Clasificación de la organización mundial de la salud (OMS) de los síndromes mielodisplásicos. Un breve comentario

Al Director

En un reporte de la Reunión del Comité de Asesores de la OMS para las hemopatías malignas realizado en noviembre de 1997 y publicado en 1999,1 se propuso la siguiente clasificación para los síndromes mielodisplásicos (SMD):

1. Anemia refractaria (AR) con o sin sideroblastos anillados (ARS).
2. Citopenia refractaria con displasia multilineal (CRDM).
3. Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB).
4. Síndrome 5q-.
5. Síndrome mielodisplásico inclasificable.
6. Enfermedades mielodisplásicas/mieloproliferativas:

• Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC).
• Leucemia mieloide crónica atípica (LMCa).
• Leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ).

Esta clasificación mantiene las desventajas de las del grupo Franco Americano Británico (FAB) propuesta en 1977 y suma otras entidades que hacen aún más difícil el estudio de la historia natural y la epidemiología de los SMD, así como su manejo terapéutico, debido a:

1. En las anemias refractarias (AR) separa las alteraciones eritroides de las otras citopenias, considerando sólo las alteraciones diseritropoyéticas, cuando para el diagnóstico de SMD se requiere la existencia de anormalidades al menos en 2 de las líneas hematopoyéticas y que estas afecten al menos el 10 % de las células en cada línea.
2. Plantea otros 2 subtipos: la citopenia refractaria con displasia multilineal y los SMD no clasificados. En el primer caso, si bien permite incluir otras citopenias (no sólo la del sistema eritroide), que de hecho eran consideradas como tal por la mayoría de los hematólogos, no establece una clara diferencia entre estas, el subtipo AR y los SMD no clasificados.
3. La exclusión de la anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (AREB-t) hace que se pierda la línea divisoria, ya arbitrariamente establecida con antelación por el grupo FAB, con las leucemias agudas (LA), que fija la existencia del 30 % de blastos o más para el diagnóstico de LA. Además, si bien es cierto que a los pacientes con AREB-t puede considerarse tratarlos como una LA, se ha observado que ambas tienen características biológicas, clínicas y fundamentalmente de respuesta al tratamiento diferentes a las LA de novo;2,3 este aspecto sería contraproducente en los estudios de análisis de la respuesta a los diferentes tratamientos en pacientes con LA.
4. Hace más evidente la mezcla entre SMD y síndromes mieloproliferativos crónicos (SMPC) al incluir además de la LMMC, a la LMCa y a la LMMJ como síndromes mielodisplásicos/mieloproliferativos, todas ellas con características biológicas y clínicas muy diferentes entre sí y con grandes posibilidades de progresión a LA.

La relación SMD y leucemias es una controversia aún vigente que consideramos se mantendrá hasta que se hayan alcanzado todos los conocimientos necesarios acerca de las bases genéticas, moleculares y biológicas de estas entidades, que permitan definir esta situación, en lo que indiscutiblemente se ha avanzado mucho en los últimos años. Los resultados de los estudios en esos campos indican que no ha sido erróneo considerar los SMD como un trastorno clonal preleucémico con disímiles formas de presentación clínica y grados variables de progresión a LA.

Por lo tanto, consideramos que los profesionales deberán mantener una frecuente revisión de los sistemas de clasificación de los SMD, basados en la investigación y la actualización constante en los aspectos de la genética, la biología molecular y la epidemiología de la enfermedad.

Nuestro esfuerzo debe encaminarse por ahora a un mejor diagnóstico y a trabajar utilizando los sistemas de clasificación basados en el riesgo, como el propuesto en el sistema de puntuación internacional para la evaluación del pronóstico de los SMD (IPSS)4 que asigna una puntuación a diferentes gradaciones de las características clínicas y biológicas consideradas como de mayor significación (grado de citopenia, porcentaje de blastos y cariotipo) en los SMD. Este sistema nos parece adecuado para la evaluación del pronóstico de pacientes con SMD y puede ayudar en la toma de decisiones clínicas que permitan optimizar el tratamiento de estos pacientes.

Referencias bibliográficas

1. Harris NL, Jane ES, Diebold J, Flandrin G, Muller- Hermelink HK, Vardiman J, et al. The World Health Organization classification of the hematologic malignancies report of the clinical advisory commitee meeting. Airlie House, Virginia, November 1997. J Clin Oncol 1999,17:3835-49.
2. Albitar M, O´Brien. Differences between refractor anemia with excess blast in transformation and acute leukemia. Blood 2000;96:372-4.
3. Estoy E, Thall P, Beran M, Kantarjian H, Pierce S, Keating M. Effect of diagnosis (refractory anemia with excess blasts, refractory anemia with excess blasts in transformation or acute myeloid leukemia) on outcome of AML-type chemotherapy. Blood 1997;90:2969-77.
4. Greenberg P, Cox C, LeBeau MM, Fenaux P, Marel P, Sanz G, et al. International prognostic scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 1997;89:2079-88.

Dra. Norma Fernández Delgado

Recibido: 14 de marzo del 2002. Aprobado: 25 de junio del 2002.
Dra. Norma Fernández Delgado. Instituto de Hematología e Inmunología. Apartado 8070, CP 10800, Ciudad de La Habana, Cuba. Tel [phone]. Fax [phone]. e-mail: [e-mail]