Mastitis granulomatosa: ni tan rara, ni tan infrecuente
Dr. Ernesto Cárdenas Rodríguez1, MSc. Dra. Mayra Caridad Navarro Otero2, Dr. Víctor Manuel Medina Pérez3
1. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral y en Oncología. Instructor. Hospital Universitario Dr. Celestino Hernández Robau. Santa Clara. Villa Clara. Cuba.
2. Especialista de Primer Grado en Cirugía General. Máster en Psicología de la salud. Instructor. Hospital Universitario Dr. Celestino Hernández Robau. Santa Clara, Villa Clara. Cuba.
3. Especialista de Primer grado en Oncología. Asistente. Aspirante a investigador. Hospital Universitario Dr. Celestino Hernández Robau. Santa Clara, Villa Clara. Cuba. Correo electrónico: victormp@ucm.vcl.sld.cu
El proceso inflamatorio de las mamas se conoce como mastitis. Se distinguen mastitis agudas (neonatal y puerperal) y crónicas, las cuales pueden ser con manifestación tumoral, donde se encuentran las granulomatosas. Las mastitis granulomatosas se pueden clasificar en idiopáticas o de causa desconocida y especificas con agente etiológico conocido, como las tuberculosas.1
La mastitis granulomatosa idiopática (MGI), descrita por primera vez por Adair en 1933 y Kessler y Wollochen en el año 1972,2 se asocia con una respuesta inmunológica humoral de origen anormal; también se le relaciona con el uso de anticonceptivos orales. Es una rara condición inflamatoria que ocurre alrededor de los lóbulos u ductos, en ausencia de infección específica, trauma o material extraño. Existen informes de su asociación con eritema nudoso, lupus e hiperprolactinemia y, por último, se ha sugerido la existencia de algún organismo infeccioso, aún no diagnosticado. Kessler y Wolloch sugieren un origen autoinmune, dadas las similitudes con la tiroiditis y orquitis granulomatosa, lo cual es sustentado en la buena respuesta a los esteroides; sin embargo, no existen evidencias de anomalías en el sistema inmune. Ha sido descrita en mujeres premenopáusicas, fundamentalmente, aunque se notifican edades de hasta 85 años. En un estudio reciente, en los Estados Unidos, se recoge mayor incidencia en hispanas.3
Desde su descripción, los informes no superan los 500 casos, y no existe consenso en la comunidad científica sobre esta enfermedad.
Afecta principalmente a mujeres en edad fértil que se encuentran embarazadas o que han estado lactando. En algunos casos, los aspectos clínicos y mamográficos pueden simular el desarrollo de un carcinoma intraductal de mama, enfermedad de Paget o procesos inflamatorios mamarios de origen benigno de diferentes causas. Desde el punto de vista morfológico, aparece como una placa constituida por la presencia de eritema, escama e infiltración; generalmente es unilateral, de consistencia dura y evolución crónica.4
La MGI idiopática se manifiesta habitualmente como absceso mamario o simulando un tumor de la glándula. La mayoría de las pacientes presentan tumores mamarios inflamatorios, de ubicación variable. Son constantes los signos de inflamación y, en la mayoría de los casos, se produce la ulceración o fistulización de los abscesos.
En el estudio anatomopatológico macroscópico, la lesión se presenta como una masa de consistencia firme y dura, cuya arquitectura nodular forma focos abscedados en algunos casos. Desde el punto de vista hístico, los lobulillos mamarios evidencian una reacción inflamatoria granulomatosa, compuesta por histiocitos epitelioideos y células gigantes multinucleadas de Langhans, además de linfocitos y, eventualmente, leucocitos polinucleares. En algunos casos, se puede observar necrosis y acumulación de polimorfonucleares que forman abscesos, los que pueden desarrollar fibrosis con alteración de la arquitectura lobulillar, producir atrofia y degeneración del epitelio.5
La documentación radiológica es rara. En el examen radiográfico, la mastitis granulomatosa puede simular el cáncer de mama. Más del 50 por ciento de los casos informados tienen inicialmente diagnóstico de carcinoma.
