Caracterización clinicoepidemiológica de pacientes con malformaciones labiopalatinas
Clinical and epidemiological characterization of patients with lip and palate malformations
MsC. Grethel Cisneros Domínguez, I MsC. Betania Castellanos Ortiz, II Dr. Lázaro Ibrahím Romero García III y Dra. Carmen María Cisneros Domínguez III
I Universidad de Ciencias Médicas, Facultad de Estomatología, Santiago de Cuba, Cuba.
II Hospital Infantil Sur, Santiago de Cuba, Cuba. ]]>
III Hospital Provincial Docente Clinicoquirúrgico "Saturnino Lora Torres", Santiago de Cuba, Cuba.
RESUMEN
Se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal de 98 pacientes con malformaciones labiopalatinas, atendidos por el equipo multidisciplinario del Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba, desde enero del 2000 hasta igual mes del 2009, a fin de caracterizarles según variables clinicoepidemiológicas de interés para la investigación. Se utilizaron la desviación estándar y el porcentaje para el cálculo de variables cualitativas y cuantitativas, así como la prueba de Ji al cuadrado de independencia para identificar la asociación estadísticamente significativa entre los criterios de interés. En la serie predominaron las malformaciones congénitas labioalveolopalatinas (58,1 %), el sexo femenino (55,1 %), las enfermedades de la madre durante el embarazo (18,4 %) como el factor de riesgo más frecuente y el municipio de Santiago de Cuba como el de mayor incidencia.
Palabras clave: malformación labiopalatina, malformación congénita, fisura del labio, fisura del labio alveolopalatina, fisura del paladar, equipo multidisciplinario, atención secundaria de salud.
ABSTRACT
An observational, descriptive and cross-sectional study was carried out in 98 patients with lip and palate malformations, attended by the multidisciplinary team of the Southern Children Hospital of Santiago de Cuba, from January 2000 to the same month of 2009, with the purpose of characterizing them according to clinical and epidemiological variates of interest to research. Standard deviation and percentage were used for calculating qualitative and quantitative variates, as well as the independence chi-square test to identify the statistically significant association between the criteria of interest. Congenital lip and alveolopalatal malformations (58.1%), females (55.1%), mother's diseases during pregnancy (18.4%) as the most common risk factor, and Santiago de Cuba municipality as the place of higher incidence predominated in the series.
Key words: lip and palate malformation, congenital malformation, cleft lip, alveolopalatal cleft lip, cleft palate, multidisciplinary team, secondary health care.
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INTRODUCCIÓN
El sistema estomatognático es la unidad morfológica y funcional integrada y coordinada por el conjunto de estructuras esqueléticas, musculares, angiológicas, nerviosas, glandulares y dentales; organizadas alrededor de las articulaciones occípito-atloidea, atlo-axoidea, vértebro-vertebrales cervicales, temporo-mandibulares, dento-dentales en oclusión y dento-alveolares, que se ligan orgánica y funcionalmente con los sistemas digestivo, respiratorio, fonológico y de expresión estético-facial. 1
Entre las malformaciones congénitas propias de este sistema prevalecen las fisuras labiopalatinas, las cuales agrupan el labio leporino y el paladar hendido. Estas malformaciones fueron descritas por los egipcios desde tiempos muy antiguos como el año 2000 a.C.1
De hecho, en 1954 la Organización Mundial de la Salud (OMS) declaró la fisura de labio y paladar como un problema de salud, la cual ocupa el noveno lugar entre las 10 malformaciones congénitas más frecuentes (deformidad de los pies, hidrocele, hipospadias, mongolismo, criptorquidia, cardiopatías, polidactilia, hemangioma, fisuras labiopalatinas e hidrocefalia).
Asimismo, la fisura labiopalatina ocupa el primer lugar entre las que afectan la cabeza y el cuello. Además, es la única malformación congénita que puede verse, oírse y palparse; interfiere en el mecanismo respiratorio, la deglución, la articulación de la palabra, la audición y la oclusión dental. Junto con las alteraciones estéticas se afectan los estados afectivo y social, lo que provoca, además, un problema económico por lo costoso y prolongado de su tratamiento, que comienza desde el momento del nacimiento y se extiende hasta la adolescencia.
Las hendiduras del labio superior y del paladar son frecuentes. Las anomalías se clasifican normalmente según criterios de desarrollo y la fosa incisiva constituye una marca distintiva de referencia. Así, el labio leporino y paladar hendido son especialmente notables debido a que originan un aspecto facial anómalo y defectos en el habla. Para analizar los diversos factores que causan hendiduras labiales, palatinas o ambas es necesario considerar por separado el labio hendido, con paladar hendido asociado o sin él y el paladar hendido aislado, puesto que existen diferencias significativas entre ambos.2
Según estimaciones, la frecuencia del labio hendido, con paladar hendido o sin él, varía de 0,8 a 1,6 casos por cada 1000 nacimientos (valor medio de 1/1000). Las variantes de este margen se deben a diferentes condiciones biológicas, raciales y geográficas.1
- Se presenta por relaciones de consanguinidad.
