Fundamento:

aunque la enfermedad hepática crónica como complicación de la fibrosis quística ha sido eclipsada por otros signos y síntomas más obvios a nivel respiratorio y pancreático, constituye la segunda causa de muerte en los pacientes con fibrosis quística.

Objetivo:

presentar el caso de una transicional de tres años con hepatomegalia y pruebas analíticas hepáticas alteradas como manifestaciones iniciales de la fibrosis quística.

Caso clínico:

paciente de tres años, femenina, con historia de distensión abdominal, hepatomegalia y desnutrición. Por esta sintomatología es remitida a la consulta de Gastroenterología.

Conclusiones:

se debe sospechar la fibrosis quística en pacientes pediátricos con hepatopatía crónica. Se observó mejoría clínica de las manifestaciones respiratorias y del estado nutricional, sin embargo, la hepatopatía evolucionó a la cirrosis hepática establecida.

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