Presentación de un paciente con fascitis nodular pseudosarcomatosa del cuero cabelludo
Presentation of a Patient with Pseudosarcomatous Nodular Fasciitis of the Scalp
Salvatore L. Augello Díaz 1, Magnolis Rosales Garcés 2, Wilhen Gonce Cutíé 2, Alberto González González 2
1. Máster en Medicina Bioenergética y Natural. Especialista de Primer Grado en Neurocirugía. Asistente. Hospital Clínico Quirúrgico Lucia Iñiguez Landín. Holguín. Cuba.
2. Especialista de Primer Grado en Neurocirugía. Instructor. Hospital Docente Provincial Vladimir Ilich Lenin. Holguín. Cuba.
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RESUMEN
La fascitis nodular es una enfermedad infrecuente caracterizada por una tumoración de crecimiento rápido, curso benigno y características pseudosarcomatosas, descrita por Konwaler como fibromatosis pseudosarcomatosa subcutánea, frecuente en las partes blandas en extremidades superiores y tronco; en el cráneo es rara. El pronóstico es bueno y si la exéresis es completa se logra la curación total. Se presentó un paciente de 35 años, con lesiones multinodulares de seis años de evolución, única al inicio, con aumento de tamaño, número de lesiones y cambios de coloración luego, que ocuparon ambas regiones frontales y parietales, firmes, rosáceas, poco movibles. La tomografía axial computarizada de cráneo reveló lesiones multinodulares frontales en partes blandas con erosión de tabla externa. Se realizó tratamiento quirúrgico con exéresis total de la lesión e injerto en un segundo tiempo. La biopsia informó fascitis nodular pseudosarcomatosa del cuero cabelludo. Luego de dos años la lesión no ha recidivado.
Palabras clave: fascitis nodular, cráneo, exéresis total.
ABSTRACT
The nodular fasciitis is an uncommon fast growth disease, benign and pseudosarcomatous, described by Konwaler as subcutaneous pseudosarcomatous fibromatosis, frequent in the upper extremities and the trunk, and rare in the scalp. The outcome is good if the resection is completely performed, and the cure is total. A 35- year- old patient with multinodular lesions six years ago of progress in the time was presented, which was in the frontal and parietal zone of the skull. The CT scan showed a little erosion of the bone. A total resection of the lesion was done. The biopsy showed pseudosarcomatous nodular fasciitis totally. No relapse in two years.
Key words: nodular fasciitis, scalp, total resection.
INTRODUCCIÓN
]]> La fascitis nodular es una enfermedad clínica relativamente poco frecuente caracterizada por una tumoración de crecimiento rápido, aunque de comportamiento clínico benigno y de características histológicas pseudosarcomatosas; es descrita originalmente por Konwaler y cols, en 1955 bajo el término de fibromatosis (fascitis) pseudosarcomatosa subcutánea 1.En 1966 Mehrengan y otra autores, describen 17 casos con sus características epidemiológicas, clínicas e histopatológicas y proponen el término de fascitis nodular por ser más breve y descriptivo 2 y también es denominada fascitis nodular proliferativa 3, aunque se distinguen diferencias entre la forma nodular y la proliferativa; es una lesión mesenquimal frecuente en las partes blandas especialmente de la extremidad superior y el tronco, pero su aparición en cabeza y cuello no es tan común 4, 5. Su localización en el cráneo es rara y es reportada en la literatura principalmente en la edad pediátrica 6, muy raramente en neonatos 7. Por lo general, incluso en la forma fascial, las lesiones no son tan extensas como las que se presentan en este paciente.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino, blanco, de 35 años de edad, con antecedentes de buena salud, que en el año 2005 comenzó a presentar aumento de volumen de aproximadamente 1,5 cm en región frontal, sin cambios de coloración, por lo cual acude al Hospital de Moa donde le realizaron infiltración de la lesión con esteroides tópicos (no se precisó el tipo, ni la dosis utilizada) luego de lo cual disminuyó su tamaño.
Un año después aparece otra similar adyacente a la anterior, a la cual le fue realizada exéresis sin biopsia. En el transcurso de los siguientes dos años aparecen otras con características similares, de diferentes tamaños, que rodeaba a la original y con el decursar del tiempo fueron cambiando de color algunas de ellas, adquiriendo un tinte rosáceo, mientras que otras mantuvieron sus características originales, lesiones que llegan a ocupar gran parte de la calota craneal (fig.1).
