Hospital Docente "Eusebio Hernández"

Rabdomiosarcoma de la vulva y embarazo. Presentación de un caso

Dr.Algimiro Sabina Iturralde,1 Dra. Teresa Pino García,1Dr.Carlos García Méndez2 y Dr.Miguel Lugones Botell3

Resumen

Se presenta el diagnóstico y la evolución de una gestante con 36 semanas de embarazo y rabdomiosarcoma de la vulva, que ingresó en el Hospital Central de Maputo, y a quien se le realizó una cesárea a las 38 semanas. Fallece un mes después debido a metástasis pulmonar y cerebral. Se indica lo poco frecuente de esta asociación, ya que este tumor no es habitual en edades reproductivas

Palabras Clave: Rabdomiosarcoma, embarazo

La coexistencia de rabdomiosarcoma de la vulva y embarazo es una rara eventualidad. Los caracteres clínicos y patológicos no parecen ser distintos a los observados fuera del estado de gravidez; aunque esta puede influenciar desfavorablemente sobre la evolución del tumor y sus complicaciones.1-2

Las primeras descripciones de los rabdomiosarcomas fueron hechas por Weber (1854), seguido de Riopelle (1956) y Horn (1958).3

Las estadísticas muestran que se observa un rabdomiosarcoma vulvar cada 2 500-10 000 pacientes con tumores ginecológicos, que la relación al total de los tumores malignos ginecológicos es de 1 a 303 (0,33%) y que la proporción de rabdomiosarcoma a carcinoma es como 1:59 o 1:24, pero no se encontraron estadísticas con relación al embarazo.4

A pesar de su rareza importa conocerlos bien, pues son bastantes heterogéneos, muy malignos y de diagnóstico menos fácil que el carcinoma.5

La etiología del rabdomiosarcoma es desconocida, es una neoplasia altamente maligna, de origen multifocal que crece como masas voluminosas, polipoides, con aspecto de racimos de uvas. Su consistencia es gelatinosa, friable y desprende fragmentos, produciendo hemorragias vaginales e infecciones secundarias.5-6

Esta neoplasia puede propagarse mediante extensión local o a través de los sistemas venoso y linfático. Las localizaciones metastásicas más comunes son los ganglios linfáticos regionales, pulmón, hígado, médula ósea, hueso y encéfalo. El rabdomiosarcoma alveolar se encuentra en el 65% en los primeros decenarios de la vida. Según Pack y Ariel son propios de los adolescentes y adultos jóvenes y es la forma mas agresiva de los rabdomiosarcomas.7

Presentación del caso

Paciente EMS, del sexo femenino, 18 años de edad, raza negra, primigesta con tiempo de gestación de 36 semanas, que ingresa refiriendo dolor en sus genitales, sangramiento genital escaso en ocasiones y una "masa" entre las piernas que ha crecido muy rápido y le impide caminar.

Datos positivos del examen físico:

Abdomen:altura uterina de 34 cm. Presentación cefálica. Frecuencia cardiaca fetal de 148 latidos por minuto, movimientos fetales referidos por la gestante. Se observa tumor de aspecto polipoideo en región vulvar,de color oscuro,con zonas necróticas y con secreción purulenta y gran fetidez.(Fig.1 y 1a)

Fig. 1 y 1A- Rabdomiosarcoma alveolar de la vulva.

Se toma muestra para biopsia por ponchamiento de varias zonas del tumor y se envía para su análisis al departamento de anatomía patológica.

Complementarios

Hemoglobina 80g/l
Leucocitos 8.0 x 10/1
Eritrosedimentación 75
VDRL negativo
HIV negativo
Ecografía obstétrica: feto único cefálico, placenta grado dos, líquido amniótico normal.

Informe de anatomía patológica

Fragmentos de tejidos de aspecto polipoideo, consistencia elástica de color oscuro, recubiertos parcialmente por mucosas, con zonas de infiltrado inflamatorio. Presencia de rabdiomoblastos. Rabdomiosarcoma alveolar de la vulva.

Evolución

Se realiza cesárea segmento arciforme a las 38 semanas de gestación . Recién nacido de 2 600 g de peso. Apgar 8-9, líquido amniótico claro. Evolución del puerperio inmediato sin complicaciones, alta a los 5 días con ingreso para tratamiento específico del tumor. La paciente reingresa a los 30 días con un cuadro de insuficiencia respiratoria grave y fallece. El patólogo informa como resultado de la autopsia metástasis pulmonar y cerebral.

DISCUSIÓN

La presencia del rabdomiosarcoma de la vulva en el embarazo es una asociación de patología muy infrecuente, dado que este tumor no se presenta generalmente en mujeres en edad reproductiva. Además, en sistemas de salud bien organizados tampoco sería frecuente que un tumor de estas características y con esta localización llegara a edades avanzadas de la juventud.1-2 A pesar de la experiencia que se tenga en el diagnóstico clínico de este tumor, se recomienda el estudio mediante biopsia de la lesión con la presencia de rabdomioblastos para su confirmación.3

Lamentablemente esta paciente falleció después de la operación cesárea, confirmandose en la necropsia metástasis en pulmón y cerebro. Este tumor de tipo alveolar, tuvo un crecimiento muy rápido y con metástasis tempranas, lo que coincide con la evolución reportada por otros autores.4

Summary

Rhabdomyosarcoma of the vulva and pregnancy. A case report.

The diagnosis and evolution of a pregnant woman with 36 weeks and rhabdomyosarcoma of the vulve that was admitted at the Central Hospital of Maputo and underwent a cesarean section on the 38th week, was presented.She died a month later due to lung and brain metastasis. It was stressed that this association is not usual, since this tumor is not common at reproductive ages.

Key words. Rhabdomyosarcoma, pregnancy.

Referencias bibliográficas

1. Marina MN, Bowman LC, Puil CH. Tumores sólidos infantiles. En: Murphy, GP, Laurence W. Oncología clínica, 2rd. Washington DC: OPS-American Cancer Society, 1996. Pp. 606-7.

2. Voute PA. Barret A. Rabdomiosarcoma. En: Pizzo Pa. Poplack DG. Priciples and Practice of Pediatric Oncology. 2rd. Philadelphia: LB Lippicott Company, 1993. Pp. 769-71.

3. Beverly RJ, Hays DM, Tefft M. Rabdomiosarcoma En: Cancer in Children, Clinical Management. 2rd, Berlin: Halderberg. Spriguer Verlag, 1996. P 317.

4. De Palo G, Banadonnna G. Neoplasias del aparato genital Femenino. En: Robustelli G. Manual de Oncología Médica. Tomo 2. La Habana: Editorial Científico Técnica, 2000.Pp 112-39.

5. Rosai J. Ackerman. Patología Quirúrgica. Tomo 2. Edición en Español. La Habana: Editorial Científico Técnica, 1993. Pp 953.

6. Huskins WJ, Perz CA. Gynecology Cancer. En: DE Vita VT, Helleman, Principles and practice on Oncology. 4 ed. Philadelphia: JB Lippicott Company, 1993, Pp1164-8.

7. Cotran RS, Kumar V, Robbins SL. Patología estructural y functional. Vol 2. 4ta ed. Madrid: Editorial Interamericana. Mc Graw-Hill 1990. p 1183-4.

1 Especialista de I grado de Ginecología Obstetricia. Profesor asistente. Hospital Docente "Eusebio Hernández".
2 Especialista I grado de Anatomía Patológica. "Hospital Central de Maputo".
3 Especialista de II grado de Ginecología y Obstetricia. Instructor. Policlínico Docente "26 de julio". Playa.