Tumor filodes de mama con metástasis en pulmón
Phyllodes tumor of the breast with lung metastasis
MsC. Ernesto Arias Beatón, I Dr. Pedro Montes de Oca Santiago, I Dra. Martha Beatriz Arias Beatón, II Dra. Leydis Fernández Arias I y Lic. Germany Pérez Feliú III
I Hospital General Docente "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso", Santiago de Cuba, Cuba.
II Policlínico Docente "Armando García Aspurú", Santiago de Cuba, Cuba. ]]>
III Hospital Oncológico Universitario "Conrado Benítez García", Santiago de Cuba, Cuba.
RESUMEN
Se describe el caso clínico de una paciente de 63 años de edad, quien ingresó en el Hospital General Docente "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" de Santiago de Cuba por presentar tos seca persistente, expectoración escasa (en ocasiones amarillenta), astenia y pérdida de peso. En el examen físico se palpó un tumor en la mama derecha, confirmado a través de ecografía y mamografía. Los resultados de la biopsia por aspiración con aguja fina fueron positivos de células neoplásicas, compatibles con carcinoma. La radiografía de tórax y la tomografía axial computarizada revelaron la presencia de imágenes metastásicas pulmonares, por lo cual se realizó la exéresis del tumor con un margen de seguridad de 2 cm. Mediante el estudio histopatológico se confirmó la existencia de un tumor filodes, de manera que fue preciso indicar 3 ciclos de quimioterapia (esquema CISCYVADACT), del que solo se cumplieron 2, pues la anciana evolucionó desfavorablemente y falleció 3 meses después.
Palabras clave: mujer, cistosarcoma filodes, tumor filodes, neoplasia de mama, biopsia por aspiración con aguja fina, metástasis pulmonar, exéresis, quimioterapia.
ABSTRACT
The case report of a 63-year-old patient is described, who was admitted to "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" Teaching General Hospital of Santiago de Cuba due to persistent dry cough, little expectoration (sometimes yellowish), asthenia and loss of weight. On physical examination a tumor was palpated in the right breast, which was confirmed through sonography and mammogram. The results of the fine-needle biopsy were positive for neoplastic cells, consistent with carcinoma. Chest radiography and computerized axial tomography revealed the presence of lung metastatic images, reason why tumor excision with a safety margin of 2 cm was performed. The presence of phyllodes tumor was confirmed by means of the histopathologic study, so that it was necessary to indicate 3 cycles of chemotherapy (CISCYVADACT scheme), of which only two were administered as the old woman had an unfavorable course and she died 3 months later.
Key words: woman, cystosarcoma phyllodes, phyllodes tumor, breast neoplasm, fine-needle biopsy, lung metastasis, excision, chemotherapy.
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INTRODUCCIÓN
El cistosarcoma filodes es una importante neoplasia fibroepitelial de mama, pero poco común, que se presenta entre 0,5 -1 % de los carcinomas de mama en la mujer. Por lo general metastizan a pulmón, pleura, hueso e hígado. El inicio del tumor puede caracterizarse por la desdiferenciación y un fenotipo relativamente maligno (o un proceso maligno está en discusión). 1
El tumor filodes era conocido en el pasado como cistosarcoma filoides debido a sus características histológicas, pues al igual que el fibroadenoma, tiene componentes epiteliales y estromáticos, pero este último presenta una abundante celularidad con mitosis y con marcado pleomorfismo, que tiende a llenar las cavidades quísticas del tumor, lo cual lo confunde con un proceso maligno o, al menos, con marcado potencial de malignidad. Aunque se clasifica como benigno, la inseguridad de su futura evolución a la malignidad, hace necesario tomar una conducta activa frente a este. 1
Constituye 1% de los tumores benignos de la mama y suele aparecer en la quinta década de la vida, lo que facilita su diagnóstico diferencial con el fibroadenoma, que se presenta en edades mucho más tempranas.
