Se calcula que alrededor de 3 personas de cada 10 mil en las ciudades de Gran Bretaña tienen lupus eritematoso SISTÉMICO (LES), y la cifra exacta podría ser mayor. Hace 40 años, alrededor de 50 % de los pacientes con LES morían dentro de los 4 años siguientes al diagnóstico. Las perspectivas han mejorado con los adelantos del tratamiento y la detección de formas leves de la enfermedad.
El LES es una enfermedad autoinmune crónica que generalmente afecta a las articulaciones y la piel y se caracteriza por episodios de inflamación. Es 9 veces más común en las mujeres que en los hombres y por lo general se presenta entre los 15 y los 40 años. Es más prevalente en las personas de origen afrocaribeño, asiático o chino que en los caucásicos.
El diagnóstico de LES no se basa en un signo clínico o resultado de laboratorio único. Es más fácil si el paciente presenta (en serie o simultáneamente) 4 o más de 11 características cardinales; por ejemplo, erupción malar, artritis, úlceras bucales, anemia hemolítica o erupción discoide, pericarditis, proteinuria, trombocitopenia. El diagnóstico también es posible, aunque más difícil, si el paciente presenta menos síntomas.
Las características clínicas del LES son muy variables. Los pacientes pueden presentar malestar, fatiga, pérdida de peso, fiebre o linfadenopatía. Otras características más específicas son artralgia, erupción en forma de mariposa (en las mejillas y el puente nasal), alopecia, fenómeno de Raynaud y vasculitis. Los pacientes podrían presentar también signos secundarios en los riñones, sistema nervioso central (SNC), el corazón o los pulmones, como consecuencia de la inflamación. Puede producirse una aterosclerosis acelerada de los coronarias, y algunos pacientes presentan un síndrome antifosfolípido secundario, que puede estar acompañado de trombosis recurrentes, tanto venosas como arteriales, trombocitopenia y livedo reticular; las mujeres con este síndrome corren un riesgo mayor de aborto espontáneo.
Algunas variantes de este problema sistémico son el lupus eritematoso cutáneo subagudo, el lupus discoide y la paniculitis LE o lupus eritematoso profundo. Ocasionalmente, algunos recién nacidos (cuyas madres tal vez no tengan LES sintomático) presentan un síndrome de lupus neonatal, con erupciones cutáneas pasajeras, bloqueo cardíaco permanente, o ambos síntomas. Algunos fármacos, por ejemplo: isoniacida, hidralacina y metildopa, pueden inducir un síndrome similar al lupus.
Casi todos los pacientes con LES tienen anticuerpos antinucleares, pero estos anticuerpos aparecen también con otros trastornos. Algunos signos más específicos pero menos sensibles son anti-ADN de cadena doble y autoanticuerpos anti-Sm. Los autoanticuerpos anti-Ro y anti-La se encuentran con más frecuencia en pacientes con lupus eritematoso cutáneo subagudo o con síndrome de lupus neonatal, pero son muy comunes en pacientes con síndrome de Sjogren primario. En pacientes con el síndrome antifosfilípido aparecen anticuerpos anticardiolupina o el anti-coagulante del lupus, o ambos. Los pacientes con LES, a menudo tienen linfopenia o una anemia normocítica normocrómica, o ambas, y pueden presentar leucopenia, anemia hemolítica o trombocitopenia.
El tratamiento de pacientes con una afección polisistémcia debería estar a cargo de un equipo multidisciplinario. Se debe proporcionar a los pacientes y a sus familiares información escrita y asesoramiento sobre el LES y el tratamiento. A los pacientes podría resultarles útil incorporarse a un grupo de autoayuda.
Para tratar el LES hay que identificar el cuadro de compromiso de órganos (que puede cambiar en el curso de la enfermedad) y determinar la gravedad de la inflamación conexa. Se debe vigilar la función de los órganos afectados. Por ejemplo, en caso de afección rernal, se debe controlar la presión arterial y realizar pruebas seriadas del sedimento urinario y la eliminación de proteína y creatinina en la orina cada 24 horas. La pérdida gradual de peso, fatiga, malestar y alopecia, a menudo son buenos indicadores del agravamiento de la enfermedad. La velocidad de sedimentación de los eritrocitos tiende a aumentar durante los episodios, igual que el consumo de ocmplemento y los títulos de anticuerpos anti-ADN de cadena doble. Sin embargo, los títulos de la mayoría de los autoanticuerpos no presentan una buena correlación con la actividad de la enfermedad, y la concentración de proteína C reactiva tiende a permanecer normal durante los episodios de exacerbación.
]]> En general, la gravedad de la enfermedad determina el tipo de tratamiento que necesita el paciente. La actividad del LES puede clasificarse en forma general en las siguientes categorías:Fuente: Medicamentos y Terapéutica 1996; 15(3):18-23.