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INTRODUCCIÓN
Los defectos cardíacos congénitos (DCC), tienen una incidencia y prevalencia estimada en torno a 5-10 casos por cada 1000 nacidos vivos. En el continente africano la comunicación interventricular constituye el DCC más frecuente diagnosticado en la infancia, con una incidencia estimada de cerca de 2-6 casos por cada 1000 nacidos vivos1,2. En Angola poco se sabe con exactitud sobre la prevalencia real de estos trastornos, debido sobre todo a que existen muy pocos estudios que hayan aportado datos estadísticos confiables3.
El cor triatriatum es un DCC raro, que generalmente se origina en la aurícula izquierda (AI) con una incidencia que varía y en general, se acepta que es menor que 1 por cada 10 000 nacidos vivos. Se ha encontrado con mayor frecuencia en el sexo masculino a razón de 1,5:1 respecto a las mujeres y, en la mayoría de los casos, es corregible quirúrgicamente4. Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 18685. Puede ser un defecto aislado o formar parte de un conjunto de anomalías múltiples y muy complejas, y se caracteriza por una subdivisión de una de las aurículas en dos cámaras (proximal y distal) mediante una membrana o rodete fibromuscular. Este tejido anómalo se considera un remanente embriológico que queda en la cavidad auricular como resultado de trastornos en la migración y apoptosis celular, debido a una serie de factores aún no muy bien conocidos6.
En 1949 el cor triatriatum sinister fue clasificado por Loeffler7, con fines didácticos, en tres subgrupos, en función de la integridad de la membrana fibromuscular:
Grupo I: Sin abertura de la membrana.
Grupo II: Con abertura mínima.
Grupo III: Con abertura grande y, por tanto, con casi nula restricción al flujo sanguíneo desde las venas pulmonares (VVPP) hasta el ventrículo izquierdo, lo que explica el hecho de que estos pacientes puedan llegar a la edad adulta sin apenas síntomas que alerten de su presencia7.
Otra clasificación más reciente8, pero menos empleada, lo divide en 3 tipos, en dependencia de la relación existente entre la conexión o no de las VVPP con el resto de la AI:
Tipo I: Todas las VVPP se comunican con la AI.
Tipo II: Sin comunicación directa entre estas y la AI.
Tipo III: Algunas VVPP se comunican con la AI.
El mayor o menor obstáculo al flujo de sangre dentro de la aurícula genera una sobrecarga de presión con transmisión retrógrada al lecho venocapilar pulmonar, con la consiguiente repercusión presiométrica en las cavidades derechas y, por tanto, con una fisiología típica de estenosis mitral (EM), lo que justifica la sintomatología de estos pacientes. Es por eso que en las últimas décadas varios investigadores reconocen este DCC como una causa de EM de origen congénito8-10. Frecuentemente el defecto es diagnosticado en la infancia, y rara vez el individuo afectado alcanza la edad adulta de forma asintomática. Clínicamente se caracteriza por el clásico cortejo sintomático que recuerda a una EM, donde la disnea de esfuerzo, fatigabilidad y las palpitaciones son los más frecuentes, también se han informado casos aislados de síncope, embolias pulmonares y sistémicas, hemosiderosis pulmonar y muerte súbita8,9.
Se describe el caso de un cor triatriatum localizado en la AI de un hombre joven, que acudió a consulta de Cardiología por disnea de esfuerzo y dolor torácico de varios meses de evolución.
CASO CLÍNICO
Hombre de 40 años de edad, de nacionalidad china, con antecedentes de hipertensión arterial y fumador inveterado, que fue remitido a consulta de Cardiología por quejas de cansancio fácil, falta de aire y dolor torácico de 3 meses de evolución. Al examen físico no se apreciaron datos dignos de mencionar, pero al tener en cuenta los antecedentes patológicos personales se indicó electrocardiograma, radiografía de tórax y ecocardiograma transtorácico.
Complementarios realizados
Electrocardiograma de 12 derivaciones (Figura 1): Se aprecia ritmo sinusal con QRS estrecho y llama la atención la presencia de ondas R prominentes en V1, alteración que pudiera corresponderse con signos de sobrecarga de cavidades derechas.
