Abstract

DARIAS DOMINGUEZ, Cristy; PINA RODRIGUEZ, Yisel  and  LIMA REINA, Maria Teresa. Neoplasias de origen sebáceo asociadas a Síndrome de Muir-Torre. A propósito de un caso. Rev.Med.Electrón. [online]. 2017, vol.39, n.3, pp. 584-591. ISSN 1684-1824.

El Síndrome de Muir-Torre (SMT) descrito desde 1967, es una genodermatosis con herencia autosómica dominante y penetrancia variable, caracterizada por la presencia de neoplasias cutáneas de origen sebáceo manifestado en áreas seborreicas, como la cara y cuero cabelludo. Los adenomas son los tumores sebáceos más frecuentes. Se han descrito también hiperplasias, neoformaciones sebáceas quísticas, epiteliomas o carcinoma. Los mismos  pueden presentarse de manera aislada o múltiple; en conjunto con al menos una neoplasia visceral maligna. Entre las descritas con frecuencia están las gastrointestinales. Se pueden asociar a otras neoplasias, como las renales, las de endometrio, útero y de laringe.  El diagnóstico clínico está dado por la presencia y asociación de un tumor visceral primario y otro de origen sebáceo. El tratamiento de esta entidad se basa en la exéresis de los tumores y el seguimiento especializado según el sistema afectado. Se presentó el caso de un hombre de 62 años de edad, cuya afección cutánea demostró múltiples lesiones de origen sebáceo de siete años de evolución por lo que se le realizaron complementarios para identificar entidades asociadas.

Keywords : Síndrome Muir-Torre; carcinoma sebáceo; adenoma sebáceo.

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