Abstract

NIETO JIMENEZ, Adrian Isacc  and  MONTEAGUDO DE LA GUARDIA, Luis Alberto. Síndrome de Bart: aplasia cutis congénita y epidermólisis bullosa. Medicentro Electrónica [online]. 2023, vol.27, n.1  Epub Jan 01, 2023. ISSN 1029-3043.

La aplasia cutis congénita, también conocida como síndrome de Bart, ha sido asociada con todos los subtipos principales de epidermólisis bullosa. Esta enfermedad afecta a 1 por cada 10 000 recién nacidos vivos; solo se han descrito 500 casos en la literatura médica. Se caracteriza por afectar un miembro inferior con patrón en forma de S y presentar lesiones de epidermólisis bullosa en cualquier otra parte del cuerpo. Se presenta el caso de una neonata con las características clínicas mencionadas, hospitalizada en el Servicio de Neonatología del Hospital Pediátrico Universitario «José Luis Miranda». Este diagnóstico es principalmente clínico y se basa en la evidencia de áreas de pérdida cutánea con predominio en miembros inferiores, lesiones ampollares en piel y mucosas, y deformidades ungueales. Su pronóstico puede ser fatal. Este caso reviste gran interés por su baja incidencia; su diagnóstico precoz contribuyó a evitar complicaciones.

Keywords : aplasia congénita del cutis; epidermólisis bullosa.

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