Radiografía simple de tórax, vista posteroanterior (Figura 2): Ligero reforzamiento de la trama hiliar de forma bilateral, índice cardiotorácico en límites normales.
Ecocardiograma transtorácico (Figura 3): Se visualiza una membrana o rodete fibromuscular que divide la AI en 2 cámaras y da lugar a la típica imagen de corazón de 3 aurículas (AD, AI1 y AI2), por lo que se estableció el diagnóstico de cor triatriatum sinister.
Figura 3 Ecocardiograma transtorácico. A. Flujograma mitral con Doppler pulsado. B. Modo bidimensional en vista paraesternal de eje largo con la presencia de 2 cámaras (AI1 y AI2) dividida por la membrana o rodete (flecha). C. Vista de 4 cámaras apical con la típica imagen de corazón de 3 aurículas (cor triatriatum - AD, AI1, AI2). La flecha señala la membrana en la AI. D. Imagen de Doppler color sobre las cavidades izquierdas. Ao, aorta; AD, aurícula derecha; AI, aurícula izquierda; VD, ventrículo derecho; VI, ventrículo izquierdo.
Se indicaron entonces otros estudios (ecocardiograma transesofágico y angiotomografía cardíaca) para descartar la presencia de otros DCC o alguna comorbilidad adquirida asociada que explicaran los síntomas, sobre todo el dolor torácico, pues la presencia de enfermedad aterosclerótica de las arterias coronarias es frecuente en individuos con edad y factores de riesgo similares a los de este paciente. Sin embargo, estos estudios no fueron realizados debido a que el paciente culminó su contrato de trabajo en Angola y, supuestamente, regresó a China; por lo que el equipo de trabajo queda con la frustración de no saber, a ciencia cierta, la conclusión del caso. Únicamente se puede especular que el cansancio y la disnea fueron las primeras manifestaciones clínicas de un cor triatriatum sinister que producía una EM funcional o que, simplemente, fue un hallazgo casual y no el responsable de todos los síntomas que motivó la consulta y la exploración ecocardiográfica inicial.
COMENTARIO
En 1868, Church5 informó -por primera vez- una rara alteración anatómica en la cual el corazón de un cadáver humano contaba con 5 cavidades y no con 4 como habitualmente se conocía. Todo esto debido a la presencia de un reborde de tejido, similar a un tabique, que dividía a la AI en dos cámaras: una superior que recibía el retorno venoso del pulmón a través de las VVPP y otra inferior o verdadera, que incluía la orejuela izquierda y la válvula mitral.
Este hecho dio paso al término de cor triatriatum sinister. Desde entonces, varios han sido los informes en la literatura de los más disímiles casos en diversos contextos: durante la infancia o adultez y asociado a DCC complejos o de forma aislada4-10. Posteriormente se observó que este trastorno era posible también en la aurícula derecha y se definió entonces la posibilidad anatómica de una variante derecha (dextra), mucho más infrecuente, cuando la estructura divisoria se ubicaba tabicando a la aurícula derecha, causaba obstáculo al retorno venoso sistémico y ocasionaba un síndrome de insuficiencia cardíaca derecha de grado variable. Actualmente se cree que esta membrana se origina como consecuencia de complejas anomalías relacionadas con la formación de las válvulas de Eustaquio y Tebessio, y de la red de Chiari, o asociadas a defectos de formación del seno coronario10.
El cor triatriatum sinister constituye un DCC extremadamente raro. Se ha planteado la hipótesis de que se produce debido a que durante la embriogénesis cardíaca la vena pulmonar común no se incorpora debidamente a la AI, todo ello causado por mutaciones complejas y poco conocidas en la actualidad, que dan origen a una membrana fibromuscular que divide dicha estructura en dos cavidades6,11. Cuando este remanente embriológico produce obstrucción grave, la incidencia de complicaciones es elevada sobre todo si está asociado a otros DCC. Los más frecuentes son los trastornos de septación interauricular o interventricular, la vena cava superior izquierda persistente, estenosis de una o varias VVPP y, más raramente, regurgitaciones mitrales y aórticas12,13.
