Carcinoma de Timo

Carcinoma of Thymus

MsC. Dra. Guadalupe Nancy Portal Jiménez, Dra. Ana Beatriz Lamadrid Prada, Est. Aliosvi Agustín Rodríguez Rodríguez

Hospital General de Trinidad. Sancti Spíritus, Cuba.

RESUMEN

El carcinoma de timo es un tumor maligno muy raro que tiene un pronóstico desfavorable. El cuadro clínico de presentación es muy variado, no se ha determinado una modalidad definitiva de tratamiento para este padecimiento. En el presente estudio se reporta un caso que fue ingresado en el Hospital General de Trinidad por disnea y pérdida de peso. Se le realizaron una serie de complementarios, dentro de ellos un RX de tórax AP; este, junto al cuadro clínico, suscitó la duda sobre un Carcinoma de Timo, y fue remitido para el Hospital Provincial de Santa Clara donde se confirma el diagnóstico y se comienza el tratamiento con quimioterapia. Aunque la recurrencia y la metástasis son frecuentes, esta terapia puede ser de ayuda para la supervivencia a largo plazo de un paciente.

Palabras clave: carcinoma de timo, timo, quimioterapia.

ABSTRACT

Thymic carcinoma is a rare malignant tumor that has an unfavorable prognosis. Its clinical presentation is varied; a definitive treatment modality has not been given for this disease. In the present study a case admitted to Trinidad General Hospital due to dyspnea and weight loss is reported. a series of complementary studies were conducted, such as AP torax X-ray. This x-ray, together with the clinical condition, raised doubts about carcinoma of the thymus, and the patient was referred to Santa Clara Provincial Hospital where this diagnosis is confirmed. Treatment began with chemotherapy. Although recurrence and metastases are frequent, this therapy can be helpful for patient long-term survival.

Keywords: carcinoma of the thymus, thymus, chemotherapy.

El timo es un órgano linfático que desempeña un papel vital en el desarrollo y maduración del sistema inmunológico durante la infancia, específicamente de las células T, y de también regula la inmunidad humoral.¹ Además, es sensible a cualquier clase de estrés corporal, de igual forma a la infección, cirugía y quimioterapia.² El timo es más grande en los niños, pero gradualmente se va reemplazando por grasa e involuciona completamente.³

Las descripciones del timo datan de más de 2000 años atrás, pero sus funciones no fueron conocidas por siglos. El timo era conocido por los griegos como el “asiento del alma”, y era quemado durante los rituales.⁴ En oposición a esto, otros lo apodaban “el asiento de Satanás” por ser responsable de obstrucción de las vías aéreas.⁴

Los carcinomas tímicos ocupan aproximadamente el 20 % de los tumores epiteliales tímicos.¹ Se comportan más agresivamente que los timomas invasivos y más propensos a metastatizar los sitios distantes.² Aunque sólo cerca de 5 % de pacientes con timomas invasivos tiene metástasis distantes en el diagnóstico, 50 - 65 % de pacientes con carcinomas tímicos tiene metástasis distantes en el diagnóstico.⁴ El carcinoma tímico es raro en adultos, con una edad promedio de 50 años y aun más raro entre niños.³ Estos invaden estructuras adyacentes y a menudo causan síntomas compresivos como disnea, disfagia y tos.² En la TAC, los carcinomas tímicos toman forma grande y multilobular, pueden contener áreas de atenuación baja o calcificación; las características metastásicas a distancia o las linfadenopatías mediastínicas sugieren la presencia de estos.¹ En la RMI los carcinomas se muestran hiperintenso en T1. La hemorragia o la muerte celular pueden causar intensidad heterogénea. En general, antes de considerar un diagnóstico de carcinoma tímico, se debe considerar más posibilidades comunes como las metástasis.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente AGS, masculino, raza blanca de 28 años de edad, 78 kg de peso, procedente del municipio Trinidad, provincia Sancti Spíritus, sin antecedentes médicos quirúrgicos de importancia.

MC: falta de aire, pérdida de peso y decaimiento

Sin antecedentes heredofamiliares, personales patológicos o no patológicos de importancia.

Examen físico

Sistema Respiratorio: no disnea, ligera dificultad respiratorio, murmullo vesicular conservado sin estertores. FR: 14 ciclos ventilatorios por minuto.

Sistema cardiovascular: ruidos cardíacos rítmicos, con buen tono e intensidad, no se auscultan soplos. FC: 85 latidos por minuto. TA: 120/80 mmHg

Abdomen: globuloso, blando, depresible, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, no visceromegalia, no tumoraciones. RHA presentes y normales.

SNC: consciente, orientado en persona, espacio y tiempo, que responde al interrogatorio con lenguaje claro y coherente, buena comprensión y expresión. Memoria inmediata, reciente y tardía conservada. Taxia y praxia sin alteraciones. Sensibilidad superficial y profunda normal. Reflectividad cutáneo-mucosa y osteotendinosa normales. Motilidad activa y pasiva conservada. No signos meníngeos. Pares craneales sin alteraciones.

