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Introducción
El síndrome de Lennox Gastaut (SLG) es una encefalopatía epiléptica, de inicio entre los 2 y 8 años y pico máximo entre los 2 y 4 años. Caracterizada por: a) combinación de diferentes tipos de crisis (ausencias atípicas, crisis astatomioclónicas y tónicas), retraso mental; b) altísima frecuencia de las crisis y de los status de mal, y c) descargas en el electroencefalograma (EEG) de complejos de punta-onda lenta, difusos o multifocales, y ritmos rápidos reclutantes de 10 Hz durante el sueño.1) Se trata de una epilepsia severa con alta morbilidad y mortalidad.2
Las anomalías epileptiformes en el SLG contribuyen a la discapacidad intelectual gradual, a las comorbilidades psiquiátricas y alteraciones conductuales.3
En estudios prospectivos, entre 7-17 % de los pacientes con SLG presentan discapacidad intelectual. La proporción de niños ligeramente superior a las niñas. Se asocia a efectos adversos a largo plazo en el desarrollo intelectual, funcionamiento social, y vida independiente.4
La asociación de múltiples tipos de crisis epilépticas, con un patrón específico de electroencefalograma, y deterioro intelectual constituyen criterios diagnósticos de SLG.5) En la práctica clínica, aparecen atipicidades del síndrome, con focalización funcional cuyo tratamiento establece un desafío.4,5
Existen varias opciones de tratamiento para disminuir la frecuencia de las crisis epilépticas en el SLG,6) evitar la dependencia a lo largo de la vida,7) mejorar la calidad de vida del niño, y su familia.4,8
En ausencia de una lesión estructural, la cirugía resectiva se muestra no beneficiosa en el SLG.2) Existen evidencias que la cirugía de la epilepsia constituye una opción tolerable en pacientes pediátricos con epilepsias fármaco-resistentes.8) La callosotomía, técnica quirúrgica mayormente usada en el SLG, en su forma total, disminuye las crisis sin efectos secundarios.9) La desconexión del lóbulo frontal garantiza un proceder seguro con una tasa de complicaciones limitadas.10
Dentro de los hallazgos clínicos y cognitivos, posteriores al tratamiento quirúrgico en niños con epilepsia fármaco-resistente, se encuentra la disminución de la frecuencia de crisis en el SLG,2) resultados positivos en los casos con niveles cognitivos bajos antes de la cirugía, variabilidad en los resultados después del tratamiento,11) y problemas conductuales que no se agravan después de 1 año del tratamiento quirúrgico.12
La poca evidencia científica de la evolución clínica y neuropsicológica en el SLG con la combinación de varios procederes quirúrgicos y su impacto en la vida diaria de los pacientes, demuestran la relevancia este estudio, cuyo objetivo trata de describir la evolución clínica, cognitiva y calidad de vida de un caso con SLG antes y después del tratamiento quirúrgico.
Se garantizó la confidencialidad y anonimato de los datos obtenidos y el consentimiento informado del familiar para la participación el paciente en este estudio. Se evaluó y aprobópor el comité de ética y del consejo científico del hospital.
Presentación del caso
Estado antes del tratamiento quirúrgico
Se revisó la historia clínica y se analizaron los resultados del video-electroencefalograma, la resonancia magnética nuclear (RMN) y la tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT); además, el proceder quirúrgico, la evaluación clínica y neuropsicológica antes y después del tratamiento:
Aspectos clínicos: paciente de 16 años de edad, sexo masculino con SLG. A los 5 años comenzaron las crisis epilépticas. Antes de la cirugía (9 años de evolución) 12 crisis diarias, tónicas, ausencias atípicas y focal motora.
Exámenes complementarios:
Monitoreo ambulatorio por video-electroencefalograma sin y con reducción parcial de la medicación antiepiléptica. Muestra un patrón con anomalía severa en términos de epileptogenicidad, caracterizado por actividad interictal focal y generalizada. La actividad focal se presentó en regiones fronto-temporales de ambos hemisferios con ligera lateralización derecha. Se registró actividad rápida paroxística generalizada durante el sueño. Se objetivizan crisis epilépticas focales y generalizadas, crisis tónicas, ausencias atípicas, focales motoras y trastorno conductual.
