Leiomiosarcoma del duodeno. Aspectos de interés. A propósito de un caso
Leiomyosarcoma of duodenum. Aspects of interest, case presentation
Dr. Rafael Pila Pérez; Dr. Rafael Pila Peláez; Dr. Alexis López Rivero; Dr. Julio Blanco Hernández; Dr. José Martins de Souza
Hospital Provincial Docente Manuel Ascunce Domenech. Camagüey, Cuba.
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RESUMEN
Ante la pobre frecuencia de los leiomiosarcomas en el intestino delgado, y más aún en el duodeno se describe el caso de un leiomosarcoma primitivo de esta región que tenía como forma de presentación un cuadro diarreico crónico, con masa palapable en fosa ilíaca derecha y melena. Se señala la pauta para el diagnóstico y la conducta actual para llegar al mismo, así como las tendencias recientes de tratamiento.
DeCS: LEIOMIOSARCOMA/diagnóstico; LEIOMIOSARCOMA/terapia; DUODENO.
ABSTRACT
Due to the low frequency of occurrence of leiomyosarcomas in the small bowell, and rather in the duodenum, a case of primitive tumor of this type is described in the region which had as presentation from a chronic diarrheic picture with palpable mass in the rigth iliac fossa and melena. Procedures are determined for the diagnosis and the current menagement for it, as well as the new trends of treatment.
DeCS: LEIOMYOSARCOMA/ diagnosis; LEIOMYOSARCOMA/ therapy; DUODENUM.
INTRODUCCIÓN
]]> Los tumores del intestino delgado son relativamente infrecuentes, especialmente si los comparamos con las lesiones inflamatorias del mismo.1De las neoplasias, el adenocarcinoma es el más común, siguiéndole el linfoma en frecuencia2 y en tercer lugar el leiomiosarcoma, que representa una frecuencia de 0, 1% entre todos los tumores del tubo digestivo.3
Debido a la escasa frecuencia de los leiomiosarcomas en duodeno nos ha parecido oportuno el describir este caso, el único en los últimos 20 años de nuestro hospital, al mismo tiempo que realizamos una revisión de la literatura.
Presentación del caso:
Paciente R.T.G de 62 años, M.B., que desd hace cuatro meses comienza a presentar astenia, anorexia, y pérdida de 15 libras. En sus antecedentes señala dispepsia, sensación, de plenitud y diarreas ocasionales, motivo por el cual acude a su policlíno para examen y tratamiento , pero no mejora de su cuadro clínico.
A los siete días comienza a presentar diarreas acompañándose de fiebre de 38ºC y gran toma del estado general, por lo que se ingresa para su estudio.
A la exploración física encontramos palidez mucocutánea y se palpa en fosa ilíaca derecha una masa redondeada de unos 12 cms de diámetro, lisa, algo dura no dolorosa y no aherida a planos profundos.
El resto del examen físico fue normal.
En el estudio analítico encontramos: Hb 8 gr/l; VSG 110 mm/l hora; hierro sérico de 6 mmol/l VCM 75 Fr. Las pruebas de función hepática, renal y proteinograma: normal.
]]> Sangre oculta en heces fecales fue positiva.RX de tórax: Colon por enema: Se aprecia una compresión extrínseca que desplaza hacia afuera la pared mesentérica del ciego y la última asa ileal.
Ultrasonido: Se aprecia formación sólida en fosa íliaca derecha, de forma irregular, de estructura homogénea y que mide entre 12 y 15 cms aproximadamente. El resto de las vísceras abdominales eran normales. El esófago estómago y duodeno con tránsito normal intestinal comprobó una imagen de defecto de repleción intraluminal en segunda porción del duodeno y desplazamiento de asas en fosa ilíaca derecha. El íleon terminal era normal.
