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La Cirugía Maxilofacial Pediátrica es una especialidad que une el cuidado integral del niño con el tratamiento de enfermedades tumorales y pseudotumorales en la región cervicofacial, que a pesar de ser poco frecuentes, ocasionan serias alteraciones físicas, estéticas y psicológicas. Un tumor es una masa de tejido anormal, con crecimiento prácticamente autónomo, que excede al de los tejidos normales. Las lesiones pseudotumorales se comportan como tumores, aunque no lo son y habitualmente presentan características benignas.1,2
Las neoplasias de cabeza y cuello son poco frecuentes y representan entre el 2 % y el 5 % de todos los tumores en edad pediátrica. Las manifestaciones de enfermedades sistémicas, pseudotumorales y tumorales benignas o malignas en el maxilar y la mandíbula poseen características únicas, ya que pueden tener dientes incluidos, lo que dificulta en muchas ocasiones el diagnóstico y tratamiento.3,4
Diversos son los estudios de incidencia y prevalencia del cáncer cervicofacial en esta temprana edad, pero se desconocen estos datos en las lesiones benignas y pseudotumorales, a pesar de su gran impacto social, psicológico, emocional y físico en los niños, sus familias y la sociedad. Esto dificulta el análisis epidemiológico, que actualmente permite entender los patrones de desarrollo de cada una de las neoplasias y establecer políticas orientadas al fomento de la prevención y diagnóstico precoz. Son diversas las consideraciones definitivas en torno a su atención y a la elección del tratamiento, debido a los efectos adversos en el crecimiento y desarrollo de los niños y la carga afectiva que conlleva.2
Con el objetivo de caracterizar las lesiones cervicofaciales tumorales y pseudotumorales en niños en la provincia de Villa Clara, durante el período 2010-2019, se realizó un estudio transversal y descriptivo. La población de estudio comprendió a todos los pacientes pediátricos hasta 18 años con diagnóstico histológico concluyente de lesión tumoral benigna, maligna o pseudotumoral de la región cervicofacial, que recibieron tratamiento quirúrgico en el Servicio de Cirugía Maxilofacial Pediátrica de Villa Clara. Se realizó la revisión de los informes de biopsias y de las historias clínicas de dichos pacientes y se confeccionó una planilla de recolección de datos. Las variables estudiadas fueron:
Edad: Se consideraron dos franjas etarias (0 a 9 y de 10 a 18 años).
Género: Según género de pertenencia (masculino o femenino).
Color de la piel: Según color de la piel y rasgos faciales (Blanco y No Blanco).
Tipo de lesión: Según la OMS (tumoral benigna, maligna, pseudotumor).
Localización Anatómica: Según los sitios anatómicos cervicofaciales donde se originó la lesión tumoral o pseudotumoral, definidos por los autores en la Propuesta de Clasificación de Tumores Cervicofaciales (piel, tejidos blandos, cavidad bucal y glándula salival).
Diagnóstico Histológico: Según Informe de Biopsia (Tumoral Maligno: Carcinoma epidermoide de piel, carcinoma basocelular, neuroblastoma, tumor neuroectodérmico, Linfoma de Burkitt. Tumoral Benigno: Fibroma, papiloma, linfangioma, hemangioma, ameloblastoma, fibroma ameloblástico, fibrohistiocitoma benigno, adenoma pleomorfo, odontoma, tumor odontogénico primordial, tumor adenomatoide odontógeno, nevus pigmentado. Pseudotumor: Displasia fibrosa ósea, histiocitocitis de células de Langerhans, osteomielitis esclerosante crónica).
Correlación entre diagnóstico clínico e histológico: Según la correspondencia entre el diagnóstico prequirúrgico y el diagnóstico definitivo histológico (Sí, No).
Tratamiento Quirúrgico: Según el tipo de biopsia realizada (insicional, si solo se precisó el diagnóstico de la lesión, o excisional si se realizó el tratamiento definitivo).
La información obtenida fue procesada a través de una base de datos, para lo que se utilizó el software de procesamiento estadístico Pasw Statistics (SPSS versión 21.0) para Windows. Se realizó el análisis descriptivo de la población y se organizó la información en tablas de frecuencias y de contingencia, en las que se usó para la descripción de estas, frecuencias absolutas y porcentajes. Para evaluar la posible asociación entre variables cualitativas se utilizó el test de independencia Ji al Cuadrado. Se fijó un intervalo de confianza del 95 %.
Los principales resultados obtenidos fueron los siguientes: La edad mínima de los 101 pacientes operados fue de 10 días de nacido y la máxima de 18 años, con una edad media de 11,2 años, el grupo etario que predominó fue el de 10 a 18 años, con 52 casos (51,5 %). Los diferentes rangos de edad utilizados por los distintos autores son factores que pueden generar discrepancias durante la comparación de los resultados. A pesar de esto, todos los estudios son coincidentes en el aumento del número de enfermedades cervicofaciales, en relación al aumento de la edad, como es el caso de lo planteado por Mojena Rodríguez,5 que describe que el 81,8 % de los casos de tumores en la edad pediátrica estudiados se presentaron en los mayores de 10 años de edad. Según el género, existió predominio del femenino en el 55,4 % de los pacientes. Respecto al color de la piel, 8 de cada 10 niños eran de color blanco de piel.