La gran mayoría de los casos tienen una clínica florida de EM a partir de la infancia temprana. En muy raras ocasiones y debido a condiciones favorables de permeabilidad del obstáculo o ausencia de trastornos del retorno venoso pulmonar, algunos pacientes llegan a la adultez de forma asintomática y, por tanto, sin diagnóstico13,14.
El diagnóstico precoz en los pacientes asintomáticos constituye un verdadero reto y en su mayoría este DCC es descubierto por casualidad en exámenes de rutina por síntomas inespecíficos y sutiles, como disnea de esfuerzo, ortopnea, hemoptisis, episodios de fibrilación auricular y dolor torácico8,9,15. Hecho que coincide con el caso que se presenta, donde síntomas que recordaban la EM motivaron la asistencia a la consulta de evaluación cardiológica. No se logró demostrar DCC asociados con los exámenes realizados y, al parecer, la estructura intrauricular evidenciada en el ecocardiograma transtorácico, no parecía causar restricción significativa al flujo sanguíneo intraauricular, como se observó en el análisis de la curva del Doppler espectral en la válvula mitral (Figura 3A).
La ecocardiografía es reconocida como el método de elección para el diagnóstico y evaluación hemodinámica de este DCC. Las modalidades de Doppler pulsado y color son vitales para la identificación de las cámaras, así como para evaluar los gradientes de presión intraauricular16. Con el advenimiento y mayor disponibilidad del empleo de la ecocardiografía transesofágica y tridimensional, así como la resonancia magnética cardíaca, ha sido posible evaluar con más detalle y en varios planos, el origen, extensión, morfofisiología y los DCC asociados a esta peculiar malformación16-18.
El abordaje quirúrgico para la extirpación de la membrana es la conducta que en general se propone, sobre todo, en los pacientes sintomáticos independientemente de la edad. En el caso de los adultos asintomáticos u oligosintomáticos se plantea un dilema controversial en cuanto a si mantener conducta conservadora o realizar el tratamiento quirúrgico19,20.
Li et al.21 publicaron un artículo donde a dos casos seleccionados se les realizó un abordaje híbrido: dilatación intraoperatoria con balón de la membrana -basado en los principios clásicos de la valvuloplastia mitral percutánea-, seguida de resección quirúrgica, con el objetivo de explorar la viabilidad de esta estrategia intervencionista para el tratamiento del cor triatriatum sinister; y concluyeron que sólo las formas aisladas de cor triatriatum sinister, donde todas las VVPP drenen en la AI, pueden ser recomendadas para la estrategia percutánea. Además, se deben considerar varias características anatómicas para predecir el éxito del procedimiento: la localización de la membrana, el grado de estenosis de las VVPP, el grado de calcificación de la membrana y la presencia de otros DCC; pues queda por confirmar su eficacia a largo plazo.
Por el momento, el tratamiento más acertado del cor triatriatum sinister en pacientes adultos sintomáticos sigue siendo el quirúrgico, especialmente cuando hay otros DCC que requieren corrección quirúrgica21; no obstante, el intervencionismo cardíaco estructural podría ser, en un futuro, una vía de solución factible para estos pacientes con mínimo riesgo, sin necesidad de esternotomía media y circulacion extracorpórea.
CONCLUSIONES
Este es el primer caso diagnosticado en la Clínica Girassol y, probablemente, en Angola, por lo que resulta de interés la revisión del tema y su publicación, ya que dada la infrecuente incidencia de este DCC, es muy probable que no se conozca a profundidad todo lo referente a esta enfermedad y pudiera pasar por alto el diagnóstico y su comprensión; o, peor aún, creer que se trata de un cuerpo extraño intracardíaco o una falsa imagen por adición a la hora de realizar el ecocardiograma, lo que -en cualquier caso- orientaría a una conducta errónea por parte de un médico inexperto, con consecuencias inadmisibles para el paciente.
