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Revista Cubana de Pediatría

On-line version ISSN 1561-3119

Abstract

ROBAINA CASTELLANOS, Gerardo Rogelio; SABIDO TOLEDO, Lisbeth; RIESGO RODRIGUEZ, Solangel de la Caridad  and  ROBAINA CASTELLANOS, Martha Sonia. Diagnóstico clínico de la incontinencia pigmentaria en dos neonatos con lesiones cutáneas vesículo-pustulosas. Rev Cubana Pediatr [online]. 2021, vol.93, n.1  Epub Mar 01, 2021. ISSN 1561-3119.

Introducción:

La incontinencia pigmentaria es un trastorno neuroectodérmico sistémico que en el recién nacido se diagnostica por la presencia de lesiones cutáneas de tipo eritemato-vesiculosas o vesículo-pustulosas, con distribución según las líneas de Blaschko, asociadas a eosinofilia en muestra de sangre.

Objetivo:

Mostrar que es factible diagnosticar la incontinencia pigmentaria en el período neonatal, aún en casos esporádicos, mediante un adecuado ejercicio del método clínico.

Presentación de los casos:

Se trata de dos recién nacidas femeninas, nacidas a término, con peso adecuado para la edad gestacional y sin antecedentes pre- y perinatales de interés; la primera de las cuales se presenta al tercer día de nacida con lesiones en piel, de aspecto vesículo-pustuloso, que seguían el recorrido del nervio ciático poplíteo externo. El segundo caso se presenta al 11no día de nacida con lesiones de tipo vesículo-ampulosas, en región externa de los cuatro miembros, con mejoría a los 26 días de vida. En ambos casos se plantea el diagnóstico de incontinencia pigmentaria esporádica.

Conclusiones:

El diagnóstico de la incontinencia pigmentaria en el período neonatal constituye un reto, el cual es posible asumir si se lleva a cabo un adecuado uso del método clínico, con un minucioso diagnóstico diferencial. Para el diagnóstico, resulta útil establecer consenso a partir de un enfoque multidisciplinario.

Keywords : recién nacido; diagnóstico; genodermatosis; incontinencia pigmentaria; incontinentia pigmenti; síndrome de Bloch-Sulzberger.

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