De las tres categorías de lesiones que aquí se analizan (tumoral benigna, tumoral maligna y pseudotumoral), las tumorales benignas fueron las más frecuentes (87,2 %). Este resultado es similar al obtenido por Liceaga y otros6 sobre neoplasias de la cavidad oral con estudio histopatológico. En segundo lugar, se ubican los tumores malignos que representaron el 8,9 %. Autores como Gálvez C y otros,7 plantean que la mayoría de los autores de países occidentales informan una baja incidencia de tumores malignos en la cavidad bucal de la población infantil. Los pseudotumores en el presente estudio representaron el 5 % del total de pacientes analizados.
Ninguna de estas variables (edad p=0,432, género p=0,586 y color de la piel p=0,532) presentaron diferencia significativa estadísticamente, al contrastar con el tipo de tumor, es decir, no están relacionadas con la prevalencia de los tumores benignos, malignos o pseudotumores.
La distribución de los pacientes, según localización anatómica del tumor arrojó que los tumores que afectaron la piel fueron los más frecuentes, en el 49,5 % de los casos y principalmente en los pacientes menores de 9 años (28,7 %). Los tumores de cavidad bucal fueron los segundos en prevalencia y representaron el 40,6 %. La comparación con otras investigaciones se hace muy compleja, pues existen pocos estudios sistematizados de las lesiones tumorales y pseudotumorales pediátricas en la región cervicofacial.
Respecto a los diagnósticos histológicos de los pacientes con tumores malignos, predominó el Linfoma de Burkitt, en el 33,3 %, todos en el grupo de 0 a 9 años, del sexo masculino y con predominio del color no blanco de la piel.
En esta investigación los tumores benignos más frecuentes fueron: el pilomatrixoma (28,7 %), el hemangioma (21,8 %) y el nevus celular pigmentado (19,5 %). Algunos autores como Valdés González8) coinciden con este resultado. Predominaron los tumores benignos no odontógenos (32,1 %) (hemangioma, seguido por el fibroma y el papiloma), respecto a los odontógenos (6,9 %), con predominio del odontoma.
Existió diferencia significativa mediante la prueba Ji al cuadrado de Pearson (p=0,029), entre la edad y el diagnóstico histológico de los tumores benignos, pues el pilomatrixoma predominó en pacientes menores de 9 años, mientras que el nevus y el hemangioma fueron más frecuentes después de los 10 años de edad.
De acuerdo a los pseudotumores, el más frecuente en esta serie resultó ser la histiocitosis de células de Langerhans, que representó el 60 % de su grupo, con afectación en piel y cavidad bucal. Dichas observaciones coinciden con las realizadas por Cardeña,9) Medina y otros,10) respecto a los principales sitios afectados por esta enfermedad.
Las diferencias cuantitativas entre los distintos trabajos publicados, no son de fácil explicación. Se podría especular que la causa de los resultados disímiles tiene que ver con los variados criterios metodológicos usados. Así, por ejemplo, las diferentes agrupaciones taxonómicas en las muestras consideradas, y los diferentes rangos de edad operados por los distintos autores, son factores que pueden generar estas discrepancias.
En cuanto a la correlación entre el diagnóstico clínico y el histológico, de manera general existió correspondencia en el 87,1 % de los pacientes, lo cual se traduce en una alta correlación diagnóstica. Al respecto, autores como Liceaga y otros,6 coinciden en la importancia de registrar de manera adecuada los datos de los resultados histopatológicos de los pacientes para lograr estadísticas confiables, mantener comunicación y buena relación del Servicio de Cirugía Maxilofacial de cualquier institución con el Servicio de Patología Bucal, para obtener una mejor correlación clínico-patológica.
Una vez realizada la investigación del tema, se conoce que los tumores y pseudotumores en la región cervicofacial no guardan relación con la edad, género, ni color de la piel de los niños y adolescentes estudiados. En esta serie predominaron los tumores benignos. El tumor maligno de mayor prevalencia fue el Linfoma de Burkitt. La mayoría de los tumores y pseudotumores se localizaron en la piel y la cavidad bucal. Existió una alta correlación entre el diagnóstico clínico y el histológico. Los autores opinan que se deben incrementar los estudios sobre tumores y pseudotumores cervicofaciales en los niños, pues el conocimiento adquirido a partir de las investigaciones epidemiológicas, permite entender los patrones de desarrollo de cada una de las neoplasias y establecer políticas orientadas al fomento de la prevención y diagnóstico precoz, que disminuyan las implicaciones de estas enfermedades en el crecimiento y desarrollo de los niños.
