Introducción:

La drepanocitosis es la anemia hemolítica congénita más común del mundo. Entre el 5 y 15 % de la población mundial es portadora de la hemoglobina S y en Cuba, la frecuencia es de 3,08 %, lo que representa un problema de salud pública.

Objetivo:

Caracterizar el cuadro clínico, el perfil hematológico y la probabilidad de supervivencia de los pacientes con drepanocitosis en el Instituto de Hematología e Inmunología.

Método:

Se realizó estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo, que incluyó todos los enfermos seguidos, al menos dos años, en la institución, entre enero de 1973 y diciembre del 2009.

Resultados:

Se incluyeron 599 pacientes (285 masculinos), 439 SS/Sβ0tal y 160 SC/Sβ+tal. El seguimiento medio fue de 17,6±9,5 años. Predominaron los pacientes entre 20 y 59 años. Los eventos clínicos más frecuentes fueron las crisis vasoclusivas dolorosas, las infecciones, el síndrome torácico agudo y las complicaciones hepáticas. Los valores de reticulocitos, plaquetas, leucocitos y hemoglobina fetal fueron significativamente mayores en los pacientes SS/Sβ0tal; no así la hemoglobina total que fue mayor en los SC/Sβ+tal. La probabilidad de supervivencia global de los pacientes a los 45 años fue de 69 %. Los accidentes vasculares encefálicos (17,5 %), las complicaciones hepáticas (17,5 %) y las cardíacas (14,28 %) fueron las principales causas de muerte.

Conclusiones:

La distribución demográfica y por hemoglobinopatías, el cuadro clínico, y el perfil hematológico fueron similares a los encontrados en pacientes de otras regiones geográficas, excepto la frecuencia de complicaciones hepáticas que fue mayor. La probabilidad de supervivencia fue similar con los mejores centros de atención en el mundo.

        · abstract in English     · text in Spanish     · Spanish ( pdf )