas menos graves: debilidad, fatiga, vómitos, hasta muy severas como dolor abdominal intenso, fundamentalmente en el cuadrante superior derecho y epigastrio. La ictericia es detectable en un gran número de pacientes, así como cefalea, dolor en región cervical derecha, generalmente asociado con hemorragias hepáticas, alteraciones visuales permanentes, encefalopatía, edema pulmonar. La incidencia de estas manifestaciones se presenta en la tabla 1. Otro grupo de pacientes presentan formas raras y pocos comunes como son: hemiparesia, hemorragia intracraneal y el síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible.25-29Tabla 1. Manifestaciones clínicas de presentación del síndrome HELLP
| Características clínicas | Incidencia (%) |
| Dolor en cuadrante superior derecho | 86-92 |
| Ictericia | 90 |
| Náuseas y vómitos | 45-86 |
| ]]> Cefalea | 33-61 |
| Dolor en hombro derecho y cuello | 5 |
| Alteraciones visuales | 17 |
| Manifestaciones hemorrágicas | 5 |
En un estudio reciente, el dolor abdominal fue el síntoma más sugestivo de inicio del HELLP y de mayor valor pronóstico. 30 En la mayoría de los casos, durante el interrogatorio se recogen antecedentes de astenia de varios días de evolución o síntomas catarrales.
]]> El síndrome HELLP está asociado con un riesgo aumentado de muertes maternas, generalmente asociadas con las complicaciones que aparecen en la evolución del síndrome. (tabla 2).Tabla 2. Incidencia de las complicaciones encontradas en el síndrome HELLP
| Complicación | Incidencia (%) |
| Hemorragia intracraneal | 45 |
| Insuficiencia cardiopulmonar | 40 |
| Coagulación intravascular diseminada | 15 |
| ]]> Desprendimiento prematuro de la placenta normoinserta | 16 |
| Encefalopatía hipóxica isquémica | 16 |
| Ascitis | 8 |
| Edema o hemorragia pulmonar | 6-8 |
| Insuficiencia renal aguda | 3-8 |
| ]]> Hemorragia hepática espontánea del embarazo | 1,6 |
| Síndrome del distrés respiratorio del adulto | < 1 |
| Sepsis | < 1 |
| Ruptura hepática | < 1 |
| Hemorragia o insuficiencia hepática | < 1 |
Cuando el síndrome HELLP se desarrolla en el período puerperal, el riesgo de insuficiencia renal aguda y edema pulmonar aumenta. La presencia concomitante de hematoma retroplacentario aumenta el riesgo de la presentación de una CID; en las pacientes con grandes ascitis aumenta el riesgo de las complicaciones cardiopulmonares.31 Se ha asociado elevada morbimortalidad en pacientes con valores de LDH mayores de 1 400 UI/L, transaminasas hepáticas mayores de 150 UI/L y uricemia por encima de 7,8 mg/dL.18,29
Las complicaciones neonatales resultado de la prematuridad y la disfunción placentaria, dependen de la edad gestacional y las condiciones comórbidas de la madre. Son muy similares a las vistas en la preeclampsia: distrés respiratorio, displasia broncopulmonar, hemorragia cerebral y enterocolitis necrotizante. Otras son: prematuridad (76 %), crecimiento intrauterino retardado (30 %), depresión neonatal (32 %), hipoglicemia (19 %) y bajo peso al nacer (51 % de los casos). Otras menos frecuentes son: hiperbilirrubinemia, asfixia perinatal, hipoglicemia, trombocitopenia neonatal y muertes fetales. 23,32
Las mujeres que presentan el síndrome HELLP tienen un riesgo aumentado del 20 % de presentar preeclampsia/eclampsia en futuras gestaciones. La recurrencia del HELLP es del 2-19 %. Ellas deben ser informadas del posible riesgo al que se exponen en cada nueva gestación y si persisten en esta decisión, deben ser monitorizados estrictamente todos los parámetros hematológicos de la paciente, mantener el control de las cifras tensionales y realizar chequeos materno-fetales frecuentes (perfiles biofísico) durante la gestación, con el objetivo de detectar tempranamente cualquier alteración sugestiva de un posible HELLP. Desafortunadamente, no hay profilaxis de la recurrencia de este síndrome.33
Según Sibai,23 cuando se revisan los criterios diagnósticos del síndrome HELLP, existen contradicciones y poco consenso generalizado referente al tema. Estos deben basarse en pruebas de laboratorio como el hemograma, conteo de reticulocitos, estudio de la lámina periférica, la LDH, la haptoglobina sérica, enzimas hepáticas como la TGP, la TGO, estudio de la función hepática como la creatinina y el ácido úrico. Existen otros complementarios que apoyan el diagnóstico como son: las isoenzimas de la LDH, la bilirrubina indirecta y total, los tiempos de protrombina y el parcial de tromboplastina activada con caolín (TPT K) y el dímero D (D-D).
