INTRODUCCIÓN
Los linfomas primarios de ovario se presentan en menos del 1 % de los casos; su presentación clínica es con dolor pélvico o abdominal, perturbaciones menstruales y en el caso de los linfomas pueden presentar fiebre, sudoraciones nocturnas o pérdida de peso. Al examen físico las masas anexiales palpables pueden ser únicas o bilaterales. 1
Los linfomas de ovario pueden ser primarios o secundarios, los primarios son extremadamente raros ya que el ovario presenta poco tejido linfoide y se presenta en el 0.5 % de los linfomas y el 1.5 % de los tumores de ovario. 2,3
Aunque la presentación clínica es como la de un tumor de ovario generalmente el linfoma involucra la pelvis y los ganglios linfáticos, el hígado o el bazo u otros órganos indicando que el ovario está involucrado. Algunos pacientes al realizársele la ooforectomía nunca desarrollan un linfoma en otro sitio, lo que orienta que los linfomas de ovario son poco frecuentes. 4
El artículo se presentó con el objetivo de reportar el caso de una paciente con un linfoma no Hodgkin primario de ovario.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente femenina de 39 años de edad con antecedentes patológicos personales de salud. Antecedentes obstétricos de gestación 5: partos 3 y abortos 2. Acudió a cuerpo de guardia de ginecología por presentar dolor abdominal difuso que no se alivió con analgésicos y negaba antecedentes familiares de interés.
Datos positivos al examen físico: Abdomen doloroso a la palpación superficial y profunda en hipogastrio y fosa ilíaca derecha con masa tumoral palpable a ese nivel. Al examen ginecológico del fondo de saco de Douglas sin algo positivo que señalar.
Se le indicaron estudios complementarios y ecográficos obteniéndose: Hemoglobina 90 g/L, eritrosedimentación 73 mm/h, glucemia 6.3 mmol/L. Ultrasonido ginecológico: Útero de tamaño normal, hacia proyección anexial derecha se observaba una imagen de baja ecogenicidad que medía 15 x 13 x 11 cm. En laparoscopia realizada de urgencia se concluyó como una formación de aspecto tumoral que impresionaba corresponder con ovario derecho, no presencia de líquido en la cavidad abdominal.
La paciente fue intervenida quirúrgicamente, realizándosele histerectomía total abdominal con doble anexectomía más omectomía. La muestra fue enviada al departamento de Anatomía Patológica observándose macroscópicamente el ovario derecho que midió 18 x 13 x 9 cm. De color pardo azulado, consistencia duroeslástica, al corte áreas sólidas de color blanquecino y hemorragia.
Al estudio microscópico los fragmentos examinados de ovario mostraron sábanas de células ovaladas, redondas, tumorales uniformes, difusas, no se observan figuras mitóticas. Lo anteriormente descrito pudiera corresponderse con un tumor de células de la granulosa variedad difusa, realizándosele estudios inmunohistoquímicos. Al obtener resultados negativos para tumor de células de la granulosa en estos estudios se indican nuevos marcadores para linfoma, siendo este un diagnóstico diferencial del tumor anteriormente descrito. El estudio inmunohistoquímico fue positivo CD 45, CD 20, CD 79ª, MUM-1, Bcl 2 y Ki 67 positivo a más de un 40 % (Figura 1 y Figura 2). Por lo que se diagnosticó un linfoma no Hogdkin difuso de células B grande. No se encontraron alteraciones en útero, ovario izquierdo, anejos y epiplón. El líquido peritoneal fue negativo de células neoplásicas.
DISCUSIÓN
En el ovario los linfocitos B y T se encuentran dentro de los elementos de la cortical y menos frecuente dentro del estroma ovárico, folículos ováricos y los cuerpos lúteos. Se pueden observar linfocitos reactivos ante un proceso inflamatorio o enfermedades autoinmunes, produciéndose cuadros en el ovario que lleven a que aparezca esta enfermedad. El linfoma no Hogdkin difuso de células B grandes es el más frecuente de los linfomas primarios de ovario. 5
En el caso presentado la paciente se encontraba asintomática y comenzó con dolor que no aliviaba con analgésicos. En las pacientes con linfoma no Hogdkin difuso de células B grandes el cuadro clínico se puede caracterizar por dolor pélvico, abdominal, masa abdominal palpable, sangrado vaginal irregular y obstrucción abdominal.
La masa tumoral puede ser desde microscópica y llegar alcanzar 20 cm o más. Estas pueden ser unilaterales generalmente. En algunos casos se puede presentar ascitis y concentraciones elevadas de CA 125. 6
Para diagnosticar el linfoma primario de ovario existen criterios diagnósticos los cuales son: lesión limitada a ovario sin evidencia de enfermedad sistémica (todos los estudios de extensión son negativo para enfermedad extragonadal) sin embargo se puede considerar primario si se ha diseminado inmediatamente a nódulos linfáticos adyacentes y estructuras vecinas, ausencia de células anormales en sangre o medula ósea y las lesiones linfomatosas extraováricas a distancia debe haber transcurrido varios meses de aparición de la afección ovárica, el caso presentado cumplía con los criterios planteados. 7
En el caso presentado el tumor se localizó de forma unilateral como se presenta frecuentemente el linfoma no Hogdkin difuso de células B grande, donde se realizó el diagnóstico diferencial con un tumor de células de la granulosa variedad difusa, pero también se debe realizar el diagnóstico diferencial con carcinoma de células pequeñas de tipo hiepercalcémico, disgerminoma, sarcoma granulocítico, carcinoma indiferenciado y un carcinoma metastásico. Los linfomas primarios y extraováricos parecen iguales desde el punto de vista histopatológico pero el primero se adhiere a la reticulina y forman pseudoacinos por lo que tienden a crecer en cuerdas o nidos. 8
Los linfomas primarios de ovario se consideran una manifestación localizada de la enfermedad sistémica por lo que el tratamiento es con quimioterapia. Su diagnóstico debe ser preciso y la quimioterapia se debe usar incluso si la diseminación es más allá del ovario, si la paciente es un linfoma de células B CD 20 positiva es candidata a tratamiento con rituximab combinada con otros fármacos. (9) El caso que se presenta recibió quimioterapia, evolucionando favorablemente.
El pronóstico de los linfomas primarios de ovario es generalmente sombrío debido al retraso en el diagnóstico. El índice pronóstico internacional puede ser utilizado como factor pronóstico: el tipo histológico es uno de los factores pronósticos más importante ya que los linfomas de células B están relacionados con mayor sobrevida, mejor pronóstico al igual que la localización unilateral o focal, a diferencia el crecimiento rápido tumoral, el estadio avanzado y los síntomas sistémicos son indicadores de mal pronóstico. 10
CONCLUSIONES
La paciente del caso presentado tuvo una presentación clínica oligosintomática y la confirmación de la enfermedad fue a partir de una muestra quirúrgica, lo que expresa que el diagnóstico del linfoma no Hodgkin de células B es difícil y aunque es una enfermedad poco frecuente siempre se debe tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de las tumoraciones unilaterales de ovario.