Tumor vasoproliferativo de la retina secundario a uveítis intermedia tras capsulotomía Yag-Nd

Itziar Coloma González,1 Juan García Sánchez,2 Encarnación Mengual Verdú3 y José R. Hueso Abancéns4

RESUMEN

Se presenta un caso clínico: Paciente varón de 59 años que desarrolla tumoración vasoproliferativa en ojo izquierdo durante la reactivación/reagudización de uveítis intermedia tras capsulotomía posterior con láser Yag-Nd. La evolución fue favorable con resolución del cuadro inflamatorio, regresión tumoral parcial y recuperación completa de la agudeza visual. Discusión: Los tumores vasoproliferativos (TVPR) son proliferaciones gliovasculares benignas de origen incierto que pueden presentarse de forma aislada (TVPR 1º) o asociada a otras enfermedades coriorretinianas (TVPR 2º). Su curso natural es muy variable, desde la inactivación espontánea hasta una rápida progresión con complicaciones graves que comprometen la visión. Por ello, no siempre requieren de tratamiento pero sí de un buen seguimiento.

Palabras clave: Tumor vasoproliferativo de la retina, hemangiomas retinianos adquiridos, tumores retinianos benignos, uveítis intermedias, capsulotomía Yag-Nd.

La uveítis intermedia es una inflamación idiopática, insidiosa y crónica, que suele afectar a niños y adultos jóvenes. A pesar de no estar clara su patogénesis sí se ha descrito su asociación a enfermedades sistémicas como la esclerosis múltiple, sarcoidosis, Lyme, HTLV-I y sífilis, así como a algunos haplotipos HLA.1,2

Clínicamente se caracteriza por la presencia de bancos de nieve (pars planitis), vitritis y exudados vítreos blanquecinos en copos de nieve con escasa o nula reacción en cámara anterior; el edema macular cistoide se constituye en la causa más frecuente de disminución de la agudeza visual. Otros hallazgos menos frecuentes son desprendimiento de vítreo, desprendimiento de retina traccional o regmatógeno, hemorragia vítrea, catarata subcapsular posterior, glaucoma, endotelitis inferior, sinequias posteriores, vasculitis en polo posterior y periferia o neovascularización.3 La afectación suele ser bilateral aunque asimétrica, el curso variable y el pronóstico visual bueno.

Caso clínico

Paciente varón de 59 años que acude de urgencias por disminución de la agudeza visual bilateral tras suspender tratamiento tópico antibiótico y antiinflamatorio pautado 15 días antes tras capsulotomía Yag de ambos ojos. Antecedentes personales sin interés. Antecedentes oftalmológicos: Cerclaje en ojo izquierdo por desprendimiento de retina regmatógeno hace 5 años, pseudofaquia bilateral hace 10 meses, capsulotomía Yag bilateral hace 5 meses presentando episodio de uveítis intermedia bilateral tras supresión de tratamiento tópico.
]]> La agudeza visual era 0,2 ojo derecho (OD) y cuenta dedos ojo izquierdo (OI). Mediante la exploración en la lámpara de hendidura se observa vitritis anterior con exudados vítreos en copos de nieve (figura 1) y mínima reacción en cámara anterior. Se le diagnosticó uveítis intermedia bilateral. Se ingresó para tratamiento con bolus de corticoides (metilprednisolona 250 mg cada 6 horas) y estudio etiopatogénico. En las pruebas de laboratorio solo se encontró una ligera elevación de la proteína C reactiva (0,71; normal 0-0,5) y mínima neutrofilia (87,4 %); serología para toxoplasma, sífilis, VIH, VHB y VHC negativas; enzima convertidora de angiotensina, anti-DNA, ENA, HLA-B27 y factor reumatoide negativos, con ANA positivos (1/160; normal<1/80); electrorretinograma (ERG) normal.

Fig.1. Uveítis intermedia. Vitritis y exudados blanquecinos en copos de nieve.

La respuesta al tratamiento fue buena con agudeza visual al alta de 0,8 OD y 0,4 OI. Desarrolló nueva fibrosis sobre borde de la capsulotomía previa en OI que afectaba eje visual.

Después de esperar 4 meses se decide ampliar la capsulotomía del OI con tratamiento corticoideo sistémico profiláctico que se mantuvo tras el tratamiento en pauta descendente. Después de transcurridas 3 semanas de este, refiere enturbiamiento subjetiva de la visión con agudeza visual de 0,9 OD y 0,8 difícil OI. Presentaba nueva reactivación con vitritis y tumoración vascular en media periferia con importante exudación. Se solicita angiofluoresceingrafía (figuras 2 y 3) junto a ERG y analítica de control sin cambios. A partir de los hallazgos angiográficos se decidió añadir ciclosporina (Sandimun®) y mantener una actitud expectante con seguimiento estrecho de la tumoración gliovascular. La mejoría clínica fue clara con resolución de la vitritis, del edema macular cistoide y regresión parcial de la tumoración. La agudeza visual final fue de 0,9 OD y 0,8 OI.