La hemólisis, es el sello que distingue a este síndrome, reflejo de la ruptura de hematíes. En ocasiones, no se hace el diagnóstico claro de este proceso y además no siempre es basado en iguales criterios. Por ejemplo, algunos investigadores se refieren a ella solamente invocando las alteraciones en la periferia de los glóbulos rojos, sin una descripción precisa, y no incluyen otros parámetros tan importantes como el aumento de la bilirrubina indirecta. Otros artículos incluyen solamente el aumento de la LDH, enzima con 5 isoformas, donde solamente la LDH 1 y la LDH 2 reflejan la ruptura hemática.
Lo que sí es aceptado por la mayoría de los autores es la presencia de hemólisis ante el aumento de la bilirrubina indirecta, la disminución de la haptoglobina y la existencia de anormalidades hemáticas en la periferia como los fragmentocitos, los hematíes crenados y la policromatofilia, entre otras.
Referente al daño hepático, no se recoge consenso alguno sobre las pruebas más fidedignas para medir la función del hígado y además qué valores se deben tomar para identificar este síndrome. La mayoría utiliza la TGO (transaminasa aspártica) y la TGP (alanino aminotransferasa). Según Magann, la TGP se reconoce como la más específica para diagnosticar los trastornos hepatocelulares.24
Algo similar ocurre con el recuento plaquetario, el consenso no es generalizado. De hecho, existen 2 sistemas de clasificaciones, donde uno incluye valores por debajo de 100x109 /L y el otro acepta cifras entre 100-150x109 /L como diagnósticos del HELLP. Para muchos investigadores solamente el primer valor es el aceptado.
Se ha señalado que si las gestantes no cumplen todos los criterios, no es aceptado el diagnóstico, y tal vez se estaría frente a pacientes con preeclampsia/eclampsia con elevación de enzimas hepáticas y no a un HELLP.23,34,35
]]> En un estudio de 26 pacientes donde se midieron LDH, TGP, TGO, hemoglobina, hematócrito, recuento plaquetario y D-D, se concluyó que los valores elevados de TGP y TGO al ingreso de la gestante predicen la severidad en el 90 % de los casos. 36 Se han utilizado la LDH y el recuento plaquetario para monitorizar la enfermedad.Existen 2 sistemas de clasificación de este síndrome, basados en las observaciones clínicas y de laboratorio: la de la Universidad de Tennessee y la del centro médico de la Universidad de Mississippi,23,37 según se aprecia a continuación:
Centro médico de la Universidad de Mississippi:
Trombocitopenia (recuento plaquetario).
Clase 1: <= 50x 109 /L.
Clase 2: >= 50x 109 /L y <= 100 x 109 /L.
Clase 3: >= 100 x 109 /lLy <= 150 x 109 /L.
Hemólisis y disfunción hepática.
LDH >= 600 UI/L.
TGP y/o TGO >= 40 UI/L
]]> Universidad de Tennessee:Síndrome de HELLP completo.
Recuento plaquetario < 100 x 109 /L.
LDH >= 600 UI/L.
TGO >= 70 UI/L.
Síndrome de HELLP incompleto.
Solo 1 ó 2 criterios presentes.
El síndrome HELLP, la variante ELLP, el síndrome hemolítico-urémico asociado con la gestación, la púrpura trombocitopénica autoinmune, el fallo renal agudo posparto y la necrosis grasa del embarazo (AFLP), son considerados por la mayoría de los investigadores como complicaciones o variantes, o incluso parte del espectro clínico de la preeclampsia/eclampsia, pero cada una de estas presentan características particulares que nos permiten acercarnos al diagnóstico de más certeza, aunque en ocasiones, se superponen unas a las otras. Estas comparten mecanismos fisiopatológicos comunes que se inician por un daño endotelial.
Se han diagnosticado erróneamente otras entidades que se presentan en la gestación. Por lo tanto, el diagnóstico del síndrome HELLP debe realizarse con las siguientes entidades:
Con la necrosis grasa hepática del embarazo ocurre algo muy particular. Tanto ella como el síndrome HELLP afectan al hígado, pero difieren en la magnitud del daño hepático, en el tipo de lesión y las complicaciones subsiguientes de este síndrome.
Se ha señalado que el AFLP tiene síntomas, complicaciones y hallazgos bioquímicos claramente distinguibles del síndrome HELLP 38 (tabla 3).
