Abstract

SOTO LAVASTIDA, Alexis; LARA FERNANDEZ, Gloria; MICHEL ESTEBAN, Enrique  and  LLIBRE GUERRA, Juan Carlos. Presentación de un caso clínico de atrofia multisistémica y actualización de criterios diagnósticos: A clinical case presentation. Rev cubana med [online]. 2011, vol.50, n.3, pp. 322-332. ISSN 0034-7523.

La atrofia multisistèmica constituye un trastorno neurodegenerativo esporádico de etiología no precisada que se caracteriza por parkinsonismo, trastornos cerebelosos, disfunción autonómica y piramidalismo; los hallazgos patológicos comprenden pérdida celular y gliosis en las neuronas estriatonígricas, olivopontocerebelosas y autonómicas; y la presencia de inclusiones intracitoplasmáticas oligodendrogliales y neuronales, ubiquitina, tau y alfasinucleína positivas. Afecta tanto a hombres como a mujeres, con inicio en la sexta década de la vida como promedio y una prevalencia de 4/100 000. Se presentaron los últimos criterios diagnósticos de atrofia multisistémica y el caso clínico de un paciente de 65 años con un cuadro progresivo, de 4 años de evolución, ataxia cerebelosa progresiva, síndrome rígido acinético, disfunción autonómica, signos piramidales y mala respuesta a la levodopa, con imágenes de resonancia magnética que muestran atrofia de vermis, hemisferios cerebelosos, tallo cerebral (puente) e hipointensidad de ambas regiones putaminales en t2. Se concluyó el caso con el diagnóstico de atrofia multisistémica tipo C.

Keywords : Atrofia multisistémica; degeneración estrionígrica; atrofia olivopontocerebelosa; síndrome de Shy Drager; parkinsonismo; alfa sinucleinopatías.

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