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El sarcoma de Kaposi (SK) es un tumor vascular maligno, multifocal, que se clasifica en cuatro grupos: clásico, endémico o africano, iatrogénico (asociado a trasplantes) y epidémico o asociado al virus de inmunodeficiencia humana (VIH/SIDA).1 Todos los grupos se relacionan con la infección por el herpes virus hominis tipo 8 (HHV8) y cada forma de presentación tiene sus propias características epidemiológicas, clínicas y patológicas.2) La presencia del HHV 8 se considera un factor necesario, pero no suficiente, no así el estado de inmunodepresión que constituye un factor fundamental.3
Clínicamente se manifiesta con lesiones dermatológicas en forma de máculas, pápulas o nódulos, de color pardo purpúreo o violáceo, y en los casos avanzados estas pueden confluir en forma de placas extensas, localizadas fundamentalmente en las piernas, aunque también suelen aparecer en la boca; se puede presentar daño visceral, en especial de la tráquea, los pulmones y el tracto digestivo, en ausencia de la enfermedad cutánea. Es una enfermedad rara en la población general, con una incidencia de 0,02 % a 0,07%.4)
Las variedades epidemiológicas tienen sus peculiaridades. El sarcoma de Kaposi clásico es cosmopolita y predomina en varones (de 50 a 80 años de edad) a razón de 10:1, y es más frecuente en quienes, por su ocupación, permanecen mucho tiempo de pie; esta afección representa del 0,05 % al 4 % de las neoplasias.3,5
El SK endémico afecta a sujetos de raza negra en África ecuatorial, en los países cercanos a los Grandes Lagos, como Kenia, Zaire, Tanzania y Uganda, donde representa el 97 % de las neoplasias malignas, y predomina en varones (de 25 a 40 años de edad) a razón de 17:1; en niños esta relación es 3:1.3,5
El SK iatrógeno se observa en pacientes de 23 a 59 años de edad y la razón de varón a mujer es de 2,3:1.3.
La forma epidémica asociada al SIDA apareció en los años 80, con mayor frecuencia en varones homosexuales y bisexuales infectados. Esta cursa como una enfermedad diseminada, donde la mucosa bucal se ve afectada, lo cual puede ser su primera manifestación.4,5,6
Desde su nacimiento como especialidad en Europa, a inicios del siglo XVIII, la Dermatología se ha ocupado tradicionalmente del estudio de todas las enfermedades de la piel, mucosas y anexos. En los últimos años, ha dejado de ser una especialidad médica para convertirse en una ciencia médico-quirúrgica.7
La biopsia ocupa un lugar central en el diagnóstico médico en Dermatología por el fácil acceso al órgano estudiado y por la valiosa información obtenida de los exámenes histopatológicos.7
Lo inusual de esta afección en Cuba motivó a los autores a realizar esta investigación.
Presentación del caso
Se presenta un paciente masculino de 45 años de edad, piel negra, angolano, que acudió al servicio de Dermatología por tener, desde hace tres meses, una lesión de aspecto tumoral localizada en el calcáneo derecho que le dificultaba caminar; este cuadro se acompañaba de astenia, anorexia y pérdida de peso. Las lesiones tumorales tenían aspecto vascular y coloración rosado-violáceas, no dolorosas, que dificultaban la deambulación. El paciente negaba antecedentes familiares o personales de enfermedad, era fumador y bebedor habitual.
En el examen físico se constató que el índice de masa corporal del paciente era 14,7 Kg/m2 SC, con una temperatura axilar de 38°C. Se observó la mucosa conjuntival húmeda e hipocoloreada y la presencia de una lesión tumoral gigante localizada en el calcáneo derecho, la cual estaba constituida por múltiples nódulos rosado-violáceos de pequeño tamaño, confluentes, indoloros, y de aspecto vascular (Figuras 1 y 2).
Se realizaron varios exámenes complementarios con los siguientes resultados:
Hemoglobina: 110 g/L
Hematocrito: 0,38 L/L
Leucocitos: 6,2 x 109/L
Eritrosedimentación: 77 mm/h
VIH: negativo
VDRL: negativo
USG abdominal: normal
Radiografía de tórax AP: normal
Se consideraron los posibles diagnósticos: linfoma no Hodgkin, sarcoma de Kaposi, melanoma nodular y carcinoma epidermoide.