Tabla 3.Comparación entre el síndrome HELLP y la necrosis grasa hepática del embarazo (AFLP)
| Variables | Síndrome HELLP | ]]> AFLP |
| Manifestaciones clínicas más relevantes | Dolor en cuadrante superior derecho y epigastrio, síntomas visuales, cefalea, manifestaciones hemorrágicas | Náuseas, vómitos, epigastralgia, ictericia |
| Hipertensión arterial | Presente en el 82-86 % | Generalmente ausente |
| Proteinuria | Frecuente | Generalmente ausente |
| ]]> Coagulación intravascular diseminada | Menos del 15 % | Más del 70 % |
| Hematoma retroplacentario | Presente en algunos casos | No se reporta |
| Insuficiencia renal aguda | Menos del 15 %.
| ]]>
Más del 70 %. Se observa tempranamente en la evolución |
| Pruebas de laboratorio | Aumento de LDH, TGP, TGO, bilirrubina indirecta y total. | Hipoglicemia muy frecuente. |
| Lesión hepática | Deposición de fibrina o hemorragia en sinusoides hepáticos o región periportal mediado por citocinas | ]]> Necro sis grasa, no mediada por citocinas |
Según consenso generalizado, el manejo de estas pacientes depende del tiempo de gestación y el estado materno-fetal. Se conoce, y no hay controversias al respecto, que a aquellas pacientes con más de 34 semanas de gestación o antes de esta fecha, pero con disfunción multiorgánica, coagulación intravascular diseminada, infarto o hemorragia hepática, fallo renal agudo, hematoma retroplacentario con o sin sufrimiento fetal agudo, se les debe interrumpir la gestación inmediatamente.23
Contrario a este criterio generalizado, existen otros divergentes en relación con las gestantes que expresan este síndrome antes de las 34 semanas de gestación con un estado clínico favorable y anormalidades humorales comenzantes. En estos casos, se practican esquemas de “tratamiento expectantes”, basados en reposo, el uso de antihipertensivos, expansores de volumen, anticonvulsivantes, antiagregantes plaquetarios y esteroides, entre otros.39
Una vez que se sospeche este síndrome, debe actuarse de inmediato para evitar sus complicaciones.
Deben tomarse las siguientes medidas. Deben tratarse en centros especializados en la atención de este tipo de pacientes.
Se utiliza el sulfato de magnesio, con una dosis de ataque de 6 g cada 20 minutos, y una dosis de mantenimiento de 2 g/hora en infusión continua. Debe mantenerse hasta 24-48 horas en el puerperio.
Generalmente se comienza con el uso de hidralacina a razón de 5mg en bolo cada 15-20 minutos, con un máximo de 20mg por hora. Se debe mantener el control de la tensión arterial cada 15 minutos.
Si no se controla la TA, la TA sistólica menor de 160 mmHg o la diastólica menor de 105 mmHg o ambas, se debe emplear el labetalol 20-40mg EV cada 10-15 minutos, 220mg como máximo en una hora.
También puede utilizarse nifedipina 10-20mg por vía oral cada 30 minutos, con una dosis máxima en una hora de 50mg.
Se realizan mediante estudios de monitoraje controlados al feto, donde se miden: tono fetal, líquido amniótico, movimientos fetales, frecuencia respiratoria y frecuencia cardíaca.
El estado materno se sigue por los signos vitales de la paciente.
Si una paciente presenta recuentos plaquetarios por debajo de 20x109 /L, siempre debe utilizarse concentrados de plaquetas. Algunos grupos de trabajo también las utilizan con recuentos plaquetarios por debajo de 40x109 /L.
En aquellos casos con recuentos plaquetarios más altos de los referidos, pero con manifestaciones hemorrágicas, deben utilizarse siempre en la dosis establecida de 1 u /10kg de peso corporal, lo que debe comenzarse desde el preoperatorio y mantenerse en el posoperatorio, según las manifestaciones clínicas.
]]> El uso de otros derivados de la sangre como el plasma fresco congelado, el crioprecipitado y los glóbulos rojos, depende del estado de la paciente y según los criterios establecidos para su uso (Ballester JM y colectivo de autores. Procederes de bancos de sangre y servicios de transfusión. Cuba 2004).Si tiene más de 34 semanas, debe ser inmediato, luego de estabilizar a la gestante y controlar la TA. Si tiene menos de 34 semanas y las condiciones feto-maternas son favorables, se debe proceder a la maduración pulmonar fetal e interrumpir la gestación cumplidas las 24 h.
La cesárea electiva no es una indicación única en este grupo de pacientes; deben evaluarse las condiciones feto-maternas para tomar una decisión (edad gestacional, presencia o no de los pródromos de parto, escala de Bishop menor de 5).