COMPLEMENTARIOS

De laboratorio:

- Hemoglobina: 119 g/L

- Hematocrito: 34 %

- Leucocitos: 6,4 x 10⁹ /L

- Neutrófilos: 65,3 %

- Linfocitos: 31,3 %

- Conteo de plaquetas: 270 x 10⁹/L

- Glucemia: 5,0 mmol/L

- Colesterol: 4,31 mmol/L

- Triglicéridos: 1,2 mmol/L

- Creatinina: 65 mmol/L

- Ácido Úrico: 218 mmol/L

- Rx de Tórax AP (Fig. 1): ensanchamiento del mediastino con una imagen radiopaca en la región parahiliar de ambos hemitórax.

- Ultrasonido abdominal: no se detectan hallazgos significativos durante el estudio.

- Tomografía Axial Computarizada: masa tumoral ubicada en mediastino anterior (Fig. 2).

DISCUSIÓN

El carcinoma de timo es un tumor maligno que tiene un pronóstico desfavorable, se clasifica en carcinomas típicos, atípicos, de células pequeñas y de células grandes, esta última categoría fue propuesta por Travis y cols.¹ Por otra parte, Moran y Suster² han propuesto reemplazar el término carcinoma del timo por carcinoma neuroendocrino del timo, estableciendo, además, una nueva clasificación según los hallazgos histopatológicos, lo cual influye de manera fundamental en el pronóstico del paciente. Chaer y cols.⁴ plantean la presencia de chromogranin es el marcador más confiable para plantear como diagnóstico un carcinoma neuroendocrino del timo. El diagnóstico preciso se logra con la realización de una biopsia transtorácica para determinar el tipo histopatológico.⁵ Este tipo de estudio no se pudo realizar en el caso presentado. Se encontraron casos similares durante la búsqueda en Medline.^3,5-8 Las características clínicas específicas, incluyendo el pronóstico a largo plazo y las modalidades definitivas de tratamiento, siguen siendo de opiniones divididas. Sin embargo, creemos que la resección completa del tumor, acompañado de quimioterapia, es la mejor conducta para tratar la enfermedad, siempre y cuando se realice el diagnóstico precoz, donde juega un papel fundamental el Médico General Integral. Ante todo paciente joven que se presente en el área de salud con síntomas como: disnea, tos persistente, disfagia y pérdida de peso con una evolución crónica, se recomienda realizar un examen físico exhaustivo del tórax e indicar Rx de tórax AP y lateral para descartar un ensanchamiento del mediastino, como manifestación radiológica inicial de un carcinoma de timo, que en caso de ser positivo se interconsulta con un especialista de Medicina Interna y se valora remisión a la atención secundaria. Muchos artículos han mostrado una tasa de supervivencia a largo plazo extremadamente pobre (los pacientes usualmente mueren dentro de los 6 meses después de la cirugía) y una recurrencia local frecuente o metástasis distantes después de la resección quirúrgica del tumor, debido al comportamiento biológicamente agresivo, sobre todo del carcinoma neuroendocrino de células grandes.^3,5,6 Cardillo y cols.³ reportó una tasa de supervivencia de 10 años en el 100 % de los pacientes con carcinoma típico del timo, pero 0 % en pacientes con carcinoma neuroendocrino de células grandes del timo. Otros autores^7,8 han obtenido mejores resultados con la combinación del tratamiento quirúrgico y la quimioterapia, mejorando la supervivencia a largo plazo, así como la posibilidad de recidivas o metástasis. En el caso presentado, el paciente ha concluido el tratamiento y, luego de dos años, se mantiene sin complicaciones y con seguimiento estrecho.

1. Travis WD, Linnoila RI, Tsokos MG. Neuroendocrine tumors of the lung with proposed criteria for large-cell neuroendocrine carcinoma: an ultrastructural, immunohistochemical, and flow cytometric study of 35 cases. Am J Surg Pathol. 1991;15:529-53.

2. Moran CA, Suster S. Neuroendocrine carcinomas (carcinoid, atypical carcinoid, small cell carcinoma, and large cell neuroendocrine carcinoma): current concepts. Hematol Oncol Clin North Am. 2012;21:395-407.

3. Cardillo G, Treggiari S, Paul MA. Primary neuroendocrine tumours of the thymus: a clinicopathologic and prognostic study in 19 patients. Eur J Cardiothorac Surg. 2011;37:814-8.

4. Chaer R, Massad MG, Evans A, Snow NJ, Geha AS. Primary neuroendocrine tumors of the thymus. Ann Thorac Surg. 2012;74:1733-40.

5. Chetty R, Batitang S, Govender D. Large cell neuroendocrine carcinoma of the thymus. Histopathology. 1997;31:274-6.

6. Tiffet O, Nicholson AG, Ladas G, Sheppard MN, Goldstraw P. A clinicopathologic study of 12 neuroendocrine tumors arising in the thymus. Chest. 2013;124:141-6.

7. Ogawa F, Iyoda A, Amano H, Kenji N, Shi Xu J, Okayasu I, et al. Thymic large cell neuroendocrine carcinoma: report of a resected case - a case report. J Cardiothorac Surg. 2010;5:115.

8. Dutta R, Kumar A, Jindal T, Mathur SR. Neuroendocrine carcinoma of the thymus gland with sternal invasion. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2010;8:694-6.

Recibido: Octubre, 2014. ]]> Aprobado: Noviembre, 2014.

Est. Aliosvi Agustín Rodríguez Rodríguez : Estudiante de 6to Año de Medicina. Instructor No graduado de Medicina Interna. Trinidad. Sancti Spíritus, Cuba. E-mail: aliosvi90.sumt@estudiante.ssp.sld.cu