Según se ha visto, en su forma típica se comprueba un gran tumor redondeado y lobulado, de consistencia elástica, que puede llegar a ocupar la mayor parte de la mama, pero no suele haber adenopatías axilares. En estos casos se hace una ecografía de diagnóstico que informará la presencia de dicho tumor, con las características ya descritas, lo cual será igualmente confirmado por la mamografía. El diagnóstico más seguro se obtendrá mediante la citología aspirativa con aguja fina o con una aguja Tru-cut.
Posteriormente se realiza la exéresis de toda la lesión para efectuar el estudio por congelación y parafina, cuyo resultado revelará la naturaleza del proceso; no obstante, aún en estos casos es difícil, de manera que muchos patólogos prefieren informar que se trata de un tumor filodes de bajo o alto grado de malignidad, por lo cual se basan en las figuras mitóticas, las atipias celulares, el crecimiento estromal y la descripción de los bordes tumorales.
Por lo antes expuesto, el tratamiento siempre será quirúrgico y, por razones estéticas, debe enfatizarse en la importancia de resecar la lesión íntegra para estudiar sus bordes y evitar recidivas locales. Por otra parte, no es necesario efectuar cirugías más "agresivas" como las mastectomías radicales y los vaciamientos axilares. 2 Cerca de 25% de los casos comprenden tempranamente formas malignas.
CASO CLÍNICO ]]>
Se describe el caso clínico de una paciente de 63 años de edad, quien había sido tratado con 2 ciclos de antimicrobianos en su área de salud por presentar tos seca persistente, expectoración escasa (en ocasiones amarillenta), astenia y pérdida de peso y al no presentar mejoría fue ingresada en el Hospital General Docente "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" de Santiago de Cuba.- Mama derecha: Se palpó un tumor retroareolar, de 8 cm aproximadamente, redondeado, de superficie lisa, movible e indoloro, no adherido a planos profundos.
- Areola y pezón: Normales.
- Ausencia de adenopatías axilares.
- Mama izquierda: Normal.
- Hemoglobina: 121g/L ]]>
- Hematocrito: 038L/L- Eritrosedimentación: 119mm/h
- Leucograma y plaquetas: Resultados normales
- Glucemia: 5,4mmol/L
- Creatinina: 69mmol/L
- Transaminasa glutámico pirúvica: 12U/L
- Transaminasa glutámico oxalacética: 14U/L
- Fosfatasa: 0,7U/L
- Proteínas totales: Valores normales
- Bilirrubina directa, indirecta y total: Niveles normales ]]>
- Coagulograma: Normal.- Radiografía posteroanterior de tórax: Se observó acentuación de la trama broncovascular, con predominio de la base derecha, e imagen radiopaca y redondeada de 1 cm en el lóbulo medio del pulmón derecho.
- Radiografía lateral derecha de tórax: Se visualizó una lesión nodular (vista en el estudio anterior), con proyección posterior, que impresionaba estar asociada con otra imagen radiopaca densa en la región hiliar.
- Tomografía axial computarizada (TAC) de tórax: Se observaron múltiples imágenes nodulares pulmonares, hiperdensas, de tamaño variable, la mayor hacia ambas bases y de aspecto metastásico. Ausencia de adenopatías axilares. En la mama derecha se apreció un nódulo de 44UH, de 1cm, asociado a un engrosamiento difuso y de la densidad.
- Biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) para descartar un carcinoma de mama: Resultados positivos de células neoplásicas, compatibles con carcinoma.
- Ecografía de diagnóstico de mamas: Presencia de 2 imágenes hipoecogénicas en la región intercuadrántica superior de la mama derecha (18 x 15 y 16 x 18 mm, respectivamente), de contornos no bien definidos, y otras más pequeñas y ecogénicas, que no emitían sombras acústicas en el interior de esta.
- Mama izquierda: Sin alteraciones, ausencia de adenopatías axilares.
