Síndrome de Ciancia. Resultados quirúrgicos

Dra. Teresita de J. Méndez Sánchez,1 Dra. Rosa M. Naranjo Fernández,1 Dra. Alina Pedroso Llanes1 y Dra. Carmen M. Padilla González2

Resumen

El síndrome de Ciancia, representa aproximadamente el 10 % de las esotropías congénitas, se caracteriza por ángulo de desviación generalmente grande, limitación de la abducción y nistagmos en resorte en el intento de la misma. Se realizó un estudio descriptivo prospectivo de 21 pacientes, que asistieron a la Consulta de Oftalmología Pediátrica del Hospital Oftalmológico Docente "Pando Ferrer" desde enero del 2000 a enero del 2002 con los objetivos describir la edad de aparición, de diagnóstico y de cirugía de los casos estudiados, identificar el defecto refractivo predominante, describir los signos y enfermedades asociadas, determinar los resultados quirúrgicos y la correlación existente entre la edad del alineamiento y los resultados sensoriales obtenidos. En la muestra estudiada la edad de aparición de la desviación ocular fue en el 62 % de los pacientes entre el nacimiento y los 2 meses de edad, en el primer año de vida se diagnosticaron el 66,7 % de los niños los cuales fueron operados entre los 13 y 17 meses de edad. Quedaron alineados quirúrgicamente el 81,0 % de los pacientes. La asociación más frecuente fue con hiperfunción de oblicuos inferiores. Los 14 pacientes alineados entre los 13 y 17 meses de edad alcanzaron fusión y estereopsia.

Palabras clave: Síndrome de Ciancia/esotropías, nistagmo en resorte, diagnóstico/cirugía.

Las esotropías congénitas representan cerca del 50 % de las desviaciones oculomotoras que debemos resolver en nuestra práctica diaria.1,2

El síndrome de Ciancia, representa aproximadamente el 10 % de las esotropías congénitas, denominado así en homenaje a quien realizó las primeras descripciones clínicas completas de la esotropía del lactante con nistagmo en abducción y por los numerosos aportes que brindara a lo largo de los años sobre esta entidad en particular, fue descrito por este autor en 1962.1

Las manifestaciones clínicas de este síndrome son esotropía de comienzo temprano, ángulo de desviación generalmente grande, limitación de la abducción, nistagmos en resorte, tortícolis horizontal y torsional, hipermetropía moderada o ausente, retardo en el desarrollo visual, ambliopía leve o moderada.1-5 Es habitual su asociación con divergencia vertical disociada (DVD), nistagmo latente (NL) y disfunción de músculos oblicuos.1-5 Los registros electroculográficos (EOG) son característicos, existe asimetría en los potenciales visuales evocados corticales (PVEc) y en los registros del nistagmo optoquinético (NOK).1-5
]]> El nistagmo en resorte es el elemento más constante e importante del síndrome de Ciancia, se caracteriza por una fase rápida hacia el lado del ojo fijador, aumentando en abducción y desapareciendo en aducción.1,2

Los movimientos oculares en esta forma de nistagmo son incongruentes pues no presenta las mismas características en el ojo que está en aducción que en el ojo que está en abducción; en estas circunstancias se pone de manifiesto una característica muy importante de la motilidad de estos pacientes, que es el incumplimiento de la Ley de Hering. 1-4

Es frecuente el nistagmo en resorte, que se exagera al ocluir un ojo (NI).Los movimientos oculares en este nistagmo son irregulares: su ritmo se acelera cuando se exige al paciente fijación constante y se vuelve más lento cuando la atención disminuye.

En los casos más leves o en pacientes adultos, a veces se encuentra sólo un nistagmo en resorte en los movimientos de persecución en abducción.

Aunque la etiología permanece desconocida, se sabe algo de su patogenia; en el momento del nacimiento, el sistema magnocelular ya está en funcionamiento y es capaz de inducir movimientos de búsqueda en sentido temporonasal, hay en cambio una incapacidad para la búsqueda de imágenes que se mueven de nasal a temporal; el NOK es asimétrico. Entre los 3 y 5 meses, el niño desarrolla la capacidad para la búsqueda nasotemporal y el sistema se equilibra, al mismo tiempo aparece la estereopsia, se simetriza el NOK y el paralelismo se instala.1,3
]]> Si las condiciones para la maduración no están presentes, el sistema no se equilibra y la tendencia nasal se mantiene por el resto de la vida, así como el nistagmo en abducción, la asimetría del NOK y casi siempre la esotropía.

El concepto de que la tendencia nasal de la mirada, consecuencia del deficiente desarrollo de búsqueda nasotemporal, sea la causa de la esotropía es una hipótesis atractiva, sin embargo no logra explicar que en las primeras semanas de vida los ojos muestren preferentemente una posición de exotropía en un período en que la búsqueda nasotemporal está ausente.

