Tumor glómico gástrico. Reporte de un caso
Gastric glomic tumor. Report of a case
Dra. MSc. Diana Maité Hernández Fernández, Dra. MSc. Ana María Castro Morillo, Dra. Diana González Rodríguez, Dr. Guillermo Fundora Madruga, Dra. Ana Margarita Rufín Bergado, Lic. Reynol García González
Hospital Universitario Clínico-Quirúrgico Comandante Faustino Pérez Hernández. Matanzas, Cuba.
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RESUMEN
El tumor glómico es un tumor mesenquimatoso tipo vascular benigno. Se origina de la modificación de las células de músculo liso del cuerpo gnómico, que son comúnmente observados en el dermis o en tejido células subcutáneo. Su aparición es rara en el tracto gastrointestinal. Se presentó el caso de un paciente masculino de 62 años de edad que acude por acidez y dolor en epigastrio al que se le realiza endoscopia con hallazgo de masa tumoral de 3 cm cubierto por mucosa sana localizado en cara posterior de cuerpo gástrico. Fue realizado estudio de rayos X contrastado, biopsia por ponchamiento y, posteriormente, gastrectomía subtotal. El estudio histopatológico demostró un tumor glómico gástrico, se le concluyó su estudio con la aplicación de inmunohistoquimica. Por las dificultades para su diagnóstico preoperatorio y constituir el estudio histopatológico la única forma de determinar la naturaleza de esta lesión submucosa gástrica con sus características típicas, se decidió presentar este caso, posiblemente el primero diagnosticado en Cuba.
Palabras clave: tumor glómico gástrico, tracto gastrointestinal.
ABSTRACT
The glomic tumor is mesenchymal tumor of benign vascular type. It arises from the modification of the cells of the plain muscles of the gnomic body, commonly observed in the dermis or in subcutaneous cellular tissues. It is rarely found in the gastrointestinal tract. We presented the case of a male patient, aged 62 years, who assisted the consultation because of sourness and epigastrium pain. As a result of an endoscopy we found a 3 cm tumoral mass covered by healthy mucous located on the back side of the gastric body. A contrasted X-rays study, a biopsy by puncture, and a subtotal gastrectomy were carried out. The histopathologic study showed a glomic gastric tumor, and its study was ended with the application of immunohistochemistry. Because of the difficulties for its pre surgical diagnosis, and because the histopathologic study is the unique form of determining the nature of this gastric submucous lesion with its typical characteristics, we decided to present this case, probably the first one diagnosed in Cuba.
Key words: glomic gastric tumor, gastrointestinal tract.
INTRODUCCIÓN
]]> Los tumores glómicos son lesiones benignas originadas en las células de músculo liso modificadas del cuerpo glómico. Estos tumores son comúnmente encontrados en el dermis o tejido celular subcutáneo, pero raramente en órganos viscerales. Su distribución en orden de frecuencia es en extremidades distales (región subungueal): mano, muñeca, pie, hueso y articulaciones, músculo esquelético, tejidos blandos, mediastino, tráquea, riñón, pulmón, útero y vagina.Desde que el primer caso gástrico fue reportado en 1951 por Kay y colaboradores, pocos casos han sido publicados. Aunque los tumores glómicos gástricos pueden considerarse mayormente como benignos, una pequeña posibilidad de comportamiento maligno ha sido documentada.
Las características clínico patológicas e inmunohistoquímicas de este caso son presentadas.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino, de 62 años de edad, quien acude a consulta por presentar acidez y dolor en epigastrio. Se le realiza endoscopia con hallazgo de masa tumoral cubierto por mucosa sana, de 3 cm de diámetro, localizado en cara posterior de cuerpo gástrico. Como parte del estudio se le realiza un esófago-estómago-duodeno contrastado, observándose defecto de lleno en cuerpo gástrico de contorno liso. En la segunda endoscopia, se toma biopsia por ponchamiento, que se diagnostica microscópicamente como tumor mesenquimatoso submucoso, gástrico; consistente con leiomioma, siendo la muestra superficial.
Se realiza gastrectomía subtotal, donde macroscópicamente en región antro-pilórica se observa lesión elevada de 4 cm de diámetro mayor revestida por mucosa normal (Figura 1), al corte se corresponde con nódulo blanco-grisáceo submucoso en penetra muscular propia, de apariencia arremolinada, con hendiduras rellenas de material pardo oscuro, bien delimitado del tejido vecino, no cápsula, consistencia elástica.
Microscópicamente, el tumor presenta un contorno bien circunscrito, y está constituido por células pequeñas, uniformes, poligonales, con baja actividad mitótica, dispuestas alrededor de vasos dilatados. Presenta áreas con hialinización y otras donde existe cierto pleomorfismo nuclear. No mitosis. (Figura 2)
]]> Se recibe inmunohistoquímica, resultando las células tumorales alfa actina positiva, cromogranina negativa y sinaptofisina negativa.