Se realizó una biopsia incisional y el estudio histopatológico permitió llegar al diagnóstico positivo de sarcoma de Kaposi endémico (Figura 3).
Figura 3 Proliferación de células fusiformes, espacios vasculares prominentes en forma de hendidura y glóbulos rojos extravasados, compatible con sarcoma de Kaposi endémico
El paciente fue ingresado en sala de Medicina Interna, y fue valorado por un equipo multidisciplinario conformado por especialistas en Dermatología, Oncología, Ortopedia y Medicina Interna. Se decidió iniciar el tratamiento con radioterapia local y quimioterapia sistémica, pero la evolución del paciente fue tórpida.
El sarcoma de Kaposi es una neoplasia compleja en cuanto a: su composición celular, origen, epidemiología y patogénesis. Se inicia como resultado de diferentes estímulos que promueven la inflamación microvascular.4,8
La variante endémica del SK se describe en personas de mediana edad (25-50 años), VIH negativos, y provenientes de zonas con alta endemicidad de HHV-8. Se consideran cuatro tipos del SK endémico: nodular, infiltrante, generalizado y linfadenopático.8,9
El tipo nodular o tumoral es el más frecuente, es indoloro, puede coexistir con otras neoplasias y mostrar remisión espontánea.8,9 Al tener en cuenta las características clínicas y epidemiológicas que presenta el paciente se trataría de un SK endémico o africano nodular o tumoral.
Con el advenimiento del VIH-SIDA, el SK epidémico actualmente es la variante más frecuente, pues se presenta 20 veces más en pacientes homosexuales que en heterosexuales con el mismo estado de inmunosupresión, y es más frecuente en los hombres, con una relación de 50/1 hombre/mujer.8,9
Por otro lado, el SK en personas VIH negativas es una condición poco usual; sin embargo, existen informes que sugieren la existencia de casos en África que pudieran no estar debidamente registrados debido a los bajos recursos económicos y poca accesibilidad de la población a los centros de salud.8
El tratamiento depende de la variante epidemiológica del SK y la terapia es individualizada; se basa, de forma general, en el tratamiento antirretroviral en caso de pacientes seropositivos, quimioterapia y radioterapia.4,10,11) En la mayoría de los casos se recurre a la radioterapia, la electrocoagulación y la criocirugía; en formas circunscritas, a la extirpación quirúrgica.3,12,13 Se encuentran en estudio: los retinoides orales, la pentoxifilina, las interleucinas 4 y 12, los anticuerpos monoclonales contra IL-6, el factor de crecimiento endotelial vascular, los inhibidores de metaloproteinasa de matriz (COl-3, IM862, SU5416) y la talidomida.3,5,11
Cabe señalar que el paciente de este estudio, portador de un sarcoma de Kaposi endémico, fue tratado con radioterapia local y quimioterapia sistémica, pero a pesar del tratamiento tuvo una evolución tórpida, lo cual pudo estar influenciado por otros factores asociados al tumor (anemia, desnutrición, tabaquismo y alcoholismo).
El sarcoma de Kaposi es una enfermedad conocida y estudiada en la literatura consultada, pero su aparición es escasa, por lo que existen dificultades para su diagnóstico y debe tenerse presente por la similitud con otras dermatosis. Constituye una neoformación capilar caracterizada por la proliferación de tejido conjuntivo perivascular que aparece en pacientes con predisposición genética e inmunodeficiencia. La biopsia de piel es un examen complementario imprescindible para el diagnóstico de esta enfermedad, y es insustituible en el estudio de los tumores, ya que precisa la estirpe histológica y valora si este ha sido o no removido en su totalidad. El estudio histopatológico es el método auxiliar que establece el vínculo necesario entre el examen macroscópico y microscópico de la piel y la interrelación básico-clínica entre dos disciplinas: Anatomía Patológica y Dermatología.