Se debe siempre practicar una cesárea: en todas las gestantes con HELLP con menos de 30 semanas sin pródromos de parto y escala de Bishop menor de 5, las que tienen diagnóstico del síndrome con menos de 32 semanas CIUR, oligohidramnios o ambas condiciones y escala de Bishop muy desfavorable.
Las indicaciones del parto transpelviano son: la ruptura prematura de membranas, cuando no existen complicaciones obstétricas, la paciente tiene una edad gestacional de más de 30 semanas y escala de Bishop menor o igual a 5.23
Para aliviar el dolor referido por estas pacientes, pueden utilizarse opiáceos y la anestesia más recomendada es la general, aunque en aquellas pacientes con recuentos plaquetarios por encima de 80x109 /L puede practicarse la epidural sin riesgos. Los hematomas intramedulares son de muy baja incidencia.
Deben trasladarse a servicios de cuidados intensivos con control estricto de todos los signos vitales. Los complementarios se recomiendan periódicamente, según sea necesario.
Se debe mantener el tratamiento antihipertensivo por 48-72 h regulando las dosis según los valores de TA, y el uso de sulfato de magnesio como profilaxis de las convulsiones por 48 horas. Si existen complicaciones como la insuficiencia renal aguda (IRA), debe hacerse la remisión a un centro con servicio de hemodiálisis.14,23
Algunos autores recomiendan su utilización temprana con una recuperación más rápida y mejoría de los parámetros de laboratorio, como la trombocitopenia, la hemólisis, la función hepática y renal y el control de la tensión arterial.
Múltiples han sido los esquemas recomendados en cuanto a dosis, tiempo de duración y vía de administración. Se ha recomendado el uso de la dexametasona, en dosis elevada con mejores resultados: 10mg EV cada 6-12 h y mantenerla por 48-72 h en el puerperio. Cuando se han utilizado esquemas con betametasona a dosis altas o estándar: 6mg IM cada 12 h por 3-4 dosis. 40
No ha sido ampliamente utilizado para el tratamiento de este síndrome; se recurre a esta terapéutica como tratamiento alternativo para aquellos casos con complicaciones graves como la hemorragia hepática descontrolada, necrosis hepática e insuficiencia hepática severa.42
En la mayoría de los pacientes donde se ha practicado, han presentado una evolución satisfactoria. Se recomienda que este tipo de tratamiento deba ser realizado en centros donde exista un equipo especializado en este proceder.
Como hemos visto hasta ahora, sigue siendo difícil el diagnóstico y terapéutica de este síndrome. Se deben tener en cuenta las complicaciones maternas y fetales que puedan suceder para tomar decisiones rápidas y oportunas.
Para decidir cuándo estamos frente a un síndrome HELLP en resolución, se tienen en cuenta los siguientes criterios: estabilidad de las cifras de TA menor de 150/100 mmHg, un recuento plaquetario mayor o igual a 100x109 /L, disminución de las cifras de LDH y mantenimiento de una diuresis adecuada.18,23
The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count) belongs to the group of the thrombotic microangiopathies characterized by hemolytic anemia, thrombocytopenia and organ dysfunction. In the HELLP, the elevation of hepatic enzymes is detected as a result of severe hepatocellular damage secondary to the fibrin deposition in the hepatic sinusoids. It appears between 0.5 and 0.9 % of the total of gestations and from 4 to 14 % of all the women that develop preeclampsia/eclampsia. The clinical manifestations vary from general symptoms, such as weakness, fatigue and vomits, to severe forms as loss of vision, and hepatic and intracranial hemorrhage, among others. In most of the patients, the syndrome appears between the 27th and the 37th week of gestation, but it can also be observed in puerperium, from the first moments after delivery up to 7 days later, with a peak of incidence at 48 hours. The maternal mortality associated with this syndrome is 1-24 %, whereas the perinatal is over 40 %, both are closely related to the diagnosis and the maternal and fetal conditions. It is important to make the differential diagnosis with the acute hepatic necrosis of pregnancy. The treatment is aimed at interrupting gestation, preventing convulsions, controlling the arterial hypertension associated with this syndrome, that is observed between 82 and 88 % of the cases, and the associated coagulation disorders. Plasmapheresis, corticosteroids, and liver transplantation, are some of the other therapeutic measures used.
Key words: HELLP, hemolytic anemia, thrombocytopenia, hepatic failure, preeclampsia.
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Recibido: 23 de noviembre del 2006. Aprobado: 12 de diciembre del 2006.
Dra. Dunia de la C. Castillo González. Instituto de Hematología e Inmunología. Apartado Postal 8070, Ciudad de La Habana, CP 10800, Cuba. Tel (537) 6438268, 6438695, 6434214. Fax (537) 442334. e-mail: ihidir@hemato.sld.cu