- Muestran marcado carácter hereditario. ]]>
- La fisura del labio y el paladar se producen 1 por cada 1300 nacimientos.
- La fisura del labio por sí sola, 1 por cada 1000 nacimientos
- La fisura del paladar por sí sola, 1 por cada 2500 nacimientos
El término labio leporino proviene del latín lepus (liebre), utilizado hace muchos años para designar a los pacientes con labio hendido que se asemejaban a la hendidura facial de la liebre. Los criterios oscurantistas abogaban porque los hijos de las personas que habían sido asustados por alguna liebre padecerían de este defecto.
La fisura labial --término actualmente utilizado como sinónimo de labio leporino-- es una malformación congénita caracterizada por la fractura del labio superior, que puede o no comprometer al paladar secundario, lo cual se denomina fisura labiopalatina; la fisura labial puede ser tanto unilateral como bilateral y la palatina, medial. Esta malformación presenta diferentes grados de severidad, desde formas frustras o incompletas, completas, unilaterales o bilaterales hasta la fisura submucosa.2,3
Por otra parte, las fisuras labioalveolopalatinas tienen una variada morfología, constituida por 4 estructuras diferentes: labio, proceso alveolar, paladar duro y paladar blando, unido a la posibilidad de que la alteración sea unilateral o bilateral. Las hendiduras labiopalatinas se han clasificado sobre la base de los principios embriológicos y por el grado de afección.4
El diagnóstico de estas malformaciones puede realizarse en la etapa prenatal o después del nacimiento. La ultrasonografía durante el embarazo, a través de la vista Town, permite observar la región bucal en proyección mento-nasal y diagnosticar las alteraciones presentes, lo cual no significa que una fisura labioalveolopalatina sea criterio de interrupción del embarazo. Actualmente, se puede realizar el diagnóstico prenatal con una ecografía de alta resolución que, en manos expertas, puede ser resolutiva a partir de las semanas 17 o 18 de gestación.5,6 Posterior al nacimiento, este diagnóstico se realiza, por parte del ginecoobstetra o del neonatólogo, mediante observación clínica de la cara y de la cavidad bucal, para lo que resulta necesaria una adecuada iluminación y la utilización de algún instrumental como el espejo bucal o el depresor lingual para que las fisuras palatinas aisladas no pasen inadvertidas. Aunque es una noticia que puede crear ansiedad en ambos padres y el resto de la familia, también es importante que se tenga en cuenta la existencia de equipos especializados para corregir este defecto.5
MÉTODOS
Se efectuó un estudio observacional, descriptivo y transversal de 98 pacientes con malformaciones labiopalatinas, atendidos por el Equipo Multidisciplinario del Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba, desde enero del 2000 hasta igual mes del 2009, a fin de caracterizarles según variables clinicoepidemiológicas de interés para la investigación. ]]>
En el estudio se incluyeron los afectados residentes permanentes en la provincia Santiago de Cuba y los que habían recibido tratamiento quirúrgico para la corrección del defecto congénito. Fueron excluidos aquellos pacientes cuyas historias clínicas no aportaban todos los datos necesarios para esta investigación.Entre las variables analizadas figuraron: sexo, antecedentes de interés epidemiológico y tipo de malformación congénita.
La información se obtuvo del Departamento de Registros Médicos de la Dirección Provincial de Salud, así como de los departamentos de Genética y Estadística del Hospital Infantil Sur de la citada provincia.
Para el procesamiento de los datos se calcularon valores promedios e indicadores de dispersión (desviación estándar) como medidas de resumen para variables cuantitativas y los porcentajes para variables cualitativas. Para identificar la asociación estadísticamente significativa entre los criterios de interés se empleó la prueba de Ji al cuadrado de independencia.
RESULTADOS
Como se observa en la tabla 1, los años de mayores riesgos de la enfermedad para el territorio fueron 2000 y 2005, con 1,08 y 1,07 malformados por cada 1000 nacidos vivos, respectivamente; sin embargo hubo un descenso de la incidencia en los últimos años.
La tabla 2 muestra el municipio Santiago de Cuba como el de mayor predominio de los afectados (38,8 %), seguido de Palma Soriano y San Luis (14,3 % y 11,2 %; respectivamente). Contramaestre fue el de menor frecuencia (3,0 %), a pesar de ser uno de los de mayor magnitud poblacional de la provincia.