Las técnicas imaginológicas utilizadas en la actualidad (mamografía, ecotomografía mamaria) no permiten realizar aproximaciones diagnósticas específicas. La introducción de ultrasonografía de alta resolución en el estudio de estas lesiones permite la identificación de algunos hallazgos característicos de esta enfermedad; sin embargo, todos los casos requieren confirmación histopatológica.
La presentación mamográfica más frecuente es la asimetría de densidad focal o una masa irregular y mal definida, que en la ecografía correspondía con una masa hipoecoica irregular, con extensiones digitiformes y, menos frecuentemente, con distorsión del parénquima y absorción de ultrasonidos.6 ]]>
Todos los datos acumulados coinciden, tanto en las características de imagen como en el hecho de no hallar un patrón radiológico específico que permita el diagnóstico de mastitis granulomatosa.Los primeros informes sobre el tratamiento de la mastitis granulomatosa crónica idiopática recomendaban la resección quirúrgica completa para erradicar la enfermedad, pero los resultados iniciales producían defectos cosméticos notorios, y el porcentaje de recidivas era elevado, con la consecuente formación de abscesos y fístulas. Con la introducción de nuevas técnicas quirúrgicas en el tratamiento de las diversas enfermedades de la mama, se recomienda realizar una cirugía conservadora.
La corticoterapia por vía oral ha sido utilizada para tratar la MGI con bajos índices de recidiva, y su principal desventaja son los efectos adversos. No existe consenso en relación con el esquema ideal de tratamiento, por lo que cada grupo lo utiliza de acuerdo con su criterio. Los autores, según su experiencia personal, emplean dosis de prednisona inicialmente elevadas (entre 60-120 mg/día), con disminución progresiva de estas, para minimizar la aparición de reacciones adversas. Debido a los potenciales efectos secundarios de los corticoides y la preocupación de un origen infeccioso de la enfermedad, otros autores prefieren indicar la corticoterapia solo en casos de recurrencia. Conexo con este último planteamiento, se sugiere administrar metotrexate en baja dosis, con una frecuencia semanal, en casos de recurrencia de la enfermedad, cuando no haya tenido éxito la utilización de corticoides.7-10
En opinión de los autores, el papel principal de la cirugía en la mastitis granulomatosa es el drenaje del absceso complicado, como medio para obtener una muestra definitiva para realizar el examen histopatológico en situaciones en que el diagnóstico no sea conclusivo. En algunos casos, puede intentarse el drenaje cerrado de las colecciones menores, guiado por ecografía.
En situaciones extremas -en pacientes cuyo tratamiento con corticoides ha sido reiterativo, se haya utilizado sin éxito metotrexate y se hayan producido secuelas estéticas mayores, como resultado de los episodios repetitivos de recurrencia de la enfermedad y los procedimientos quirúrgicos- podría considerarse la realización de mastectomía con reconstrucción mamaria.
Los bajos informes de incidencia de la MGI determinan que sea una afección poco conocida y que su diagnóstico, habitualmente, se realice por exclusión. Con frecuencia la lesión es subdiagnosticada debido a su rareza y a las características clínicas inespecíficas que presenta el cuadro y que pueden simular otras afecciones mamarias mucho más habituales, tanto malignas como benignas. Es así como su diagnóstico clínico precisa de un alto grado de sospecha, que necesariamente debe ser corroborado por el estudio histopatológico. En nuestro servicio, se decidió optar por el algoritmo publicado en el 2013 por la Revista Clínica de la Escuela de Medicina de la Universidad de Costa Rica, Hospital San Juan de Dios, adaptado de la American Journal of Roentgenology (AJR) del año 2009,4 y se obtuvieron resultados satisfactorios con el tratamiento esteroideo. Evitar las sobreinfecciones en las recaídas y tratar adecuadamente los microabscesos antes de que fistulicen o alcancen dimensiones importantes, así como el estricto seguimiento imaginológico, forman parte de nuestra estrategia de tratamiento con las pacientes. En el transcurso de este año, se han diagnosticado cuatro mujeres jóvenes que fueron remitidas a nuestra consulta con sospecha de malignidad y padecían una mastitis granulomatosa; es por eso que los autores desean terminar afirmando que la gran simuladora del cáncer -como se ha denominado a la mastitis granulomatosa- ni es tan rara, ni tan infrecuente.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Kessler E, Wolloch Y. Granulomatous mastitis: a lesion clinically simulating carcinoma. Am J Clin Pathol. 1972;58:642-6.
