Abstract

GARCIA PERALTA, Tania et al. Aportes al estudio de la drepanocitosis: Análisis clínico y hematológico en los primeros 5 años de la vida. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [online]. 1999, vol.15, n.2, pp. 96-104. ISSN 1561-2996.

Se estudiaron 104 pacientes menores de 6 años de edad. En el 93,1 % el diagnóstico se hizo antes del primer año de la vida y en el 47,6 % fue prenatal. La mediana de seguimiento fue de 31 meses (1-108). La mayor incidencia de eventos clínicos en la anemia drepanocítica (AD) ocurrió entre 1y 3 años. El 91,6 % de las infecciones fueron pulmonares y el 21,7 % de los cuadros respiratorios se catalogaron como síndrome torácico agudo. Los eventos en la hemoglobinopatía SC (HSC) fueron menos frecuentes que en la AD. Sólo 1 paciente falleció en los casi 10 años transcurridos desde que se inició el estudio. La hemoglobina y la hemoglobina fetal (HbF) estuvieron más altas en el sexo femenino en la AD. Los haplotipos del bloque de genes b más frecuentes fueron el Benin y el Bantú. Se constató una frecuencia de a talasemia de 23,8 % en la AD y de 23,07 % en la HSC. No existió correlación entre los haplotipos Bantú y no Bantú y la a talasemia con las manifestaciones clínicas ni con los parámetros hematológicos. El seguimiento sistemático de los pacientes desde temprano en la vida disminuye la mortalidad en este período

Keywords : ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES [sangre]; ENFERMEDAD DE LA HEMOGLOBINA SC [sangre]; BETATALASEMIA [sangre].

        · abstract in English     · text in Spanish     · Spanish ( pdf )