Presentación de un caso: teratoma sacrococcígeo
A Case presentation: Sacrocoxigeal teratoma
Luis Alberto Rojas Ampudia1, Martha A. Oriolo Estrada2, Maritza Sotolongo de la Cruz3, José Guillermo Sanabria Negrín4, Alvaro Livan Bencomo García5
1Especialista de Primer Grado en Cirugía General y Medicina General Integral. Máster en Urgencias Médicas en Atención Primaria de Salud. Profesor Auxiliar. Hospital Provincial General «Abel Santamaría Cuadrado». Pinar del Río. Correo electrónico: rojas@princesa.pri.sld.cu
2Especialista de Primer Grado en Cirugía General. Máster en Urgencias Médicas en Atención Primaria de Salud. Profesor Auxiliar. Hospital Provincial General «Abel Santamaría Cuadrado». Pinar del Río.
3Especialista de Primer Grado en Anestesiología Clínica y Reanimación. Universidad de Ciencias Médicas de Pinar del Río. ]]>
RESUMEN
Introducción: la palabra teratoma fue utilizada por primera vez por Virchow en 1869 para referirse a los crecimientos sacrococcígeos y es el tumor más frecuente en el período perinatal y presentan baja mortalidad en el período neonatal se revisa la literatura en lo concerniente a teratoma coccígeo.
Presentación del caso: se realiza la presentación de un caso en neonato masculino, con peso de 3000 g, nacido por vía vaginal en villa Pongui, distrito Kimongo, extrahospitalario, en un puesto médico rural. Ingresa a los 5 días de nacido por tumor en región sacro-coccígea. La clínica y los complementarios permitieron el diagnóstico de teratoma sacrococcígeo benigno.
Conclusiones: se realizó por primera vez en el Hospital de Dolisie, República del Congo la exéresis del tumor en dos tiempos, dado su gran tamaño. La evolución del niño fue favorable y no existió recidiva a los 12 meses.
DeCS: Recién nacido, Teratoma.
ABSTRACT ]]>
Introduction: the term teratoma was first time used in 1869 by Virchow to refer to sacrococcygeal growths. It is the most frequent tumor in perinatal period; however it presents a low mortality rate at birth, medical literature is reviewed concerning coccygeal teratoma.DeCS: Newborn infant, Teratoma.
INTRODUCCIÓN
La palabra teratoma fue utilizada por primera vez por Virchow en 1869 para referirse a los crecimientos sacrococcígeos y es el tumor más frecuente en el período perinatal y presentan baja mortalidad en el período neonatal.1 Es una neoplasia que se origina de células pluripotenciales y está compuesta de una amplia variedad de tejidos extraños al órgano o sitio anatómico del cual ellos surgen.1, 2
El teratoma sacrococcígeo es un tumor ubicado casi siempre en la línea media, desde el cerebro hasta el área coccígea y son más frecuentes en esta zona porque al final de la tercera semana del desarrollo la línea primitiva se acorta y desaparece.2. 3
Tiene una incidencia de 1 cada 35 000 a 40 000 nacimientos2, 3 y es el tumor más común en los recién nacidos. Predomina en el sexo femenino1, pero en el sexo masculino la degeneración maligna es más frecuente. Estos tumores pueden adquirir proporciones enormes y contener grandes vasos sanguíneos que privan de sangre al feto en desarrollo.1 La lesión puede ser sólida, un quiste simple grande (quiste dermoide, teratoma quístico maduro) o multiquística.4
La base genética aun no es bien conocida y puede o no estar vinculado a otras anomalías y malformaciones sobre todo del tubo digestivo y del tractus genitourinario. Existe una predisposición a aparecer en una misma familia y en el sexo femenino 3/1, con gran nexo en familias con APF de embarazos gemelares. Sin embargo, el comportamiento biológico de los teratomas es altamente variable, y las características morfológicas solas parecen resultar insuficiente para predecir su curso clínico.5 Existen tres tipos histológicos principales y diferentes localizaciones como se ha descrito en otros trabajos.3 ]]>
