INTRODUCCIÓN
El neumotórax catamenial posee una ocurrencia muy relacionada con la menstruación. Es una enfermedad poco frecuente en la práctica médica y su fisiopatología no está bien esclarecida. Según Lazo y otros,1) la confirmación histológica ha permitido estimar asociaciones con la endometriosis torácica entre un 20 % y 40 % de los casos y a fenestraciones diafragmáticas en un rango similar. Para otros autores, el grado de asociación es variable. Menos del 20 % de las pacientes, tienen diagnosticada una endometriosis pélvica.2,3,4
Esta entidad clínica fue descrita por vez primera, por Mauer y otros5 en 1958, como un síndrome caracterizado por la aparición de un neumotórax espontáneo y recurrente que coincide con el inicio del período menstrual. Más de una década después, en 1972, Lillington y otros comunican haber denominado al cuadro clínico neumotórax catamenial y establecen los criterios para el diagnóstico.1,2
No todos los ciclos menstruales transcurren con un neumotórax, pero la evidencia clínica publicada permite afirmar que cada evento de neumotórax catamenial está asociado con la menstruación, con mayor frecuencia en mujeres con edad fértil, por encima de los 30 años de edad y a predominio del hemitórax derecho. El síntoma más común es el dolor.5,6,7,8,9
El diagnóstico primario es difícil y el tratamiento que mejores resultados registra, según la literatura científica, es la cirugía por técnicas de mínimo acceso asociada a tratamiento hormonal.5,10 El tratamiento quirúrgico consiste en la localización del tejido endometrial ectópico en el pulmón, pleura o diafragma y su resección segmentaria y/o electrocauterización, reparación de los defectos diafragmáticos y pleurodesis.10,11,12,13,14,15
El objetivo de este trabajo es presentar un caso de neumotórax catamenial, así como describir sus características clínicas y el proceder videotoracoscópico empleado.
CASO CLÍNICO
Mujer de 48 años de edad, quien asistió a la consulta de cirugía general del servicio de urgencias y emergencias del Hospital Militar “Dr. Joaquín Castillo Duany”, con dolor torácico ligero que se intensificaba con los movimientos respiratorios, acompañado de falta de aire intensa, mantenida, progresiva, de aparición brusca, que la obligaba a mantenerse sentada. Refirió antecedentes patológicos personales de colitis ulcerativa y de dolor torácico y tos al inicio de períodos menstruales anteriores. En 2017 sufrió dos episodios de neumotórax espontáneos derechos, tratados mediante pleurostomía mínima alta.
Examen físico:
Peso: 56 kg; talla: 166 centímetros.
Aparato respiratorio: frecuencia respiratoria de 28 respiraciones por minuto. Expansibilidad torácica, vibraciones vocales disminuidas, hipersonoridad a la percusión y murmullo vesicular disminuido en hemitórax derecho.
Aparato cardiovascular: pulso radial: 88 latidos por minuto; tensión arterial de 110/70 mmHg.
Aparato ginecológico: paciente menstruando, no se observan alteraciones.
Exámenes complementarios:
Hemograma completo: hemoglobina: 116 g/L; hematocrito: 38 %; leucocitos: 8,7x109/L,segmentados: 047, eosinófilos 003, linfocitos 050.
Coagulograma normal. Conteo de plaquetas: 240 x 109/L.
Serología VDRL: no reactiva.
Serología VIH: no reactivo.
Glicemia: 5,8 mmol/L.
Radiografía de tórax posteroanterior (PA): neumotórax derecho mayor del 25 %.
Tomografía axial computarizada (TAC) de tórax: se informa buena permeabilidad bronquial bilateral. Neumotórax encapsulado del lóbulo superior derecho de más o menos 20-25 %. No adenomegalias mediastinales. No derrame pleural. No alteraciones parenquimatosas pulmonares. Cambios osteodegenerativos de los huesos de la jaula torácica.
Ecografía ginecológica: útero y anejos normales.
Se realiza pleurostomía mínima intermedia, se conecta a un sistema de drenaje torácico cerrado (Overhold). Recupera el murmullo vesicular en todo el hemitórax. Se aprecia en la radiografía evolutiva la reexpansión pulmonar derecha. Evolutivamente presenta colapso pulmonar de aproximadamente 50 %. Se discute en el colectivo médico y se decide anunciar de urgencia para toracoscopía.
Se realiza videotoracoscopía, se liberan adherencias laxas del pulmón a la pleura parietal y se toma muestra para biopsia en lesiones visibles (Fig. 1). A nivel del centro del diafragma fue observada una zona con varias fenestraciones (Fig. 2), es realizada a ese nivel la frenorrafia por plicatura (Fig. 3). Además, fue realizada la escarificación pleural y pleurodesis con talco y se colocaron dos sondas pleurales. La paciente fue trasladada a sala de cuidados intensivos. Evolucionó satisfactoriamente y al egreso mantuvo seguimiento ambulatorio. Pasados 18 meses, la sintomatología no reapareció. En el informe de la biopsia se comunicó la existencia de fragmentos de tejido fibromuscular con hemorragia.
COMENTARIOS
Esta enfermedad está relacionada con la menstruación. Algunos autores postulan como posible explicación, el ingreso de aire a la cavidad abdominal y pleural a través del útero, trompas y defectos diafragmáticos.9,14,15,16,17,18 La incidencia es de 5,6 %, según una revisión de 196 casos con neu motórax espontáneos en mujeres, realizada por Shearin en la Clínica Mayo. La edad promedio de presentación es de los 32 a los 37 años. El 98,9 % de las pacientes lo presentan en el lado derecho. La prevalencia es de 1 a 5 % en las mujeres que presentan neumotórax transmenstrual.3,4,5,7
El origen de las fenestraciones es incierto. Podrían deberse a lesiones congénitas en el desarrollo del diafragma o secundarias a endometriosis, con la consiguiente perforación. El hallazgo de estos defectos diafragmáticos es muy indicativo, según la literatura médica, de neumotórax en relación con el ciclo hormonal, y más concretamente con la aparición de neumotórax catamenial como signo clínico más frecuente de un síndrome de endometrio torácico.11
En esta paciente se identificaron algunos elementos clínicos más específicos, que condujeron a pensar en un neumotórax catamenial: la recurrencia periódica de dolor torácico y tos a inicios de períodos menstruales, y antecedentes de neumotórax previos del lado derecho; estos aspectos fueron muy coincidentes con los reportes de la literatura científica ya mencionados.
La cirugía videoendoscópica fue efectiva y pasados 18 meses no se reportaron nuevos episodios de recurrencia. Para las recurrencias hay quienes realizan pleurodesis quirúrgica usando una malla absorbible. En Japón, el tratamiento con pleurodesis para el neumotórax no se realiza activamente. En los países occidentales, se realiza la pleurodesis después del segundo episodio de neumotórax y el uso de talco ha proporcionado mejores resultados que la abrasión pleural en cuanto a la prevención de la recurrencia.7,19,20
Se concluye que, si bien en esta paciente la edad se aleja de la media y no se demostró la presencia de tejido endometrial en la biopsia, los elementos clínicos y radiológicos inducen a pensar en el diagnóstico de neumotórax catamenial, apoyado por la presencia de fenestraciones diafragmáticas y la no reaparición del cuadro de neumotórax después del cierre de los defectos diafragmáticos y la pleurodesis con talco por cirugía torácica videoasistida.