DISCUSIÓN
El aparato glómico consiste en tres componentes vasculares: una arteria aferente separada de una vena eferente por canales convolutos, múltiples capas de células epitelioides a lo largo de fibras nerviosas rodean estos canales.(1) El glomus también ha sido descrita como un shunt arteriovenoso que se puede contraer y expandir. Su localización habitual es en dermis y tejido celular subcutáneo,(2) también han sido descritas en articulaciones, tráquea, vagina entre otros.(3)
El primer caso de tumor glómico gástrico se reportó en 1951 por Key y colaboradores,(4) desde entonces pocos casos han sido documentados. Los tumores vasculares del tracto gastrointestinal son infrecuentes, menos del 2 % de todos los tumores benignos y el tumor glómico gástrico representa alrededor del 1 % de todos ellos.(3-5) Sus características clínicas no son específicas, los pacientes acuden por dolor epigástrico o sangramiento digestivo alto, aunque 1/3 son asintomáticos (hallazgo incidental).(5-8)
No encontramos reportes de casos similares en Cuba. Existen alrededor de 180 casos publicados, con series de 57 casos en China,(9) 52 en Japón,(10) 32 en Estados Unidos (AFIP),(3) 13 en Corea,(8) 5 en Taiwán.(11) En los trabajos revisados es más común este tipo de tumor en el sexo femenino,(3,9-11) aunque la Organización Mundial de la Salud (2002) indicó incidencia similar en ambos sexos.(12) Aparece entre la 5ta y 6ta década de la vida, con un rango de edad amplio (28-79 años).(3,8-12)
La biopsia endoscópica a menudo falla en el diagnóstico por no proveer de material suficiente,(13) como sucedió en este caso, donde la muestra fue superficial, no representativa de la lesión submucosa.
La mayoría se localiza en antro gástrico. El rango del tamaño tumoral va desde 0.8 a 11 cm. El criterio aplicable para designarlo como maligno son las metástasis (en los tumores periféricos es > 2 cm). Se ha descrito invasión vascular y atipia focal, siendo la actividad mitótica escasa o nula (1 a 4 x 50 CGA).(8,14,15)
]]> Folpe y col.(12) propusieron los siguientes criterios para clasificar un tumor glómico como maligno: a) localización profunda y tamaño mayor 2 cm, o b) presencia de figures mitóticas atípicas, o c) combinación de moderado a alto grado nuclear con actividad mitótica (5 mitosis/50 campos de gran aumento). Debe tenerse en cuenta que estos criterios han sido establecidos para los tumores glómicos de partes blandas. Como no existe suficiente evidencia de estudios de tumores glómicos del tracto gastrointestinal consideramos que estos criterios deben ser aplicados también a los tumores glómicos gástricos.(5) Solo un caso encontramos de reporte de tumor glómico metastásico.(3)El tumor usualmente es solitario, aunque casos de tumores gástricos múltiples han sido reportados.(16) La inmunohistoquímica es: alfactina, vimentina positiva, sinaptofisina en algunos casos focalmente positiva, La cromogranina, S100, CD117 y son desmina negativos siendo la inmunohistoquímica necesaria para concluir el diagnostico.(3,5) El diagnóstico diferencial se realiza con: tumores del estroma gastrointestinal (GIST), carece de capilares dilatados, las células tumorales positivas para CD117 y CD34; paraganglioma que presenta patrón alveolar, células grandes con hipercromatismo nuclear positivas para S100, cromogranina, sinaptofisina; y tumor carcinoide que presenta células tumorales fusiformes u ovales, crecen en nidos, cordones, y son positivas para CK, S100, cromogranina y sinaptofisina.
Para concluir, se recomienda que la cirugía sea gastrectomía subtotal y no tumorectomía; debe ser cuidadosamente planificada la cirugía en todos los casos de masa tumoral gástrica submucosa. Todos los casos reportados en la literatura fueron operados.(1-8,17-22) La metástasis a ganglios linfáticos fueron infrecuentes, y como el tumor glómico gástrico tiene un potencial de comportamiento biológico maligno la resección con márgenes quirúrgicos libres, debe ser el tratamiento a aplicar, no es recomendable la enucleación.(23) Este tumor debe ser considerado siempre que se encuentre en estudio un paciente con una masa submucosa gástrica.
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Recibido: 5 de diciembre de 2012.
Aceptado: 7 de enero de 2013.
Diana Maité Hernández Fernández. Hospital Universitario Clínico Quirúrgico Comandante Faustino Pérez Hernández. Carretera Central, km 101. Matanzas, Cuba. Correo electrónico: dhfernandez.mtz@infomed.sld.cu
CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO
]]> Hernández Fernández DM, Castro Morillo AM, González Rodríguez D, Guillermo Fundora G, Rufín Bergado AM, García González R. Tumor glómico gástrico. Reporte de un caso. Rev Méd Electrón [Internet]. 2013 Ene-Feb [citado: fecha de acceso];35(1). Disponible en: http://www.revmatanzas.sld.cu/revista%20medica/ano%202013/vol1%202013/tema04.htm. ]]>