Para evaluar el pronóstico de los recién nacidos con teratomas sacrococcígeos se toman: tamaño del tumor, consistencia, crecimiento rápido, hemorragias intratumorales; y la asociación con hidropesía fetal no inmunitaria, polihidramnios, placentomegalia, metástasis y su tipo histológico, así como insuficiencia cardíaca con signos de disfunción ventricular.5En casos esporádicos se ha visto la asociación con el síndrome de Mirror y de Ballantyne, donde las gestantes suelen presentar un síndrome similar a la preeclampsia grave con retención hídrica, edema de las extremidades, vómitos. Además de insuficiencia cardíaca e hipertensión arterial, los fetos están afectados por hidropesía no inmunitaria, y su diagnóstico se realiza por ultrasonografía al incrementarse el flujo sistólico de la arteria umbilical y disminuir el componente diastólico, existir cardiomegalia y regurgitación tricuspídea.6
Además de los complementarios el diagnóstico se realiza por el cuadro clínico; dado por la presencia de una tumoración visible a nivel sacrococcígeo. La predicción del diagnóstico depende de varios factores: la experiencia del personal, la tecnología empleada, la edad gestacional y el tiempo de realización del estudio, todo ello asociado a la determinación de la alfa-feto proteína. La realización del diagnóstico temprano permite evitar el riesgo de aparición de algunas complicaciones tales como parto prematuro e hidropesía fetal.7
El diagnóstico diferencial se debe realizar con mielomeningocele como entidad que con mayor frecuencia se presta a la confusión, otros como lipomas, hemangiomas, quiste pilonidal y epidermoide. Además según la ubicación se deben diferenciar: el teratoma ubicado entre el cóccix y el ano de los demás que se ubican detrás del sacro e incluso en la región intrapélvica. En el teratoma no se encuentran alteraciones del sistema nervioso central ni periférico.1
El tratamiento principal del teratoma es la exéresis, independientemente de su histología. Las tasas de recidiva son de alrededor de un 4 %, aumentando su frecuencia en los tipos inmaduros. La aparición de recidivas se considera como comportamiento maligno sumado a la inmadurez del tumor y a las concentraciones elevadas de alfa-feto proteína. En tales casos la reintervención quirúrgica debe ser temprana, además del tratamiento quimioterápico.8, 9
Por las consideraciones anteriores el diagnóstico realizado en el caso concuerda con lo planteado. Se concluye, por tanto, que a pesar de las mínimas condiciones para el diagnóstico se pudo realizar el de certeza de teratoma sacrococcígeo, su tratamiento y evolución favorables para el bebé.
Durante la vida intrauterina los teratomas sacrococcígeos que se complican con placentomegalia, hidrops u otras complicaciones como la insuficiencia cardíaca y manifestaciones compresivas a diferentes órganos3, pueden ser tratados quirúrgicamente en esa etapa.1, 2
El diagnóstico prenatal se hace por la determinación de concentración sería de alfa-feto proteína (AFP), así como la misma coadyuva en el seguimiento postoperatorio del paciente al predecir la presencia de tumor residual. Otro examen que se puede realizar es la determinación sérica de la gonadotropina coriónica humana beta.3, 4 Pero resulta de vital importancia la ecografía, pues permite determinar la consistencia del tumor, si es quística, sólida o mixta, la presencia de calcificaciones, hemorragias o necrosis tumoral, además de indicar efectos secundarios del tumor en relación con el sistema genitourinario, oclusión intestinal o dilatación de las asas intestinales.4
El pronóstico depende de la edad del paciente, la estirpe histológica, la resecabilidad y la presencia de metástasis reales o potenciales. La cirugía fetal es una opción aceptable siempre que esté en riesgo la vida del neonato.1-3
Se presenta el caso de recién nacido del sexo masculino con diagnóstico de teratoma sacrococcígeo, que fue operado con resultados satisfactorios en Dolisie, república del Congo. ]]>
CASO CLÍNICO
Neonato masculino nacido el 5 de abril de 2010, de parto gemelar, que pesó 3000 g por vía vaginal, en la villa Pongui, del distrito de Kimongo, a unos 50 kilómetros de Dolisie, por la ruta que conduce a Cabinda (extra hospitalario, en un Cabinee Medícale (puesto médico rural).