Fig. 2. Edema macular quístico.

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Fig. 3. Hiperfluorescencia de la tumoración con escape de colorante (tiempos tardíos).

DISCUSIÓN

El término "tumor vasoproliferativo" de la retina hace referencia a lesiones benignas muy vascularizadas. Inicialmente se denominaron hemangiomas retinianos adquiridos pero se descartó al comprobar histológicamente su naturaleza gliovascular.4-6

Se clasifican en primarios (idiopáticos) y secundarios que ocurren en ojos con algún tipo de lesión predisponente (uveítis intermedia, toxocara, desprendimiento de retina crónico, enfermedad de Coats, distrofia del epitelio pigmentario o traumatismos) como ocurre en nuestro caso que presentaba una uveítis crónica recurrente.4-8

El diagnóstico es clínico y se basa en las características oftalmoscópicas de la lesión que aparece como una masa rosada o amarillenta en periferia media, generalmente ínfero-temporal aunque también se han descrito en otras localizaciones.6-8 En nuestro paciente la lesión se presentó súpero-temporal en posible relación con antiguo desgarramiento. La AGF y la ecografía pueden ser de utilidad en algunos casos pero en general son de mala calidad por lo periférico de la lesión a estudio.
Su manejo depende del curso clínico que presente. Como lesiones benignas que son se recomienda tratamiento conservador con vigilancia periódica mientras sean asintomáticos,9 reservando el uso de crioterapia, fotocoagulación y braquiterapia para aquellas lesiones que muestren progresión o complicaciones asociadas (hemorragia vítrea, desprendimiento de retina, exudación extensa, etc.) que comprometan el pronóstico visual.6-8 En nuestro caso, la lesión mostró regresión parcial espontánea con cese de la exudación y alteraciones pigmentarias residuales.

SUMMARY

Vasoproliferative tumor of the retina secondary to intermediate uveitis after Yag-Nd capsulotomy

Clinical case presentation: a 59 years-old male patient who developed vasoproliferative tumor in his left eye during reactivation / worsening of intermediate uveitis after a Yag-Nd posterior capsulotomy.  His evolution was positive with elimination of the inflammatory process, partial tumoral regression and complete recovery of visual acuity. Discussion: Vasoproliferative tumors (VPRT) are benign gliovascular proliferations of unknown origin that may occur separately (VPRT 1o) or associated to other chorioretinal diseases (VPRT 2o). Its natural course is quite variable going from spontaneous inactivation to rapid progression with serious complications that affect vision. Therefore, they do not always require treatment  but good follow-up is recommended as essential.

Key words: vasoproliferative tumor of the retina, acquired retinal hemangiomas, benign retinal tumors, intermediate uveitis, Yag-Nd capsulotomy.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Dinning WJ. Intermediate uveitis: history, terminology, definition. Pars planitis: systemic disease associations. Der Ophthalmol.1992;23:3-8.

2. Malinowski SM, Pulido JS, Goeken NE, et al. The association of HLA-B8, B51, DR2 and multiple esclerosis in pars planitis. Ophthalmology, 1993;100:1199-205.

3. Zimmerman PL,Boyle TM. Pars planitis and other intermediate uveitis. In: Ophthalmology. St. Louis:Mosby; 2004. p.1213-17.

4. Heimann H, Bornfeld N, Vij O, Coupland SE, et al. Vasoproliferative tumours of the retina. Br Ophthalmol. 200;84:1162-69.

5. Smeets MH, Mooy CM, Baarsma GS, et.al. Hystopathology of a vasoproliferative tumor of the ocular fundus. Retina.1998;18:470-2.

6. Shields CL, Shields JA, Barrett J, De Potter P. Vasoproliferative tumors of the ocular fundus. Classification and clinical manifestations in 103 patients. Arch Ophthalmol. 1995;113:615-23.

7. Shields JA, Decker WL, Sanborn GE, et.al. Presumed acquired retinal hemangiomas. Ophthalmology. 1983;90:1292-300.

8. Campochiaro PA, Conway BP. Hemangiolike masses of the retina. Arch Ophthalmol Clin. 1997;37:159-70.

9. Shields JA, Shields CL. Atlas of intraocular tumors. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins;1999. p. 264-7.

Lic. Itziar Coloma González. Hospital Universitario "San Juan de Alicante". Ctra. N-332 Alicante-Valencia s/n 03550-San Juan, Alicante, España. E-mail: icg_ct@yahoo.es