En el año 2010, fue atendido en el Servicio de Neurocirugía del Hospital Clínico Quirúrgico Lucia Iñiguez Landín, se escogió muestra para biopsia, y se concluyó con el diagnóstico anatomopatológico de miofibromatosis (muestra escasa), por lo cual se interconsulta en el Servicio de Oncología del Hospital Docente Provincial Vladimir Ilich Lenin, y se decide realizar radioterapia, con reducción del tamaño de las lesiones. Evolutivamente con cambios de coloración y consistencia de las lesiones, así como con aparición de nuevas lesiones, por tal motivo, se realizó tratamiento quirúrgico: exéresis en bloque de la lesión.
Examen físico: múltiples lesiones nodulares y multinodulares de tamaños que oscilaban entre 0,5 y 3 cm con ocupación de ambas regiones frontales y parietales y extensión hasta aproximadamente 7-8 cm de la línea media, de diferentes texturas y consistencia, firmes, poco movibles, de color rosáceo. Examen físico general y por aparatos normal.
Tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo: lesiones multinodulares frontales en partes blandas con pequeña erosión de la tabla externa del hueso frontal, no alteraciones encefálicas, ni ventriculares (fig. 2).
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Se realizó tratamiento quirúrgico en febrero de 2011 con exéresis total de la lesión (fig. 3) e injerto en un segundo tiempo. En la biopsia se informó: lesión extirpada totalmente de 15 x 13 x 2 cm con zonificación histológica, zonas hialinas centrales y zonas celulares periféricas que crecen e infiltran estructura adyacente compatible con fascitis nodular pseudosarcomatosa del cuero cabelludo. Luego de dos años la lesión no ha recidivado.
DISCUSIÓN
La fascitis nodular puede tener tres formas de presentación de acuerdo con su ubicación: subcutánea, muscular y fascial. La más frecuente es la subcutánea que se presenta como una masa redonda u oval bien circunscrita, esta ubicación es de cuatro a diez veces más frecuente que las otras localizaciones. La forma muscular, se presenta como una masa de mayor tamaño, debido a su ubicación más profunda y generalmente, plantea el diagnóstico diferencial con un sarcoma. En la forma fascial la lesión es menos circunscrita y puede presentar un aspecto estrellado, irregular en sus contornos 8, 9.
La fascitis nodular se diferencia de los sarcomas mixoides de bajo grado por el pequeño tamaño, localización superficial y más raramente profunda, es una lesión generalmente hipercelular, de fibroblastos dispuestos en pequeños haces entrecruzados, hendiduras con hematíes, ausencia de pleomorfismo celular, aunque si algunas mitosis típicas. Todo ello en el seno de estroma mixoide, que proyecta imagen de tejido de granulación o cultivo de tejidos. Las características histológicas, junto a la diferenciación miofibroblástica inmunohistoquímica ayudan a establecer el diagnóstico 8,9, no obstante son interpretados clínica e incluso microscópicamente, como sarcomas, debido a su gran celularidad, su actividad mitósica, su estroma rico en mucoide y su rápido crecimiento e invasividad 10, sin embargo, su curso es benigno, el pronóstico es bueno y si la exéresis es completa se logra su curación total 3.
El tratamiento de elección lo constituye le resección quirúrgica, con buenos resultados incluso en casos en los que la extirpación sea incompleta 10. Se propone el tratamiento con inyección de corticoides intralesionales 5, pero se debe reservar a casos muy concretos. Si la lesión recidiva se debe sospechar una resección incompleta, o bien habría que revisar el diagnóstico original.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Konwaler BE, Keasbey L, Kaplan L. Subcutaneous pseudosarcomatous fibromatosis fascitis. Am J Clin Pathol. 1955; 25:241-52.
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3. Marrero LO, Cárdenas OM, Tamayo A, Gónzález RD, Bernal M, Sánchez E. Fascitis nodular proliferativa. A propósito de un caso. Rev Cubana Ortop Traumatol.1998[citado 6 ene 2012]; 12(1):107-11.Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/ort/v12n1-2/ort21198.pdf
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http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sciissuetoc&pid=113055820070001&lng=es&nrm=iso
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Recibido: 17 de noviembre de 2013
Aprobado: 3 de diciembre de 2013
Dr. Salvatore L. Augello Díaz. Hospital Clínico Quirúrgico Lucia Iñiguez Landín. Holguín. Cuba.
Correo electrónico: salvatore@hcqho.hlg.sld.cu