- Ecografía abdominal: Páncreas de tamaño normal, con aumento de la ecogenicidad, hígado de tamaño normal, textura homogénea, ecogenicidad conservada, vías biliares no dilatadas, vesícula de tamaño y paredes normales, sin litiasis en su interior. Bazo y ambos riñones sin alteraciones. Ausencia de adenopatías intraabdominales.
- Mamografía: Formaciones nodulares múltiples en ambas mamas, algunas con gruesas calcificaciones en "palomitas de maíz", la mayoría en el cuadrante superior interno, de 3,5 cm de diámetro, que impresionaban fibroadenomas múltiples.
Se realizó la exéresis del tumor con un margen de seguridad de 2 cm y se extrajo muestra para biopsia, por la discordancia entre los resultados de la BAAF y la mamografía.
Se clasificó como pT2N0M1, estadio IV, según ha sido propuesto por la American Joint Committee on Cancer (AJCC), 3 de manera que fue preciso indicar 3 ciclos de poliquimioterapia (esquema CISCYVADACT) de segunda línea, basado en cisplatino, ciclofosfamida, vincristina, adriamicina y dactinomicina (como se establece en el Oxford Handbook of Clinical Diagnosis, 2009) 4 del que solo se cumplieron 2, pues la anciana evolucionó desfavorablemente y falleció 3 meses después.
COMENTARIOS
El cistosarcoma filodes es una importante neoplasia fibroepitelial de mama, pero poco común. Generalmente, desde el punto de vista histológico, se clasifica como un subtipo benigno, intermedio o maligno, según la "agresividad".5
Cabezas et al, 6 plantean que durante la palpación se percibe que el nódulo puede ser único o múltiple, unilateral o bilateral, indoloro, movible, de consistencia firme, de 1 a 10 cm de diámetro y con bordes bien definidos. No suele acompañarse de adenopatías axilares y aparece fundamentalmente en los cuadrantes superoexternos de las mamas; otros 7 señalan que es redondeado u oval, duro, bien delimitado, que no ocasiona dolor y que debido a su gran tamaño puede ocupar la mayor parte de la mama.
Desde el punto de vista ecográfico, la imagen es idéntica a la de los fibroadenomas: son nódulos bien delimitados, con ecos internos de baja amplitud, con imágenes tubulares anecoicas (hendiduras llenas de líquido) y atenuación posterior.
En cuanto a los hallazgos mamográficos, los tumores filodes son indistinguibles de otras afecciones mamarias bien delimitadas. Son mamas nodulares densas bien definidas, no tienen especulaciones ni microcalcificaciones y puede distinguirse un halo que rodea la lesión. 7
Aunque los tumores filodes pueden aparecer a cualquier edad, generalmente se presentan en el sexto decenio de la vida, 10 a 20 años más tarde que el fibroadenoma. Las raras lesiones de alto grado de malignidad son "agresivas", con frecuentes recidivas locales y metástasis hematógenas. Como ocurre en otros sarcomas, las metástasis a ganglios linfáticos son infrecuentes. ]]>
No es posible diferenciar por citología un fibroadenoma de la hiperplasia fibroadenomatoide. En ocasiones, el componente estromal tiene el aspecto de un liposarcoma, condrosarcoma, osteosarcoma y fibrohistiocitoma maligno. Si no se encuentra el componente epitelial pueden ser diagnosticados como sarcomas o como carcinomas metaplásicos. Cuando el componente epitelial es maligno puede diagnosticarse como carcinosarcoma.En cuanto a los problemas diagnósticos por punción aspirativa con aguja fina, algunos autores 8 refieren que se presenta una dificultad particular, tanto para el reconocimiento del tumor filodes como para indicar su naturaleza. Las formas "benignas" precisan diferenciarse del fibroadenoma, especialmente del "juvenil". Dicho tumor aparece en edades mucho más avanzadas, con placas epiteliales más "blandas" y grupos estromales más densos. Por otra parte, las formas malignas pueden plantear problemas con los sarcomas, que suelen ser más "atípicos" en sus elementos estromales y carecer de componente epitelial. Además, ante una lesión con elementos fusocelulares, hay que descartar un carcinoma con crecimiento fusocelular, una neoplasia mioepitelial y una lesión proliferativa no sarcomatosa de "partes blandas".