Se realiza esta investigación con el objetivo de describir la edad de aparición, de diagnóstico y de cirugía de los casos estudiados, identificar el defecto refractivo predominante, describir los signos y enfermedades asociadas, determinar los resultados quirúrgicos en el grupo de estudio y la correlación existente entre la edad del alineamiento y los resultados sensoriales obtenidos.

Métodos

Se realizó un estudio descriptivo prospectivo de 21 pacientes con diagnóstico de síndrome de Ciancia, que asistieron a la Consulta de Oftalmología Pediátrica del Hospital Oftalmológico Docente "Ramón Pando Ferrer" desde enero del año 2000 a enero de 2002.

Las variables utilizadas para el estudio fueron: sexo, raza, edad de aparición, edad de diagnóstico, edad de cirugía, defecto refractivo, ángulo de desviación preoperatorio y posoperatorio al año de la cirugía, signos y enfermedades asociadas, fusión y estereopsia alcanzadas.

La técnica quirúrgica realizada fue recesión de ambos rectos medios con medición a partir del limbo esclero corneal y la cantidad de milímetros (mm) a recesionar se decidió según ángulo de desviación preoperatorio en dioptrias prismáticas (DP):

El test de fusión utilizado fue los vidrios estriados de Bagolini y se halló fusión por el test de Titmus.

Se utilizó la historia clínica como fuente de información para la obtención de datos.

Los resultados se resumen en forma de frecuencias absolutas y relativas y se representaron en tablas y figuras.

Resultados

EL 47,6 % de la muestra estudiada fue del sexo masculino y raza blanca, seguido del sexo femenino y raza blanca con un 38,1 % como se observa en la figura 1.
]]> La edad de aparición de la desviación ocular fue en el 62 % de los pacientes entre el nacimiento y los 2 meses de edad.

Fig. 1. Distribución de pacientes según edad y raza.

En el primer año de vida se diagnosticaron el 66,7 % de los niños con síndrome de Ciancia, ninguno fue intervenido quirúrgicamente en este tiempo, el 66,7 % fue operado entre los 13 y 17 meses de edad, seguido del 23,8 % entre los 18 y 24 meses, solo el 9,5 % de los pacientes se operó entre los 25 y 36 meses de vida y se muestra en la figura 2.

Fig. 2. Relación entre la edad de diagnóstico y de cirugía.

Fig. 3. Distribución de pacientes según defecto refractivo.

La figura 4 muestra la correlación entre el ángulo de desviación pre y posoperatorio, de los 3 niños con 50 DP preoperatorias 2 quedaron en ortotropia y 1 con 10 DP, los 6 pacientes con 60 DP de desviación pre-operatoria quedaron en ortotropia, 5 pacientes con 70 DP, 4 quedaron en ortotropia y 1 con 20 DP, los 4 pacientes con 80 DP quedaron en ortotropia y los 3 pacientes con 90 DP, 1 quedó en ortotropia, 1 con 20 DP y otro con 30 DP.

La asociación más frecuente encontrada, como se aprecia en la figura 5, fue con hiperfunción de oblicuos inferiores con 38,2 %, seguida de nistagmo latente con 23,8 % y divergencia vertical disociada (DVD) con 19,0 %.

Fig. 5. Distribución de pacientes según signos y enfermedades asociadas al síndrome de Ciancia.

La tabla muestra la relación entre la edad del alineamiento ocular y los resultados sensoriales obtenidos, los 14 pacientes alineados entre los 13 y 17 meses de edad alcanzaron fusión y estereopsia, de los 4 alineados entre los 18 y 24 meses de vida los 4 alcanzaron fusión pero solamente 3 estereopsia, entre los 25 y 36 meses de edad 2 pacientes fueron alineados quirúrgicamente 1 alcanzó fusión y ninguno estereopsia.

TABLA. Relación entre la edad del alineamiento y los resultados sensoriales obtenidos

          Fuente: Historias clínicas.

Discusión

En este estudio, el síndrome de Ciancia es más frecuente en el sexo masculino y la raza blanca, en la literatura revisada no existe predominio por sexo y raza.