El paciente en cuestión arribó al hospital el sábado 10 de abril en horas de la tarde; el día martes se le realizó una mielografía (primera que se realiza en Dolisie desde que se fundó el hospital en 1989) para descartar la posibilidad de la presencia de tejido nervioso en el proceso, y que resultó ser negativa. Cuatro días después se le realizo un colon por enema, que demostró que el colon tampoco formaba parte del tumor, por lo que se concluyó el diagnóstico de un teratoma sacrococcígeo y se decidió realizar el acto quirúrgico, aun en las condiciones de trabajo tan difíciles con que contábamos, a pesar de dificultades materiales presentes en el hospital. (Figura 1)
La primera operación se realizó el sábado 17 de abril (edad: 12 días). Se realizó una resección del gran tumor y suturó el área. Veinte minutos después de finalizada la operación, ya el bebé se encontraba alimentándose del pecho de su mama. A los dos meses de la primera operación se le realizó la segunda, para hacer la resección total del tumor, que por razones de seguridad, derivada de las condiciones anestésicas no se había podido extirpar totalmente en el primer acto operatorio, el niño de igual forma se recuperó sin complicaciones. (Figura 2 )
DISCUSIÓN
Si bien la resección de grandes teratomas sacrococcígeos en los neonatos tiene el potencial de ser fatales y se asocia con alta tasa de mortalidad perinatal, no ocurrió así con este paciente. En el que a pesar de las endebles condiciones materiales del hospital donde fue operado, y no las mejores condiciones anestésicas, algo que se requiere10 para el manejo de estos casos, se pudo resecar el enorme tumor, sin mayores complicaciones, pero hubo que hacerlo en dos tiempos. Se describe además parada cardiaca causada por desbalances electrolíticos, tales como hiperkalemia, y sangrado masivo durante el acto quirúrgico, eventos que no ocurrieron en el paciente. ]]>
Con relación a la vía del parto, en este paciente no hubo obstrucción de la misma, además que era un parto gemelar y nacieron por la vía vaginal, aunque se plantea la vía abdominal como más segura.11Hay que señalar que el nombre de sacrococcígeo al parecer es erróneo, como plantean los autores12, ya que generalmente resultan del coxis y no de la región sacra. Surgen allí por la presencia de gran número de células pluripotentes que están en la región caudal del embrión, íntimamente asociadas al sacro y al coxis.
Dada a la tendencia a la transformación maligna en algunos casos de adultos, se recomienda la excisión tan pronto como sea posible, como se realizó en este caso, que sufrió la cirugía a los 12 días de nacido. A pesar de no existir servicio de Anatomía Patológica, las características del tumor permitieron su diagnóstico positivo, y descartar otras tumoraciones de este sitio. La realización del acto quirúrgico en dos tiempos, permitió la recuperación del bebé sin complicaciones en ninguno de los momentos, y se pudo obtener la curación completa. A los 12 meses no había recidiva del tumor.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Recibido: 21 de enero del 2014. ]]> Aprobado: 21 de febrero del 2014.
Dr. Luis Alberto Rojas Ampudia. Especialista de Primer Grado en Cirugía General y Medicina General Integral. Máster en Urgencias Médicas en Atención Primaria de Salud. Profesor Auxiliar. Correo electrónico: rojas@princesa.pri.sld.cu ]]>