RMN de 1.5 tesla de cráneo sin daño estructural.
SPECT cerebral: hipoperfusión frontal bilateral más severa del lado derecho.
Se muestran las variables cognitivas y pruebas neuropsicológicas antes y después del tratamiento quirúrgico:
Tratamiento
Farmacológico: Kepra (levetiracetam) 500 mg 1 tableta 7 a.m., 3 p.m., y 11 p.m. Clobazam 20 mg ½ tableta 7 a.m., 3 p.m., y 1 tableta 11 p.m.
Lamotrigina 100 mg 1 tableta 6 a.m., y 1½ tableta 8 p.m.
Valproato de sodio 250 mg ½ tableta 6 a.m., y 6 p.m.
Quirúrgico: callosotomía parcial + resección frontal derecha + desconexión frontal derecha.
Evaluación luego del tratamiento quirúrgico
Evolución clínica
Una hemiparesia izquierda ligera transitoria (4 meses) como complicación posquirúrgica. En la anatomía patológica no se detectó lesión estructural.
Una disminución de las crisis con una mejoría de 95 % al año y modificación del tipo de crisis (tabla 1).
Esfera cognitiva
Al año del tratamiento quirúrgico se obtuvo mejoría en la atención auditiva, memoria verbal/auditiva y visuoespacial diferida. Estabilidad en esfera intelectual, memoria operativa y fluencia fonológica (tabla 2).
Discusión
En este trabajo se describió la evolución clínica, cognitiva y calidad de vida de un paciente con SLG después del tratamiento quirúrgico. Se identificó una mejoría en las variables analizadas al año de la intervención.
El caso presentado ubicado en la adolescencia, pudo beneficiarse con el tratamiento quirúrgico en el rango de 1-16 años y con una media de edad de 10,6 ± 5 SD al inicio de la cirugía.6
La mejoría clínica obtenida al año de la cirugía coincide con los resultados de otros estudios.12) Se registró una disminución en la frecuencia de crisis después de la callosotomía en el SLG.2) En este caso debido a su atipicidad y focalidad, se añadieron otras técnicas quirúrgicas (resección frontal derecha + desconexión frontal derecha).
Algunos autores documentan que la desconexión del lóbulo frontal logra liberar las crisis en niños con epilepsias cuando la zona epileptogénica se limita a la región frontal ipsilateral y la RMN muestra una lesión con ubicación frontal.10
En este trabajo, después de la intervención, no se logró liberar la crisis total, lo cual pudiera deberse al tiempo de evolución del tratamiento quirúrgico. En la actualidad, muchas conductas pueden ser resistentes al cambio en niños con epilepsia o requieren de mayor tiempo para progresar, como es el caso de la libertad de crisis total.12
Por tanto, en investigaciones futuras, el tiempo del tratamiento, la localización de la epilepsia y la técnica quirúrgica empleada son aspectos a considerar, lo cual pudiera tener impacto en su evolución.
La afectación cognitiva prequirúrgica, pudiera corresponder con el retardo encontrado en niños con SLG.1,2,3,4,6) Deterioro de memoria bilateral antes de la cirugía (71 %), unilateral (28 %) y 1 paciente con un perfil normal.11
El caso presentado, después de la cirugía, mostró afectación ejecutiva, estabilidad intelectual, y localización extratemporal congruente con los datos publicados.12
La calidad de vida en el caso presentado se mostró favorecida después del año de la intervención, lo cual coincide con otro estudio.8
Este caso contribuye a reconocer el valor de la combinación de varias técnicas quirúrgicas en el SLG atípico, como opción de tratamiento para beneficiar los aspectos biopsicosociales del paciente.
Los resultados concuerdan además con la ocurrencia de complicaciones mínimas durante el proceso quirúrgico.7)
En estudios futuros se debe ampliar el número de casos y evaluarlos en diferentes intervalos de tiempo, además, establecer relaciones entre hallazgos funcionales, y estructurales, aspectos abordados en el campo de la neuropsicología en las epilepsias.
Se concluye que el paciente con síndrome de Lennox Gastaut presentó una evolución favorable después del tratamiento quirúrgico, lo cual se reflejó en una disminución en la frecuencia de las crisis. mejoría cognitiva, conductual y mejor calidad de vida.