En la intervención quirúrgica se apreció una masa tumoral de 15 cms de diámetro, polilobulada, lisa y pediculada, cuyo asiento era la segunda porción del duodeno y que pendía retroperitonealmente hacia la fosa ilíaca derecha, donde hace prominencia y rechaza íleon y ciego. El estudio histopatológico fue compatible con Leiomiosarcoma del duodeno de baja malignidad, (Estadío II de Broders). (Figuras 1, 2, 3)
DISCUSIÓN
Los tumores del músculo liso del intestino delgado representan el 20% de las neoplasias de esta área. 4 Akwri 5 en su serie de 421 casos de leiomiosarcomas de intestino delgado, encontró que el 10% se localizaba en el duodeno, el 27% en yeyuno y el 53% en el íleon. En el divertículo de Meckel probablemente donde su localización es más frecuente.6
Generalmente se presentan después de los 50 años como ocurrió en nuestro paciente; y la frecuencia es la misma en hombres que en mujeres.
No ha sido demostrado en estos tumores ningún tipo de actividad biológica o inmunológica. 5 Sin embargo, se han descrito casos asociados a ictiosis.7
La hemorragia y el dolor son los síntomas más habituales de presentación. Se señala que el dolor abdominal se encuentra en el 56% de los casos; las náuseas y vómitos en el 40% y la pérdida de peso en el 30%.8
]]> Alrededor del 50% de los pacientes presentan hemorragias digestivas de evolución crónica9 que dan lugar a anemia ferropénica y cuando la localización del tumor es proximal, pueden aparecer hematemesis o ser las hemorragias profusas.Nuestro paciente comenzó por diarreas y un síndrome general importante, demostrándose en su ingreso la melena que ocasionó la anemia ferropénica de gran cuantía.
Estos tumores pueden ocasionar obstrucción intestinal y por la necrosis tumoral puede existir perforación.10
En más del 50% de los pacientes hay masa palpable en abdomen en el momento de la presentación clínica,11 como pudimos apreciar en nuestro enfermo.
El diagnóstico se puede efectuar al comprobar defectos de repleción en el intestino mediante estudios radiológicos con contraste, rechazamientos de asas por efecto de la masa, delimitación de la misma por ecografía, TAC o arteriografía y si el tumor es de localización intestinal proximal, puede llegarse a él con el fibrogastroscopio, de la misma manera que si fuera distal se haría con el colonoscopio rebasando la válvula ileocecal.12,13 En nuestro paciente la localización y comprobación de la masa tumoral se hizo mediante estudios radiológicos con contraste y por ecografía.
Los criterios de malignidad son muy discutidos, siendo el número de mitosis el más fiable probablemente,14 considerándose malignos aquellos tumores con más de cinco mitosis por campo de gran aumento. 5 Otros criterios, más o menos fiables de malignidad son la densidad celular,5,13,14 el tamaño del tumor, ulceración de la mucosa, 15 que es más frecuente en los sarcomas.
La atipia citológica es de dudoso valor, así como la vascularización , hialinización y calcificación.9
Citológicamente, algunos autores,4,5 clasifican estos tumores en cuatro grados (1-IV).
Dichos tumores metastatizan principalmente en hígado, pulmones, suprarrenales, bazo, cerebro y huesos.5,7
Las metástasis ganglionares son raras.16 En cuanto al tratamiento, cabe destacar que después de resecciones quirúrgicas curativaas, la supervivencia a cinco años es superior en el 50% y que en el caso de tumores irreversibles, la mayoría de los pacientes fallecen antes del año.17
]]> De la radioterapia se pueden beneficiar los sarcomas irresecables, y es tratamiento coadyuvante de las resecciones quirúrgicas,18 como en nuestro caso. La quimioterapia puede ser útil a los sarcomas avanzados y en los metastásicos se han comunicado respuestas superiores al 65%.7Está en estudio, actualmente, la utilización de quimioterapia, de modo complementario con la cirugía o incluso la radioterapia.19
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Dr. Rafael Pila Pérez. Hospital Provincial Docente Manuel Ascunce Domenech. Camagüey, Cuba.
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