El cistosarcoma filodes es un tumor, en parte epitelial y en parte no epitelial. Como se ha señalado, es un tumor de mama con características microscópicas y clínicas terribles, las cuales le han dado más importancia de la que merece. A menudo estos se derivan de fibroadenomas y también pueden ocasionar metástasis y muerte. Por desgracia, es difícil determinar por la apariencia clínica o histológica, cuáles producirán metástasis y se desarrollarán como malignos. 9
El cistosarcoma filodes es el único tumor benigno de la mama que se puede malignizar a expensas del tejido conectivo del estroma. Este puede malignizarse en 15-20 % de los casos y desarrollarse como un sarcoma de la mama, es el estroma el que degenera, el componente epitelial permanece indemne.
Burstein et al 10 refieren que clínicamente los tumores filodes se caracterizan por ser lisos, redondeados y que usualmente se presentan como lesiones multinodulares más o menos dolorosas que pueden ser indistinguibles de los fibroadenomas. Asimismo, consideran que histológicamente es parecido al fibroadenoma y está compuesto por elementos epiteliales y un estroma de tejido conectivo.
Existen discrepancias sobre cuál de estos criterios es el más importante; sin embargo muchos expertos están a favor de la exuberancia en el estroma. El porcentaje de los clasificados como malignos están en el rango de 23-50 %.
La escisión local con márgenes negativos es un proceder adecuado, es la estrategia para ambos tumores filodes (benignos y malignos) si esta puede realizarse con éxito.
El empleo de la radioterapia y la terapia sistémicas en el tumor filodes es dudoso. Cuando estos metastizan son similares a los sarcomas y el sitio más común es el pulmón. Las metástasis axilares se observan en más de 5 % de los casos y no se indica la cirugía axilar a menos que los ganglios sean clínicamente evidentes. Cuando se emplea terapia sistémica, el tratamiento se basa en las guías de tratamiento de los sarcomas.10
Aunque los tumores filodes malignos comprenden 25 % de los tumores de mama y suelen metastizar a pulmón, pleura, hueso e hígado, en este medio resulta infrecuente.
]]> REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Rodríguez Pérez A. Afecciones mamarias. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2010; 41:43.
2. García Gutiérrez A, Pardo Gómez G. Cirugía. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2006.
3. Greene FL, Page DL, Fleming ID. AJCC Cancer Staging Manual. 6th. New York: Springer-Verlag; 2002.
4. Llewelyn H, Aun Ang H, Lewis KE, Al-Abdullah A. Oxford Handbook of Clinical Diagnosis. New York: Oxford University Press; 2009.
5. Nelly RJ, Barret C. Tumor filodes metastásico causante de una pequeña obstrucción intestinal. Clin Breast Cancer. 2009; 9(3):193-5.
6. Cabezas Cruz E, Cutié León E. Manual de procedimientos en ginecología. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2006. p. 182-4.
7. Aragón Martínez J. Patología mamaria infanto-juvenil. En: Manual de salud reproductiva en la adolescencia. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2009.p. 459-60.
8. De Agustín Vázquez D, Rodríguez Costa, Izquierdo Fernández MA. Punción por aspiración con aguja fina de la mama. Madrid: Hospital Universitario; 2007.
9. Rosenberg AS, Hellman S, De Vita VT. Cáncer de mama. En: Cáncer. Principios y práctica en oncología. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2000.
10. Burstein Harold J, Harris JR, Morrow M. Cancer of the breast. En: Cancer: Principles and practice of oncology. 8th. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2008.p.1853.
Recibido: 20 de febrero de 2012.
Aprobado: 18 de marzo de 2012.
Ernesto Arias Beatón. Hospital General Docente "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso", avenida Cebreco, km 1½, reparto Pastorita, Santiago de Cuba, Cuba. ]]>