La edad de aparición de la desviación ocular fue en el 62 % de los pacientes entre el nacimiento y los 2 meses de edad, lo cual no coincide con la mayoría de los autores que refieren que rara vez se presenta desde el nacimiento, por lo general se presenta entre los 2 y 4 meses de edad.1-5
]]> En el primer año de vida se diagnosticaron el 66,7 % de los niños con síndrome de Ciancia, ninguno fue intervenido quirúrgicamente en este tiempo, el tratamiento es básicamente quirúrgico pero antes de programar la cirugía es prioritario curar una eventual ambliopía coincidiendo con la literatura;1,2,4 el 66,7 % fue operado entre los 13 y 17 meses de edad, todos los autores coinciden que deben ser alineados quirúrgicamente antes de los 18 meses de edad aunque no existe unanimidad de criterios en cual es la edad óptima;1-10 el 23,8% entre los 18 y 24 meses, solamente el 9,5 % de los pacientes se opero entre los 25 y 36 meses de vida (fig. 2).

El 85,7 % de la muestra estudiada presenta hipermetropía, de ellos el 61,9 % fue leve y el 23,8 % moderada, lo cual coincide con la literatura revisada que cuando existe hipermetropía ella es leve o moderada y no suele influir sobre la magnitud del ángulo de desviación (fig. 3). 1,2,4,5

La figura 4 muestra la correlación entre el ángulo de desviación pre y posoperatorio, el síndrome de Ciancia muestra un ángulo de desviación generalmente grande entre 45 a 70 DP, esta desviación se acentúa en las láteroversiones en relación con el grado de dificultad en la abducción, la obtención del alineamiento ocular adecuado requiere técnicas quirúrgicas específicas, a pesar de realizar grandes recesiones de rectos medios con medición a partir del limbo, debido a la gran variabilidad de la distancia entre la inserción del recto medio y el limbo (3-6 mm),11 en este estudio el 81,0 % de los pacientes quedaron alineados quirúrgicamente, coincidiendo con los resultados obtenidos por el Dr. Helveston,11 el 14,2 % tenían un ángulo de desviación entre 10-20, que se considera estéticamente aceptable, por lo que no requieren una segunda intervención y solamente el 4,8 % con hipocorrección.

La asociación más frecuente encontrada fue con hiperfunción de oblicuos inferiores con 38,2 %, seguida de nistagmo latente con 23,8 % y DVD con 19,0 % (fig. 5). En la literatura revisada se plantea que el 70 % de los niños con esotropía congénita presentan hiperfunción de músculos oblicuos y aproximadamente el 50 % DVD, es de destacar que lo anterior se desarrolla tiempo después de la aparición de la esotropía y muy frecuentemente luego que ésta ha sido alineada quirúrgicamente.1-6

La tabla muestra la relación entre la edad del alineamiento ocular y los resultados sensoriales obtenidos, los 14 pacientes alineados entre los 13 y 17 meses de edad alcanzaron fusión y estereopsia, de los 4 alineados entre los 18 y 24 meses de vida los 4 alcanzaron fusión pero solamente 3 estereopsia, entre los 25 y 36 meses de edad 2 pacientes fueron alineados quirúrgicamente, 1 alcanzó fusión y ninguno estereopsia. Los resultados sensoriales analizados concuerdan con los de otros autores,1,6-10 esto sugiere que cuanto más precoz se obtenga el alineamiento ocular mejor será el resultado funcional obtenido, chance que comenzaría a decrecer a partir de los 18 meses de edad, para finalizar pasados los 36 meses,1 también plantean que no todos los infantes poseen potencial para visión binocular por factores constitucionales desconocidos.6,7,9,10

Conclusiones

Summary

Ciancia's syndrome accounts approximately for 10 % of the congenital esotropias. It is characterized by a generally open deviation angle, limitation of abduction and jerk nystagmus. A descriptive prospective study of 21 patients that visited the office of pediatric ophthalmology at "Pando Ferrer" Ophthalmological Hospital from January 2000 to January 2002 was conducted aimed at describing the age of appearance, diagnosis and surgery of the studied cases, and at identifying the predominant refractive defect and describing the signs and associated diseases, determining the surgical results and the correlation existing between the age of alignment and the sensorial results obtained. In the studied sample, the age of appearance of the ocular deviation was between birth and 2 months of age in 62 % of the patients. In the first year of life, 66.7 % of the children that underwent surgery from 13 to 17 months of age were diagnosed. 81.0 % of the patients were surgically aligned. The most frequent association was with hyperfunction of the obliquus inferior muscle. The 14 patients aligned between 13 and 17 months of age attained fusion and stereopsis.

Key words: Ciancia's syndrome, jerk nistagmus, diagnosis/surgery.

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Recibido: 28 de enero de 2004. Aprobado: 10 de mayo de 2004.
Dra. Teresita de J. Méndez Sánchez. Hospital Oftalmológico Docente "Ramón Pando Ferrer". Calle 76 No. 31004, Marianao, Ciudad de La Habana, Cuba.

1 Especialista de I Grado en Oftalmología.
2 Especialista de I Grado en Bioestadística. ]]>