Con respecto a las características de las malformaciones congénitas (tabla 3), las fisuras labioalveolopalatinas aparecieron en 58,1 % de los integrantes de la serie, seguida de las del paladar (28,5 %) y las labiales (13,2 %). Las fisuras labiales resultaron unilaterales en 84,6 % y solo 2 (15,4 %) fueron bilaterales aisladas; las del paladar a su vez se clasificaron en aisladas y submucosas, con un predominio de las primeras (75,0 %). ]]>
En cuanto a las malformaciones relacionadas con el sexo (tabla 4), la fisura labioalveolopalatina se presentó con mayor frecuencia (57 pacientes), seguida de la fisura del paladar con 28 casos y menos frecuente la del labio. De la totalidad de los afectados, 54 pertenecían al sexo femenino (55,1 %) y 44 al masculino (44,9 %). Asimismo, predominaron las lesiones combinadas en los varones y las del paladar en las féminas (43,9 y 71,4 %; respectivamente).
Obsérvese en la tabla 5 que entre los factores de riesgo preponderantes figuraron: las enfermedades en el embarazo (18,4 %), la edad avanzada de los padres, las malformaciones congénitas de primer orden (17,3 % en ambas) y el uso de medicamentos durante el embarazo (13,3 %). Las medicinas mayormente identificadas resultaron la dipirona, las sulfamidas y el metronidazol.
DISCUSIÓN
Las malformaciones congénitas constituyen un importante capítulo dentro de las ciencias médicas y su diagnóstico temprano constituye el objetivo fundamental de los programas genéticos que se desarrollan en Cuba. Entre las malformaciones congénitas más comunes aparecen las fisuras labiopalatinas, las que a su vez generan gran preocupación a familiares y personal de salud por las repercusiones funcionales y estéticas que representan en los pacientes. A escala mundial, estas malformaciones aparecen en aproximadamente 1 de cada 500 o 1 000 nacidos vivos.7,8
En una investigación realizada en el Hospital Pediátrico Universitario "Octavio de la Concepción de la Pedraja" de Holguín,9 se estimó una tasa de incidencia anual (durante 7 años) de pacientes con fisuras y se obtuvo que los años 1998 y 2000 registraron las mayores tasas con 1,22 y 1,26 afectados por cada 1000 nacidos vivos, respectivamente; cifras ligeramente superiores a las reflejadas en esta serie.
La bibliografía internacional notifica cifras inferiores a 1 por cada 1000 nacimientos vivos en países, tales como: Venezuela (0,74), Mississippi, USA (0,54) y Colorado, USA (0,81). Se obtienen tasas por encima de 1 en Singapur (2,07 y 1,64); Bellis en Escocia (1,40); Polonia (2,0) y
en Jalisco, México (1,32). Chile, por su parte, afecta aproximadamente el doble de la tasa mundial con 1,8 por cada 1 000 nacidos vivos, aproximadamente.10-17
El estudio efectuado en la provincia de Holguín9 también muestra una mayor concentración de casos en el municipio cabecera por ser el de mayor densidad de población, resultado similar al obtenido en esta investigación. Al analizar las tasas de prevalencia individuales en los municipios restantes se precisa que la mayor correspondió al municipio Freyre (1,23), seguido (en orden con tasas mayores de 1) por Banes, Urbano Noris, Cueto, Gibara y Moa con 0,97 por cada 1000 nacidos vivos y el que presentó la menor tasa fue el municipio Frank País con 0,37. ]]>
Resulta oportuno señalar que en esta casuística prevalecieron las fisuras labiopalatinas, aspecto que coincidió con un estudio realizado en la provincia de Villa Clara donde predominaron estas fisuras en 62,9 % de los casos, seguidas de las labiales y dentro de éstas, las unilaterales izquierdas.18Ahora bien, en la provincia de Guantánamo19 predominó el sexo masculino tanto en la fisura labial como en la palatina aislada y las fisuras combinadas se manifestaron igual en ambos sexos, lo cual difiere con los resultados de este trabajo donde prevaleció el sexo femenino.
Un estudio realizado en Colombia muestra el uso de medicamentos en el embarazo y la edad avanzada como los factores de riesgo más frecuentes, aspectos coincidentes con esta investigación.20
En esta investigación predominaron el sexo femenino, el municipio Santiago de Cuba como el de mayor incidencia, las malformaciones congénitas labioalveolopalatinas y la presencia de enfermedades de la madre durante el embarazo como el factor de riesgo más frecuente.
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Recibido: 10 de abril del 2013.
Aprobado: 20 de mayo del 2013. ]]>
Grethel Cisneros Domínguez. Universidad de Ciencias Médicas, Facultad de Estomatología, avenida de las Américas, entre calles I y E, reparto Sueño, Santiago de Cuba, Cuba. Correo electrónico:grethel.cisneros@medired.scu.sld.cu ]]>