]]>2. Pérez-Badillo MP, Villaseñor-Navarro Y, Pérez-Zuñiga I, Pavón-Hernández C, Cruz-Morales R, Aguilar-Cortázar L. Mastitis granulomatosa idiopática: la gran imitadora del cáncer de mama. Gac Mex Oncol [internet]. 2012 jul.-ago. [citado 12 sep. 2013]:11(4):[aprox. 8 p.]. Disponible en: http://www.elsevier.es/es-revista-gaceta-mexicana-oncologa -305-articulo-mastitis-granulomatosa-idiopatica-gran-imitadora-90154487?referer=buscador
3. Peña-Santos G, Ruiz-Moreno JL. Mastitis granulomatosa idiopática tratada con esteroides y metotrexato. Ginecol Obstet Mex [internet]. 2011 jun. [citado 12 sep. 2012]:79(6):[aprox. 4 p.]. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/ginobsmex/gom-2011/gom116g.pdf
4. Zamora Lizano J, Sancho Camacho D, Juantá Castro J, Vargas Howell M. Mastitis crónica granulomatosa: una enfermedad que mimetiza el cáncer de mama. Rev Clín Esc Med UCR- HSJD [internet]. 2013 [citado 23 dic. 2013]:3(2):[aprox. 4 p.] Disponible en: http://revistas.ucr.ac.cr/index.php/clinica/article/viewFile/10432/9797
5. Al-Jarrah A, Taranikanti V, Lakhtakia R, Al-Jabri A, Sawhney S. Idiopathic Granulomatous Mastitis. Diagnostic strategy and therapeutic implications in Omani patients. Sultan Qaboos Univ Med J [internet]. 2013 May [citado 9 dic. 2013]:13(2): [aprox. 7 p.] Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3706113/
6. Bellavia M, Giuseppe D, Vincenzo Davide P, Spinelli G, Tomasello G, Marrazzo A, et al. Granulomatous Mastitis during Chronic Antidepressant Therapy: Is It Possible a Conservative Therapeutic Approach? J Breast Cancer [internet]. 2012 Sep. 28 [citado 27 jun. 2013]:15(3):[aprox. 5 p.] Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles /PMC3468794/
7. Konan A, Kalyoncu U, Dogan I, Kiliç YA, Karakoç D, Akdogan, et al. Combined Long-Term Steroid and Immunosuppressive Treatment Regimen in Granulomatous Mastitis. Breast Care (Basel) [internet]. 2012 Aug. [citado 28 sep. 2013]:7(4):[aprox. 5 p.]. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3515783/
8. Ruiter AM, Vegting IL, Nanayakkara PWB. Idiopathic granulomatous mastitis: a great imitator? BMJ Case Reports [internet]. 2010 Nov. 18 [citado el 8 abr 2010];3(4):[aprox. 5 p.] Disponible en: http://casereports.bmj.com/content/2010/bcr.03.2010.2844.abstract
9. Garcia-Rodriguez JA, Pattullo A. Idiopathic granulomatous mastitis: a mimicking disease in a pregnant woman: a case report. BMC Research Notes [internet]. 2013 [citado 27 feb. 2013];6[aprox. 5 p.]. Disponible en: http://www.biomedcentral.com/1756-0500/6/95
10. Kayahan M, Kadioglu H, Muslumanoglu M. Management of Patients with Granulomatous Mastitis: Analysis of 31 Cases. Breast Care [internet]. 2012 Jun. 27 [citado 18 feb. 2013];7:[aprox. 5 p.]. Disponible en: http://www.karger.com/Article/Pdf/337758
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Recibido: 19 de marzo de 2015
Aprobado: 22 de septiembre de 2015
Dr. Ernesto Cárdenas Rodríguez. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral y en Oncología. Instructor. Hospital Universitario Dr. Celestino Hernández Robau. Santa Clara. Villa Clara. Cuba. ]]>